MARTES REVISION TEMA CLINICO

CASO VIÑETA Femenino de 50 años de edad Sedentaria, fumadora (IT 30 PA), con Insuficiencia venosa de miembros pélvicos, en su 2do día de Post quirúrgico por descompresión de canal estrecho a nivel Lumbar L4-L5 sin otros APP de importancia. Inicia de forma súbita con disnea en reposo, le reportan TA de 130/60 mm Hg, FC 130 lpm, Temp. 37°C, saturación de O2 89% aa.

Caso Viñeta Laboratorios del día reportan: BH: Hb 10.6 mg/dl, hto 32, plaq 201, leucocitos 11,100 87/11 diferencial. QS: Urea 15, BUN 20, Cr 0.9. ES: K 3.6, Cl 111, Na 136, Mg 1.7, P 2.

Caso viñeta Se toma EKG:

Radiografía de Tórax

HIPERTENSION PULMONAR Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso:

Definición HTP Incremento Anormal de la Consecuencia PAPM mayor 25 mm Hg reposo y mayor de 30 mm Hg con el ejercicio (Normal 16 mm Hg). HTP Incremento Anormal de la Arteria Pulmonar Consecuencia Insuficiencia Derecho Parénquima o Vasos Pulmonares (TEP) Cor Pulmonale Ventriculomegalia Derecha Enfermedad Avanzada Causa de: Takayu I,Current. Medical Chemistry 2007.

Histopatología Hipertrofia de la capa media de vasos. Fibrosis excéntrica y concéntrica de la intima. Recanalización de trombos con aspecto de memebranas fibrosas y lesiones plexiformes. Takayu I,Current. Medical Chemistry 2007.

Fisiopatología 1. HTP 2. Aumento de Presión Sistólica 3. Remodelamiento Edad Tiempo Evolución TIPOS: TEP masiva=choque TEP leve=intolerancia ejercicio Takayu I,Current. Medical Chemistry 2007. Fig. 2. Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. JAMA 2000;284(24):3160–8.

Epidemiología Incidencia de tipo primaria 2 casos x millón. Europa 6 x millón de casos. Familiar 20% (ligado a BMPR II). La verdadera carga se desconoce. Supervivencia 2.8 años tras el diagnóstico. Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification, Pathophysiology, Diagnosis, and Management Melvyn Rubenfire, MD*, Crit Care Clin 23 (2007) 801–834 n engl j med 359;20 www.nejm.org november 13, 2008

Etiología Clinical Classification of Pulmonary Hypertension 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH)    1.1. Idiopathic (IPAH) (formerly PPH)   1.2. Familial (FPAH)   1.3. Associated with (APAH):     1.3.1. Collagen vascular disease     1.3.2. Congenital systemic-to-pulmonary shunts     1.3.3. Portal hypertension     1.3.4. HIV infection     1.3.5. Drugs and toxins     1.3.6. Other (thyroid disorders, glycogen storage disease, Gaucher disease, hereditary hemorrhagic telangiectasia, hemoglobinopathies, myeloproliferative disorders, splenectomy) Dana Point 2008.Update Clinical Classification Sinonneau G. et al JACC 2009

  1.4. Associated with significant venous or capillary involvement     1.4.1. Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)     1.4.2. Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)   1.5. Persistent pulmonary hypertension of the newborn 2. Pulmonary hypertension with left heart disease    2.1. Left-sided atrial or ventricular heart disease   2.2. Left-sided valvular heart disease 3. Pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxemia    3.1. Chronic obstructive pulmonary disease   3.2. Interstitial lung disease   3.3. Sleep-disordered breathing   3.4. Alveolar hypoventilation disorders   3.5. Chronic exposure to high altitude   3.6. Developmental abnormalities 4. Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease    4.1. Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries   4.2. Thromboembolic obstruction of distal pulmonary arteries   4.3. Nonthrombotic pulmonary embolism (tumor, parasites, foreign material) 5. Miscellaneous    Sarcoidosis, histiocytosis X, lymphangiomatosis, compression of pulmonary vessels (adenopathy, tumor, fibrosing mediastinitis) Dana Point 2008.Update Clinical Classification Sinonneau G. et al JACC 2009

Clasificación 1.- HAP idiopática. 2.- HAP origen cardiaco. 3.- HAP desencadenado por hipoxia. 4.- Tromboembólica crónica. 5.- Mecanismos mixomatosos desconocidos. Dana Point 2008.Update Clinical Classification Sinonneau G. et al JACC 2009

Clínica SINTOMAS Disnea con el ejercicio Angina de Pecho (isquemia VD, sincope, edema periférico) Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification, Pathophysiology, Diagnosis, and Management Melvyn Rubenfire, MD*, Crit Care Clin 23 (2007) 801–834

Clínica SIGNOS Aumento Presión Venosa Yugular Disminución del pulso carotídeo Impulso palpable del VI 2° Ruido intenso 4°Ruido (galope) Regurgitación Tricúspide Cianosis o edema periférico Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification, Pathophysiology, Diagnosis, and Management Melvyn Rubenfire, MD*, Crit Care Clin 23 (2007) 801–834

Causas de Deterioro clínico Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. JAMA 2000;284(24):3160–8.

Clínica por Clase funcional Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. JAMA 2000;284(24):3160–8.

Diagnóstico EKG Radiografía de Tórax Desviación eje Derecha e HVD Abombamiento Arteria Pulmonar EKG Desviación eje Derecha e HVD Ventriculomegalia Chorro insuficiencia trícuspideo ECO Acute Pulmonary Embolism. N Engl J Med2008;358:1037-52.

Diagnóstico Gamagrama perfusión Pruebas de Función pulmonar Alteraciones respiratorias (TEP) TAC de alta resolución Gamagrama perfusión Defectos de llenado Otros complementarios: ANCA, VIH, hormonas tiroideas. Acute Pulmonary Embolism. N Engl J Med2008;358:1037-52.

Abordaje Diagnóstico Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification, Pathophysiology, Diagnosis, and Management Melvyn Rubenfire, MD*, Crit Care Clin 23 (2007) 801–834

Tratamiento Curr Opin Cardiol 21:561–568. 2006 Lippincott Williams & Wilkins.

Tratamiento PGI Endotelina O. Nítrico Iloprost Bosentan Fosfodiesterasa Sitaxsentan Sildenafil Ambrisentan Taladafil ETA ETB Vómito Diarrea Toxicidad hepática Alteraciones visuales Bosentan Teraphy in Tromboemboly Pulmonary.N Engl J Med, vol. 346, No. 12 · March 21, 2002.

Tratamiento SEGÚN LA ETIOLOGIA DETERMINANTE Vasoreactividad PAPM Mayor10 mm Hg + PAPM menor 40 mmHg Bloq. Canales Ca10% POBLACION CLASE FUNCIONAL Y NIVEL DE EVIDENCIA Datos de meta-análisis Varios con resultados heterogéneos No aleatorizados u opinión de expertos. Curr Opin Cardiol 21:561–568. 2006 Lippincott Williams & Wilkins.

Tratamiento Los no vasoreactivos CLASE III Todos los anteriores Bloquedores FDES Bosentan en HAP Otros: Macitentan en estudio, inhibidor de la endotelina (Serafín). Septostomía + Drogas Curr Opin Cardiol 21:561–568. 2006 Lippincott Williams & Wilkins.

Tratamiento Curr Opin Cardiol 21:561–568. 2006 Lippincott Williams & Wilkins.

GRACIAS

Fisiopatología Lesión Endotelial Vasoconstricción Trombosis Remodelación Obstrucción Microvascular Predisposición genética Dism. AMP C Dism. PGI2 – Aum. TxA2 Aum. Endotelina 1 ETA ETB Vasoconstricción y Proliferación