“púrpuras” IP KAREN Y. VALLE RUIZ
Plaquetas Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del sistema de Hemostasia Mantiene la hemostasia evitando sangrado y trombosis
PÚRPURAS EN NIÑOS CLASIFICACIÓN Desórdenes de la producción. Daño medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores) Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia Incremento de la destrucción Consumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI). Trombocitopénica Púrpura Se considera trombocitopenia cuando el recuento de plaquetas es menor a 150,000 por mm3. Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser asintomáticas. Entre 30,000 y 50,000 por mm3 puede darse hemorragias espontáneas. Por <10,000 mm3 hay hemorragias en mucosas y alto riesgo de hemorragias que comprometen la vida del paciente. Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein No Trombocitopénica
“Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”
Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda. Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.
Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda Trastorno hemorrágico más común en la infancia. Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición Resolución espontánea 6 meses
Fisiopatología
Manifestaciones Clínicas Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías Hepato y linfadenopatia por leucemias
Diagnóstico HC EF (petequias, equimosis) Recuento de células sanguíneas Extensión de sangre periférica
Exploración Física Hemorragía Melena Síntomas leves Equimosis Epistaxis leve Petequias Síntomas moderados Lesiones mucocutaneas Epistaxis Menorragía Síntomas graves Hemorragía Melena
Laboratorio BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000 MO: Megacariocitos ( aumentada o normal) Serie eritroide y mieloide normal
Laboratorio Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG) Coombs Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans Síndrome de Evans( anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmunitaria)
Diagnóstico Diferencial Exposición a Fármacos Anticuerpos Secuestro esplénico Hipertensión Portal Anemia de Fanconi Síndrome Hemolítico Úremico CID Síndrome de Wiskott Aldrich
Complicaciones Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario < 8
Tratamiento Evitar ASA Evitar actividad física Corticoesteroides Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5 días Inmunoglobulina Intravenosa Ig 0.8- 1g/kg/día durante 1-3 días IG Aumenta el recuento plaquetaria , disminución de la fagocitosis mediado por Fc de las plaquetas recubiertas de anticuerpos
Tratamiento Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg Anemia Hemolítica Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1 año Hemorragia intracraneal Anemia hemolitica complejo anticuerpo – eritrocito se una al receptor Fc y – la unión a plaquetas y evita su destrucción
Púrpura trombocitopénica Crónica Trombocitopenia persistente + 6 Meses Tratamiento: Esplenectomía remite 64-88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D
Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas
Síndrome Hemolítico-Urémico Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, IRA, síntomas Neurológicos E.coli Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria Daño Renal Ecoli entohemorragica bacteria Verotoxina Intestino Flujo sanguineo Toxinas se depositan en los Riñones Destrucción plaquetaria, Eritrocitaria.
Síndrome Hemolítico Urémico Anemia Hemolítica Morfología anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas) Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO Destrucción plaquetaria.
Síndrome Hemolítico Urémico Laboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis Complicaciones Neurológicas
Púrpura Trombótica Trombocitopénica Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC
“Síndrome de Kasabach- Merritt” Hemangioma gigante + Coagulación intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC
Síndrome de Kasabach Merritt
Síndrome de Kasabach Merritt Tratamiento: Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos ( Interferón A)
Síndromes Trombocitopénicos congénitos Trombocitopenia Amegacariocítica Congénito Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO Mutación del receptor del Trombopoyetina en las celulas precursoras
Trombocitopenia y ausencia de Radio Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de megacariocitos Anomalías bilaterales del radio Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio , extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los primero años de vida.
Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia con plaquetas diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía, Trasplante de MO
Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria Sindrome de Bernard- Soulier Tromboastenia de Glanzmann
Síndrome de Bernard- Soulier Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20 min Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW
Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o ausente Ausencia de la GP11B,IIIa integrina superficie celular cambia de conformación al activarse la plaqueta uniéndose al Fibrinógeno agregación plaquetaria
Púrpura Schonlein- Henoch Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis , artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas, articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares Patogenia: Mediada por IgA de los pequeños vasos. Aumento el la producción IgA, aumento de inmunocomplejos liberacion de citocinas , FNT, IL6, deposito de IgA en riñon y piel Nefropatia Acumulo de IgA
Púrpura de Schonlein-Henoch Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea, Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.
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