Anemia: Generalidades Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso: Dra. Micaela Martínez R4 MI

Anemia: Definición OMS: “… Disminución de nivel de Hb en sangre,… independientemente de que la concentración de eritrocitos sea normal o incluso aumentada.” Se establecieron límites de referencia en función de edad y sexo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Nivel de Hb: OMS RN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12 Niños de 3m 95 HEMATOLOGIA Nivel de Hb: OMS Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros RN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12 Niños de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12 Niños 1año 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12 Niños 1-12a 12 85+8 27+3 4.8x10*12 Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Nivel de Hb: Edad- Género HEMATOLOGIA Nivel de Hb: Edad- Género Mujeres Hb (g/dl) Hto (%) 12-14.9 11.8 35.5 15-17.9 12 36 >18años Hombres 12.3 37 12.6 38 13.6 41 McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Anemia: Definición Aspecto Funcional: “… Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos, lo que provoca hipoxia tisular.” Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con sistema hematopoyético: Disminución de PpO2 Enfisema McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Anemia: Adaptaciones Variabilidad sintomática Velocidad de inicio Intensidad de pérdida de sangre Capacidad del organismo de recuperarse McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Anemia: Adaptaciones Aumento del flujo de sangre oxigenada Aumento de FC Aumento del GC Aumento de velocidad de circulación Aumento preferencial del FS a órganos vitales Aumento en utilización de O2 por tejidos Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos Disminución de afinidad de O2 por Hb en los tejidos McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Anemia: Diagnóstico Historia Clínica EF Laboratorio Fatiga Esplenomegalia Recuento de GR Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito Cefalea Palidez Índices eritrocitarios Vértigo Hipotensión Reticulocitos Síncope Ictericia Frotis de SP*** Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir destrucción eritrocitaria Disnea Disfunción neurológica Examen de MO McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Anemia: Clasificaciones CLASIFICACION FUNCIONAL Conteo de reticulocitos Arregenerativa Regenerativa CLASIFICACION MORFOLOGICA Índices eritrocitarios (VCM, HCM) Anemia normocítica-normocrómica Anemia microcitica-hipocrómica Anemia macrocítica Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA ANEMIA FALCIFORME ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Mielofibrosis: Dacriocitos

Conteo de Reticulocitos

Anemia: Causas comunes Niños Ferropenia Inflamación aguda Talasemias Drepanocitosis Esferocitosis Hereditaria Enzimopatías (G6PD) Leucemia Aplasia pura de SR congénita Eritroblastopenia transitoria del niño Adultos Ferropenia Enfermedad crónica IRC Deficiencia de folatos o Vit-B12 AHA Esferocitosis Hereditaria SMD Mieloptisis Aplasia Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

Anemia Ferropénica: Diagnostico Diferencial Ferropenia Talasemia A. Sideroblástica VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada Hipocromía +++ + Doble población Sideremia Muy aumentada IST <16% Normal Ferritinemia Normal o Aumentada Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2006: 107

Anemia: Abordaje Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

Anemia Niños: Abordaje Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

Anemias Hemolíticas Congénitas Membranopatías: Esferocitosis Hereditaria Eliptocitosis Hereditaria Hidrocitosis Congénita Xerocitosis Congénita Enzimopatías: Déficit de piruvatocinasa Déficit de G-6PD Farreras; Medicina Interna: Hematología

Esferocitosis Hereditaria Mecanismo Molecular (Clasificación) Forma típica AD >Frecuencia Escasa expresividad clínica Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2 Forma atípica AR Rara AH intensa Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1) Farreras; Medicina Interna: Hematología

Eliptocisis Congénita Clasificación Características: <Frecuente; AD Presencia variable de ovalocitos y eliptocitos 3 defectos: Déficit de espectrina Déficit de proteína 4.1 Déficit de glicoforina C Clasificación: Común >Frecuencia Asintomática (87% casos) Heterocigota (Hemólisis crónica compensada) Homocigota (Hemólisis más intensa) Piropoiquilocitosis congénita Esferocítica Estomatocítica Farreras; Medicina Interna: Hematología

ANEMIAS NORMOCÍTICAS

ANEMIAS NORMOCÍTICAS Anemia aplásica (pancitopenia) Anemia mielotísica Anemias dismielopoyéticas Apalasias eritrocitarias puras Insuficiencias medulares Tipos de anemias normocíticas Anemias hemolíticas Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

ANEMIA APLÁSICA O PANCITOPENIA: ETIOPATOGENÍA Se debe a la destrucción de las células madre pluripotentes. Puede ser: Congénita Adquirida: Radiaciones ionizantes Tóxicas (benceno) Medicamentosas Infecciosas Autoinmunes Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

CLÍNICA, LABORATORIO Y TRATAMIENTO Signos y síntomas de la anemia, infecciones y hemorragias. Es grave. Laboratorio: En sangre periférica: normocitosis, reticulocitos ▼, hierro normal En M.O: descenso de la celularidad Tratamiento: etiología, transfusiones, trasplante de M.O. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

ANEMIAS MIELOTÍSICAS, DISMIELOPOYÉTICAS Y ERITROCITARIAS PURAS Anemia mielotísica: Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis, etc. Anemia dismielopoyética: Maduración alterada. En ancianos. Anemia eritrocitaria pura: Trastorno aislado en los eritrocitos. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

ANEMIAS HEMOLÍTICAS: ETIOPATOGENÍA Cada día la M.O produce un 1% de los hematíes circulantes. Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se cubre el déficit no hay anemia. Si no se cubre el déficit, entonces hay anemia. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

ENFERMEDADES CON ANEMIA HEMOLÍTICA Esferocitosis hereditaria. Anemia hemolítica por déficit enzimático. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica tóxica. Hemoglobinuria paroxística nocturna Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

CLÍNICA, LABORATORIO Y TRATAMIENTO General de las anemias. Por hemolisis hay esplenomegalia e ictericia Tratamiento: La causa Laboratorio: En sangre periférica: Normocitosis Normocromía Reticulocitosis Sideremia normal Hemoglobinuria Prueba de la fragilidad osmótica y de Coombs En M.O: Hiperplasia medular Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Anemias por fracaso de la eritropoyesis: ferropénicas

índice Definición Metabolismo del hierro Etiología Manifestaciones clínicas Tipos de diagnósticos de laboratorio Tratamiento Bibliografía Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Definición La anemia ferropénica es una disminución en el número de los glóbulos rojos ocasionada por un déficit de hierro. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Metabolismo del hierro Contenido corporal del hierro: 2-6g Compartimento funcional Hemoglobina Mioglobina Enzimas con hierro Almacenamiento Hemosiderina Ferritina (hígado, bazo, médula ósea) Transporte: transferrina Absorción Hierro no hemo Hierro hemo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Etiología 1- Disminución de la ingesta de hierro: Se produce por malabsorción a consecuencia de: Aclorhidria gástrica Enfermedad celiaca Otras operaciones gástricas. 2- Aumento de las pérdidas de hierro: Pérdidas ginecológicas Pérdidas digestivas Pérdidas debidas a causas no digestivas.

Etiología 3- Aumento de las demandas: Por situaciones no fisiológicas Por situaciones fisiológicas Embarazo Lactancia Crecimiento Por situaciones no fisiológicas Déficit de Vitamina B12 Síndrome Mieloproliferativos Tratamiento con Eritropoyetina. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Manifestaciones clínicas Estado ferropénico Síntomas musculares Síntomas neurológicos Trastornos del comportamiento Mala tolerancia al frío Pseudotumor cerebri Pica Síntomas epiteliales Boca Faringe esófago Esófago Inmunológicos Esplenomegalia Alteraciones esqueléticas Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Tipos de diagnóstico de laboratorio Determinación de la concentración sérica de hierro o sideremia Método colorimétrico y absorción atómica Capacidad total de saturación de transferrina e índice de saturación Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Tipos de diagnóstico de laboratorio Determinación de la concentración sérica de ferritina o ferritinemia Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA) Tinción de Perls del aspirado de médula ósea. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Tratamiento Terapia oral con hierro: Tratamiento de elección - Dosis de administración - Reacciones adversas - Fracaso del tratamiento oral Terapia parenteral con hierro: Tratamiento alternativo - Vía intramuscular - Vía intravenosa - Efectos secundarios. Profilaxis del déficit del hierro Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

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