HEMATOLOGIA.

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1 HEMATOLOGIA

2 RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)
ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

3 Vídeos cachondos http://www.youtube.com/watch?v=3iQmRTgSHCI

4 CURSO AULA-M.I.R. 2009 CAUSAS DE ANEMIA MEDULA OSEA
NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE HEMOGLOBINA GRUPO HEM SINTESIS DE PORFIRINAS DEFICIT DE HIERRO NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA GLOBINA NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS LAS SINTETIZA MAL ENZIMAS GLUCOLISIS VÍA DE LAS PENTOSAS MEMBRANA DEFICIT ESTRUCTURAL FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

5 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA RETICULOCITOS
ALTOS HEMORRAGIA HEMOLISIS CAUSAS EXTERNAS FALLO DEL HEMATIE MEMBRANA ENZIMAS HEMOGLOBINA BAJOS MICROCITOSIS FALTA DE HIERRO DEFICIT PORFIRINAS MACROCITOSIS FALLO CUALITATIVO MEDULAR MEGALOBLASTOSIS MIELODISPLASIA NORMOCITICA FALLO CUANTITATIVO APLASIA O INVASION FALTA DE EPO

6 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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8 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO
SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

9 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

10 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
DAR HIERRO ORAL PEDIR PANENDOSCOPIA PEDIR COLONOSCOPIA SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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12 TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

13 ENFERMEDADES CRÓNICAS
(FERRITINA > 30) INFLAMACIONES INFECCIONES FRACASO RENAL CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA CITOPENIAS HEMÓLISIS TROMBOSIS

14 TRATAMIENTO AEC ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) (HASTA Hb Y LUEGO BAJAR DOSIS) SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS - INFECCIÓN: SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES HASTA QUE SE RESUELVA - DÉFICIT DE HIERRO DAR HIERRO ORAL

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16 VCM 110 FL

17 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

18 LABORATORIO MEGALOBLASTICA
BIOQUIMICA B12 (<200) – FOLICO (<4) HOMOCISTEINA – METILMALONICO BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA MEGALOBLASTOSIS CUERPOS DE HOWELL JOLLY POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

19 CLNICA

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21 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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23 TRATAMIENTO TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) LENALIDOMIDA PARA EL 5q- AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

24 TRATAMIENTO DE LA APLASIA
TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) ATG/ALG + CsA ó Cc ATG: POSIBLE ANAFILAXIS ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

25 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
PÁGINA 70 TRATAMIENTO DE LA APLASIA PURA DE LA SERIE ROJA NO DEBIDA A PARVOVIRUS. Además de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina…) se puede usar el DACLIZUMAB, anticuerpo monoclonal anti IL-2.

26 NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

27 HEMOLISIS RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA
ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS

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31 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
PÁGINA 74 ANEMIAS REFRACTARIAS También han sido aprobadas para el tratamiento la talidomida y la lenalidomida (pero también con beneficios discretos y muchos efectos secundarios)

32 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
PÁGINA 46 TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA ECULIZUMAB. Anticuerpo monoclonal anti C5 Controla la hemólisis

33 FORMAS RARAS

34 NEOPLASIAS

35 CD10 +/- CD10 CD33 Tdt PAS, Peroxida. CD41 Estearasa CD14 F Ac. CD5
PCA1, CD38,56

36 FA FA CD34 Mieloperoxidasa CD13, 15

37 LINFOCITO

38 DE MÉDULA ÓSEA INMADUROS: LLA MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS PLASMATICAS: GAMMAPATÍA DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

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42 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
PÁGINA 83 - Actualmente el tratamiento del SNC en la LLC se hace con terapia intratecal triple con metotrexate, citarabina e hidrocortisona.

43 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
Página 147 - Estadiaje. Se le llama Masa Bulky a un linfoma que afecta a más de 1/3 del mediastino y también cuando la adenopatía mide ≥ de 10 cm. En estos casos, siempre se da radioterapia, además de la quimioterapia.

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50 GRANULOCITO

51 INMADURO LMA MADURO LMC LMMC

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55 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
NILOTINIB, futuro estándar terapéutico en la LMC

56 HEMATIE

57 INMADURO LMA 6 MADURO PV

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60 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
Patogenia Policitemia Vera. Se ha observado una alteración genética que aparece en el 95% de las policitemias, que es el gen JAK-2.

61 PLAQUETA

62 INMADURO LMA 7 MADURO TROMBOCITEMIA MIELOFIBROSIS

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64 MONOCITO

65 MONOCITO INMADURO LMA 4-5 MADURO LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

66 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
AGUDAS: DETENCIÓN MADURACIÓN. PROLIFERAN PRECURSORES CLÍNICA RÁPIDAMENTE CRÓNICAS CÉLULAS MÁS MADURAS MÁS FUNCIONALES MENOS CAPACIDAD DE PROLIFERAR CLÍNICA MÁS LENTA

67 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
TIPOS CELULARES: ERITROCITOS (LAM6 – PV). MONOCITOS (LAM4-M5 – LMMC) MACRÓFAGOS (HISTIOCITOSIS) MIELOCITOS – N (LAM1-4 – LMC) PLAQUETAS (LAM7 – MF - TE) PNE – PNB (LAM4 – SMPC) MASTOCITOS (MASTOCITOSIS) LINFOCITOS (LLA – LLC - LINFOMAS) PLASMOCITOS (MM – MGW)

68 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
CLÍNICA: ESPLENOMEGALIA: PRÁCTICAMENTE TODAS PUEDEN TENER GIGANTE EN MFE CLÍNICA: ADENOPATÍAS LA TIENEN LOS PROCESOS LINFOIDES TAMBIÉN LAS LEUCEMIAS AGUDAS (MÁS EN LA LLA). LO PRINCIPAL EN LOS LINFOMAS

69 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
CLÍNICA: CITOPENIAS: MÁS FRECUENTES Y PRECOCES EN AGUDAS CLÍNICA: HIPERVISCOSIDAD GRAN CELULARIDAD O CÉLULAS GRANDES (MIELOIDES, PV, MGW) CLÍNICA: INFECCIONES OPORTUNISTAS Y AUTOINMUNIDAD - TÍPICO DE PROCESOS LINFOIDES

70 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
MARCADORES: AGUDAS: MIELOIDES: CD 33 – CD 34 – CD – PAS-MP-PP LINFOIDES: CD 10 - Tdt –FAc – CD5 CRÓNICAS LINFOIDES: CD 19 – 20 – CD 38 – 56 – PCA1 MIELOIDES: NO CD CARACTERÍSTICOS

71 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
ALTERACIONES CROMOSÓMICAS: AGUDAS: MIELOIDES: t(8,21); t(15,17); t(9,11) LINFOIDES: MALAS: t(9,22), t(4,11), t(8,14) BUENAS: t(12,21) CRÓNICAS LINFOIDES: TRIS 12, 14q+ MIELOIDES: t(9,22); 20q-, 9p (JAK2)

72 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
TRATAMIENTOS: LLA: PDN + VCR + ASP LNLA: ARA-C + DNB // ATRA LLC: RITUXIMAB + FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA TRICOLEUCEMIA: CLADRIBINA LMC: IMATINIB MESILATO PV: SANGRÍAS / INF-ALFA MFE: HIDROXIUREA TE: HIDROXIUREA LNH: CHOP + RITUXIMAB HODGKIN: ABDV MM: BORTEZOMIB +/- DEXAMETASONA +/- LENALIDOMIDA HISTIOCITOSIS: CORTICOIDES - ETOPÓSIDO

73 LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
LINFOMAS: IMPRESCINDIBLE: LINFOBLÁSTICO: COMO LA LLA LINFOCÍTICO CELS PEQ: COMO LA LLC INMUNOCITOMA: COMO LA MGW DEL MANTO: t(11,14), bcl-1 FOLICULAR: t(14,18), bcl-2 MALT: HELICOBACTER – HASHIMOTO – SJOGREN DIFUSO CELS GRANDES: bcl-2, bcl-6 PRIMARIO DE CAVIDADES: VHH-8 BURKITT: t(8,14), c-myc LINFOMA NASAL: VEB ANGIOINMUNOBLÁSTICO: FÁRMACOS ANAPLÁSICO CELS GRANDES: CD30, t(2,5) LINFOMA T INTESTINAL: CELIAQUÍA HODGKIN: CD

74 CURSO AULA-M.I.R. 2009 HEMOSTASIA

75 CURSO AULA-M.I.R. 2009 FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION GLUCOPROTEINA Ib FACTOR Vw AGREGACION RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA TROMBOXANO A2 RECEPTORES PARA ADP GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

76 CURSO AULA-M.I.R. 2009

77 TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA CURSO AULA-M.I.R. 2009
FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION VÍA INTRINSECA SISTEMA DE CONTACTO FACTORES X1, IX y VIII VÍA EXTRINSECA FACTOR VII FORMACION DE TROMBOPLASTINA FACTORES V y X PROTROMBINA – TROMBINA FIBRINÓGENO – FIBRINA FACTORES REGULADORES ANTITROMBINA III (HEPARINA) PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) FIBRINOLISIS ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII PLASMINOGENO - PLASMINA TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA

78 CURSO AULA-M.I.R. 2009 PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA
PROLONGADO TROMBOPENIA CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) IDIOPATICA INMUNE NO TROMBOPENIA VON WILLEBRAND NORMAL SOLO TTPA PROLONGADO HEMOFILIA A SOLO T. PROTROMBINA CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS CID TODAS LAS PRUEBAS NORMALES VASCULITIS DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

79 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ESTADOS DE TROMBOFILIA FACTOR V LEIDEN
NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C DEFICIT ANTITROMBINA III DEFICIT PROTEINA C OJO CON CUMARINICOS MUTACION PROTROMBINA HIPERHOMOCISTINEMIA MEGALOBLASTOSIS ANTIFOSFOLÍPIDO OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

80 CURSO AULA-M.I.R. 2009

81 CURSO AULA-M.I.R. 2009

82 NOVEDADES HEMATOLOGÍA
PÁGINA 226 NUEVOS ANTICOAGULANTES: DABIGATRAN que es una antitrombina, administración oral. RIVAROXABAN que es un anti X activado Página 227 - En España el cumarínico que se usa es el Acenocumarol, más que la Nicumalona. - Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo trombótico (INR entre 3-4,5) las prótesis valvulares y la FA con defecto en la función ventricular.

83 IMÁGENES ANEMIAS

84 FERROPENIA MICRO Y MACRO

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87 SIDEROBLÁSTICA

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89 TALASEMIA TALASEMIA FERROPENIA

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91 MEGALOBLÁSTICA

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97 HEMOLÍTICA INMUNE

98 ESQUISTOCITOS

99 ACANTOCITOS

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101 ESFEROCITOS

102

103 CUERPOS DE HEINZ

104

105 DREPANOCITOSIS

106

107 TALASEMIA MAIOR

108

109

110 MIELOFIBROSIS

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112 PALUDISMO – TRIPANOSOMA BABESIA
T.BRUCEI BABESIA

113 BARTONELLA - LEISHMANIA
LEISHMANIA (MO)