Discrasias de células plasmáticas

Discrasias de células plasmáticas Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Se comportan como procesos malignos. 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los linfocitos.

Mieloma múltiple Gammapatía más común. Neoplasia de células plasmáticas. Se origina en la médula ósea. Afecta múltiples lugares del esqueleto. Diseminación extraósea. ETIOLOGIA Y PATOGENIA: Enfermedad de células madres hematopoyéticas.

Mieloma múltiple Expresan: 1. PCA-1: células plasmáticas. 2. CD 10: células B tempranas. 3. CD 33: Células mielomonocíticas 4. CD138: Células plasmáticas Transformación de una célula madre pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B-plasmáticas.

Mieloma múltiple Proliferación y diferenciación celular:IL-6. *IL-6 aumentada: mal pronóstico. *Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos por influjo de IL-l. Las citocinas median la destrucción ósea: principal hallazgo anatomopatológico. *Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

Mieloma múltiple MORFOLOGIA: Presentación más frecuente: lesiones óseas, destructivas, multifocales. Distribución: 1. Columna vertebral: 66% 2. Costillas: 44% 3. Cráneo: 41% 4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24% 6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.

Mieloma múltiple Comienzo de la lesión: cavidad medular, hueso esponjoso = hueso cortical. Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso. Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm). Desmineralización difusa HISTOLOGIA: MO: CP aumentadas (10-90%).

Mieloma múltiple Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas. Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros. Nefrosis del mieloma: afectación renal. *Característica Macroscopía: riñones : 1. Tamaño variable 2. coloración: normal o pálida.

Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ) : Infiltrados intersticiales de CP Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores. * Proteínas de Bence Jones, Igs completas *Propiedad tintorial del amiloide. *Rodeados de células gigantes multinucleada Necrosis o atrofia de células tubulares.

Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ): Calcificación metastásica Amiloidosis Pielonefritis. ASPECTOS CLINICOS: Incidencia máxima: 50 - 60 años. Sexo: sin predilección.

Mieloma múltiple Hallazgos clínicos, proceden de: 1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas *Hipercalcemia 2. Producción de Igs anormales: infecciones Electroforesis: 99 % : aumento de Igs , cadenas Ligera. 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG 25% : producen IgA

Mieloma múltiple 60-70% : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma. 20% : proteinuria de Bence-Jones , sin aumento de moléculas completas de Ig en suero. 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA). *Hemorragias retinianas *Hemorragia prolongada *Alteraciones neurológicas.

Mieloma múltiple Insuficiencia renal: *Segunda causa de muerte. *Ocurre en 50 % de pacientes. *Multifactorial. Pts de Bence Jones = tóxicas para el epitelio tubular. Anemia: normocítica-normocrómica. Leucemia de células plasmáticas (rara).

Mieloma múltiple PRONOSTICO: Depende de estadio en el momento del Dx Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses. Quimioterapia: remisión 50-70% Supervivencia media: 3 años.

Mieloma solitario (plasmocitoma) 3 - 5 % de gammapatías monoclonales. Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes blandas. Lesiones óseas: en las mismas localizaciones que el mieloma múltiple. Lesiones extraóseas: pulmones, senos paranasales, oro-nasofaringe. Discreta elevación de proteína M, en sangre u orina.

Plasmocitoma Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple. *10 - 20 años sin progresión. Plasmocitoma primario extraóseo: rara vez diseminan. *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada.

Macroglobulinemia de Waldenstrom. 5% de gammapatías monoclonales. Infiltración de MO similar a la leucemia. *Linfocitos, CP y formas híbridas que sintetizan IgM monoclonal. Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de linfocitos pequeños. Secreción de Ig + infiltración difusa de tejidos linfoides.

Macroglobulinemia de Waldenstrom Morfología: No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos característicos. Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. No forma masas tumorales características del mieloma