Vasculitis Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández Supervisó: Dr. Luis Fernando Cortázar Benítez Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Vasculitis Grupo de enfermedades. Sitio primario de inflamación: Vasos sanguíneos. Translational Mini Review Series on Immunology of Vascular Disease: Mechanisms of vascular inflamation and remodeling in systemic vasculitis, 2009, Clin Exp Immunol,

Vasculitis Clasificaciones: Vasculitis Primarias. Vasculitis Secundarias. Casusas Infecciosas. Rickettsias Aspergillus. Hepatitis A Hepatitis B Enfermedades Autoinmunes. Fármacos. Propiltiouracilo Retinoides Montelukast. Translational Mini Review Series on Immunology of Vascular Disease: Mechanisms of vascular inflamation and remodeling in systemic vasculitis, 2009, Clin Exp Immunol,

Vasculitis: Etiologías infecciosas? Infection and vasculitis, Rheumathology, 2009; 48: 475-482

Vasculitis: Clasificación Chapel Hill Grandes Vasos. Medianos Vasos. Arteritis de Células Gigantes o Temporal. Arteritis de Takayasu. Medianos Vasos. Poliarteritis Nodosa. Enfemermedad de Kawasaki. Pequeños Vasos. Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica. Vasculitis: mechanisms involved and clinical manifestations, Arthritis Research&Therapy 2007, 9(Suppl): S9 An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: 143-160C

Arteritis de Grandes Vasos. Mayor de 50 años Arteritis de células gigantes Menor de 50 años Arteritis de Takayasu. Inflamación Crónica Granulomatosa de la Aorta y sus ramas principales Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Arteritis de Células Gigantes Vasculitis mas frecuente del adulto. 20 casos por cada 100,000 habitantes. Afección Mujer: Hombre 3:1 Infiltrado de células T y macrófagos lleva a destrucción e hiperplasia de la íntima. Afección de los troncos supra aórticos, con predominancia por la arteria carótida externa. Isquemia oftálmica en 20% de los casos. Eventos Vasculares Cerebrales. Overlap Se presenta en 30% de los casos asociada con Polimialgia Reumática Giant cell arteritis – a changing entity, Swiss Med Wkly, 2011; 141: 1-11

Arteritis de Células Gigantes Biopsia: Diagnóstico definitivo. Recomendado en todos los casos. Complicaciones: Hemorragia. Dolor mandibular. Giant cell arteritis – a changing entity, Swiss Med Wkly, 2011; 141: 1-11

Arteritis de Células Gigantes Tratamiento: Glucocorticoides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg Aspirina Inhibe la síntesis vascular de Interferón ɣ  Disminuye riesgo de EVC Metotrexate y Anti TNF en casos refractarios Series de casos pequeñas y resultados poco consistentes. En la arteritis de la temporal: controversias terapéuticas, Neurología, 2010; 25 (7): 453-458

Arteritis de Takayasu 1-2 casos por millón de habitantes. (97% son mujeres) Etiología: Auto anticuerpos contra el endotelio aórtico. Curso clínico: Fase sistémica: Fiebre, malestar general, fatiga, pérdida de peso, sudoración nocturna, pueden presentar anemia y elevación de VSG. Fase oclusiva: Inflamación granulomatosa en parches de la aorta y sus ramas. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Arteritis de Takayasu Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Arteritis de Takayasu Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Arteritis de Takayasu Tipo I: Arco aórtico, tronco braquiocefálico, subclavias y carótidas. Tipo II: Aorta torácica descendente y abdominal. Tipo III: Arco aórtico y aorta abdominal. Tipo IV: Afección de arterias pulmonares + afección de cualquier otra rama aórtica. Tipo V: Afección de arterias coronarias + afección de cualquier otra rama aórtica. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Arteritis de Takayasu. Tratamiento médico: Lesiones recientes o activas que no requieren tratamiento quirúrgico inmediato. Esteroides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg por 3 meses Metilprednisolona 1 gr/día Metotrexate, Ciclofosfamida, Mofetil Micofenolato en casos refractarios. Tratamiento quirúrgico: No usarlo en fase aguda, alto riesgo de re estenosis. Refractario a tratamiento médico y/o Hipertensión secundaria a coartación aórtica o estenosis renal. Isquemia de alguna extremidad. Isquemia cerebral. Aneurisma aórtico. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1037- 1048

Vasculitis de Medianos Vasos Enfermedad de Kawasaki Panarteritis Nodosa

Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis de medianos vasos; predominio por arterias coronarias. El 85% de los casos se presenta en menores de 5 años. El 15% de casos que se presenta fuera de ese rango de edad tiene mayor riesgo de presentar aneurismas coronarios. Hay 112 casos por cada 100,000 niños (Japón) Mas común en asiáticos y americanos. Etiología: Desconocida Autoinmunidad; Viral, Anti toxina bacteriana. Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6), 759-772

Enfermedad de Kawasaki. Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6), 759-772

Enfermedad de Kawasaki. Aneurismas Coronarios. Sin tratamiento: Presentes en 85% de los casos no tratados. Con tratamiento: 5% desarrolla ectasia coronaria. 5% desarrolla micro aneurismas (<8 mm) 1% desarrolla aneurismas gigantes. Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6), 759-772

Enfermedad de Kawasaki. Tratamiento: Aspirina: 80 – 100 mg/kg en la etapa febril; 3-5 mg/kg etapa afebril. No disminuye el riesgo de anormalidades coronarias. Inmunoglobulina Humana IV Pulso de 2 gr/kg. Casos refractarios: Retratamiento con Inmunoglobulina. Metotrexate. Pulso de metilprednisolona * Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6), 759-772

Panarteritis Nodosa. Cuadro clínico: Inespecífico. Malestar general, fiebre, pérdida de peso, rash, mialgias, dolor abdominal, artralgias, cardiopatía isquémica, dolor testicular, hematuria, proteinuria, hipertensión, mononeuropatías y polineuropatías. Afección multiorgánica: Piel  Músculo  Riñón  Gastrointestinal  Corazón  SNC  Pulmón Alta relación con: Infección por Virus de la Hepatitis B Parvovirus B19, CMV, VIH. Medium size vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1641-1652

Panarteritis Nodosa. Sensibilidad 73%, Especificidad 100% Diagnóstico diferencial con granuloma- tosis de Wegener si hay ANCA´s Medium size vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1641-165

Panarteritis Nodosa. Tratamiento: Bajo riesgo de recaída. Asociado a Hepatitis B Esteroides en dosis inmunosupresoras Antivirales: Lamivudina + Interferon alfa. Plasmaféresis. No asociado a Hepatitis B. Esteroides en dosis inmunosupresora Ciclofosfamida Pulsos tienen menos toxicidad. Bajo riesgo de recaída. Recaída: Metotrexate o azatioprina. An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: 143-160C

Vasculitis de Pequeños Vasos Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

Púrpura de Henoch Schonlein Es mas frecuente en niños, sin embargo cuando se presenta en adultos el 50-80% presentan afección renal y gastrointestinal. PIEL: Púrpura palpable. Dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo. Nefritis o síndrome nefrótico. Nefropatía por IgA. Tratamiento: Resolución espontánea? Esteroides? An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: 143-160C

Vasculitis por Crioglobulinas Proliferación de Células B productoras de Inmunoglobulinas que precipitan a bajas temperaturas. Alta asociación con infección aguda por virus de la Hepatitis C Afección multisistémica. Generalmente piel y riñón. Tratamiento. No Asociada a VHC: Esteroides. Plasmaféresis Rituximab Respuesta 90% Recaída: 40% Asociada a VHC: Interferon alfa + Ribavirina Éxito en 63% de los casos. An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: 143-160C

Vasculitis por Crioglobulinas Cryoglobulinemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects, Psotgrad Med J, 2007, 83:87-94

Vasculitis por Crioglobulinas Cryoglobulinemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects, Psotgrad Med J, 2007, 83:87-94

Vasculitis de pequeños vasos ABC of arterial and vascular disease, 2000, BMJ,

Vasculitis de Pequeños Vasos Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

Granulomatosis de Wegener Afección de vías aéreas altas, vías aéreas bajas y renal. Cuadros Clínicos. Curso granulomatoso crónico con o sin vasculitis. Curso agudo inflamatorio con vasculitis intensa. Vías aéreas altas: epistaxis, otalgia, hipoacusia, afección septal, sinusitis, poliposis nasal, afección glótica. Vías aéreas bajas: nódulos granulomatosos pulmonares, hemorragia pulmonar. Renal: Hipertensión, proteinuria, nefritis, síndrome nefrótico (Glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante). Vasculitis a cualquier nivel. Small Vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1025-1035

Granulomatosis de Wegener Sensibilidad 93% Especificidad 99% Small Vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25: 1025-1035

Síndrome de Churg Strauss Eosinofilia asociada con afección respiratoria. Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12): 1284-1293

Síndrome de Churg Strauss Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12): 1284-1293

Vasculitis de vasos pequeños Churg Strauss Wegener Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12): 1284-1293

Vasculitis de pequeños vasos Churg Strauss Syndrome, Thorax, 2000, 55: 870-877

ANCA Churg Strauss Syndrome, Thorax, 2000, 55: 870-877

Vasculitis de vasos pequeños Índices de Actividad y de daño orgánico. Escalas BVAS y DEI Esteroides en dosis inmunosupresoras Ciclofosfamida Terapia Sostenida o Pulsos Inducción de remisión y prevención de daño renal. Metrotrexate, Azatioprina, Ciclosporina, Inmunoglobulinas. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

Biológicos en las vasculitis. Anti TNF Infliximab, Etanercept, Adalimumab. Arteritis de Células Gigantes Infliximab como ahorrador de esteroide. Presentan mayor índice de infecciones. Arteritis de Takayasu. Infliximab y Etanercept buenos inductores de remisión en series pequeñas. Vasculitis asociadas ANCA`s Etanercept induce remisión e incrementa riesgo de cáncer. Infliximab y adalimumab inducen remisión pero incrementan infecciones. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

Biológicos en las vasculitis. Inmunoglobulina Vasculitis asociadas ANCA´s Útil solo en casos refractarios a remisión. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

Biológicos en las vasculitis. Rituximab. Vasculitis asociada a crioglobulinas. Inductor de remisión Asociado o no a las infección porvirus de hepatitis B Vasculitis asociadas a ANCA`s Útil en las manifestaciones pulmonares. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9