SONECO Mayo 2016 Malvina I. Goñi Residente NHSR. Índice (FPI)  Fibrosis Pulmonar Primaria (FPI): generalidades (EA):  FPI – Exacerbaciones Agudas (EA):

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1 SONECO Mayo 2016 Malvina I. Goñi Residente NHSR

2 Índice (FPI)  Fibrosis Pulmonar Primaria (FPI): generalidades (EA):  FPI – Exacerbaciones Agudas (EA): 1- Definición 2- Factores de riesgo 3- Fisiopatología 4- Criterios diagnósticos 5- Tratamiento 6- Medidas preventivas

3 Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) ES UNA NEUMONÍA INTERSTICIAL FIBROSANTE CRÓNICA, DE CAUSA DESCONOCIDA, LIMITADA AL PULMÓN. -CAUSA + COMUN DE IIP: 47-63% -Incidencia-EEUU: 30000 / año -Prevalencia: 80000 casos  SUBDIAGNOSTICADA -Pobre rta a tto -Mortalidad de 50-70% a 5 años. -+ frec: sexo M -2/3 > 60 años -Factor de riesgo: cigarrillo FPI Familiar FPI Familiar: Autosómico Dominante. 0,5-2,2% de FPI CARACTERISTICAS Acute Exacerbation of Respiratory Diseases; 2012; Steven A. Sahn; chapter 5, pag 76-96.

4 FPI-Patogenia Neumocitos II Incapacidad de re-epitelizar  deposito de colágeno MUTACIO N TELOMERASA ANORMAL INEFICAZ REPARACION DE ADN ALTERACION DE REGENERACION CELULAR FIBROSIS Acute Exacerbation of Respiratory Diseases; 2012; Steven A. Sahn; chapter 5, pag 76-96.

5 FPI - Diagnostico Normativa 2011- ATS / ERS / JRS / ALAT EXCLUSIÓN EXCLUSIÓN de otras entidades definidas o enfermedades parenquimatosas difusas de causa conocida (exposición ambiental u ocupacional, enf. del tejido conectivo, toxicidad por fármacos, infección) Precisión diagnóstica-Recomendación: Valoración multidisciplinar: NEUMÓLOGOS + RADIÓLOGOS + PATÓLOGOS Biopsia y/o TACAR Biopsia y/o TACAR: patrón de NIU BTB y VATS: difieren en indicaciones y rédito diagnóstico ATS-2011: www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/ipf0311.pdf

6 FPI - Diagnostico TACAR: patrón NIU LOCALIZACIÓN: -PERIFÉRICA, SUBPLEURAL -BASAL LOCALIZACIÓN: -PERIFÉRICA, SUBPLEURAL -BASAL -RETICULACIÓN EVIDENTE -PANALIZACIÓN -VIDRIO DESLUSTRADO MÍNIMO -RETICULACIÓN EVIDENTE -PANALIZACIÓN -VIDRIO DESLUSTRADO MÍNIMO ATS-2011: www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/ipf0311.pdf

7 FPI - Historia natural ATS-2011: www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/ipf0311.pdf

8 FPI - EA rápido deterioro ausencia causa identificable. Es el rápido deterioro de la enfermedad en ausencia de infección, IC, embolismo pulmonar u otra causa identificable. Incidencia Incidencia: 9-14% al año 21-24% a 3 años Incidencia Incidencia: 9-14% al año 21-24% a 3 años EXACERBACIÓN AGUDA Mortalidad Mortalidad: 60-70% en 3-6 meses. Mortalidad Mortalidad: 60-70% en 3-6 meses. SEPAR-2011: archbronconeumol.org/en/guidelines-for-diagnosis-treatment-idiopathic/articulo/

9 FPI – EA Factores de riesgo  FUNCIÓN PULMONAR DISMINUIDA: FVC, TM6M  COMORBILIDADES: cardiopatía isquémica, HTP.  TABAQUISMO.  INVIERNO  Exacerbación previa  x 4: riesgo de futuros eventos  BIOMARCADORES (aumentados en suero de pctes con EA): - Fibrocitos - Proteína surfactante D Johannson and Collar. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Proposal. Curr Respir Care Rep.2013

10 FPI – EA: Fisiopatología Lesión epitelio alveolar MMP-9 TGF- beta Reclutan fibrocitos Lesión endotelial Aumento de permeabilidad aceleración -Fase de aceleración de la enfermedad fibroproliferativo -Proceso fibroproliferativo impulsado por células del epitelio alveolar En menor frec: NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA En menor frec: NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA Acute Exacerbation of Respiratory Diseases; 2012; Steven A. Sahn; chapter 5, pag 76-96. CCL- 18 MACROFAGOS M2 DAÑO ALVEOLAR DIFUSO (DAD)

11 ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS M2 (aumentados en enf. pulmonares fibróticas) ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS M2 (aumentados en enf. pulmonares fibróticas)

12 BAL- EA: -aumento de citoquinas proinflamatorias, CCL18 (p = 0,04). -aumento significativo de neutrófilosCCL18 M2 PROFIBROTICOCOLAGENO CCL18 predictivo AE Niveles basales altos de CCL18 fue significativamente predictivo para la desarrollo de la futura AE. -Prevenir EA  enfoque terapéutico potencial: modulación de actividad de macrófagos -Prevenir EA  enfoque terapéutico potencial: modulación de actividad de macrófagos

13 FPI – EA Criterios diagnósticos: Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.Collard y col. Am J Respir Crit Care Med. 2007 1-Diagnóstico previo o concurrente de FPI 2-Inexplicable empeoramiento de la disnea dentro de 30 días 3-TACAR nuevo infiltrado en vidrio esmerilado bilateral y / o consolidación sobre el patrón de FPI 4-Sin evidencia de infección pulmonar por aspirado endotraqueal o BAL 5-Ausencia de otras causas (IC,TEP, o causa identificable de la lesión pulmonar aguda)

14 FPI – EA Criterios diagnósticos: Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.Collard y col. Am J Respir Crit Care Med. 2007 1-Diagnóstico previo o concurrente de FPI 2-Inexplicable empeoramiento de la disnea dentro de 30 días 3-TACAR nuevo infiltrado en vidrio esmerilado bilateral y / o consolidación sobre el patrón de FPI 4-Sin evidencia de infección pulmonar por aspirado endotraqueal o BAL 5-Ausencia de otras causas (IC,TEP, o causa identificable de la lesión pulmonar aguda)

15 Nuevo marco conceptual: IIDIOPÁTICA. HHipótesis: c cc causas secundarias, algunas n nn no identificables. ++++ investigación. FPI – EA Criterios diagnósticos: Johannson and Collar. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Proposal. Curr Respir Care Rep.2013

16 Contaminaci ón (O3 y NO2), -otros. -BAL, -biopsias, - resecciones, -cirugías gral, -VM Infección viral: BAL  PCR: + FPI – EA Criterios diagnósticos: Propuesta Tto -Tto < EA Pepsina -Pepsina en BAL > EA (biomarcad or de aspiración) Johannson and Collar. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Proposal. Curr Respir Care Rep.2013

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18 FPI – EA Terapia CORTICOIDES  Recomendación positiva débil (ATS/ERS/JRS/ALAT-2011). No hay ensayos aleatorios No esta establecida la dosis y duración. -EV dosis altas (ej 500mg Solumedrol/dia x 3-5 días ) -VO <gravedad (ej Prednisona: 60 mg/día x 10-14 días)CORTICOIDES  Recomendación positiva débil (ATS/ERS/JRS/ALAT-2011). No hay ensayos aleatorios No esta establecida la dosis y duración. -EV dosis altas (ej 500mg Solumedrol/dia x 3-5 días ) -VO <gravedad (ej Prednisona: 60 mg/día x 10-14 días) VMl  alta mortalidad ANTIBIÓTICOS EMPÍRICOS: No hay datos que apoyen su uso. Johannson and Collar. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Proposal. Curr Respir Care Rep.2013 ATS-2011: www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/ipf0311

19 FPI – EA Prevención INTERVENCIONRECOMENDACION Vacunación antigripal y anti-neumococo+ Lavado de manos, evitar contactos enfermos+ Medidas anti-reflujo+ IBP+/- Reducir estrés mecánico en cirugías / VM+ Evitar contaminación+/- Johannson and Collar. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Proposal. Curr Respir Care Rep.2013

20 FPI – EA Mensajes para llevar 1) Reconocer a la EA como una Urgencia Neumonológica frecuente en FPI y que requiere sospecha diagnóstica. 2) Destacar el rol de la TACAR comparativa, si hay diagnóstico previo de FPI y se dispone de este estudio. 3) Considerar que la Exacerbación puede ser la presentación inicial de FPI. 4) Conocer que la AP es similar al ARDS e incluye Daño Alveolar Difuso(DAD) y membranas hialinas.

21 FPI – EA Mensajes para llevar 5) Tener presente la propuesta de Harold Collard en la que el requerimiento de idiopático no sería imprescindible; enfatizando la presencia de la injuria alveolar difusa con empeoramiento clínico significativo que altera la evolución de la enfermedad subyacente. 6) Informar y alertar los riesgos del BAL, de la Biopsia quirúrgica y de la VM. 7) Destacar la elevada mortalidad y el alto impacto de la Exacerbación aguda en el deterioro de la enfermedad.

22 FINFIN