La clasificación clínica de la HP pretende categorizar múltiples entidades clínicas en 5 grupos por similitud en la presentación clínica, hallazgos patológicos, características hemodinámicas y estrategia de tratamiento. Se han incluido mutaciones genéticas recientemente identificadas en el subgrupo de HAPH del grupo clínico 1 (HAP). Estas nuevas mutaciones son más raras que las mutaciones tradicionales del receptor de proteínas morfogenéticas óseas de tipo 2 (BMPR2) La HP precapilar asociada a anemia hemolítica crónica parece ser muy diferente de otras formas de HAP en cuanto a los hallazgos patológicos (ausencia de lesiones plexiformes), las características hemodinámicas (RVP baja y GC alto) y la respuesta a tratamientos específicos de la HAP (eficacia no demostrada). Por ello, se ha cambiado estas entidades clínicas del grupo 1 (HAP) al 5 (mecanismos multifactoriales o indeterminados). CLASIFICACIÓN

El grupo 1’ (enfermedad venooclusiva pulmonar [EVOP] y hemangiomatosis capilar pulmonar [HCP]) se ha extendido para incluir la HP idiopática, la heredable, la inducida por drogas, toxinas o radiación y otras formas asociadas La HP persistente del recién nacido (HPPRN) incluye un grupo heterogéneo de entidades que pueden diferir de la HAP clásica. Como consecuencia, la HPPRN se ha subcategorizado como grupo 1’’ Las cardiopatías pediátricas, como la obstrucción congénita o adquirida del tracto de entrada o salida del corazón izquierdo y las miocardiopatías congénitas, se han incluido en el grupo 2 (HP causada por ECI). No se han propuesto cambios para el grupo 3 (HP causada por enfermedades pulmonares o hipoxia) CLASIFICACIÓN

El grupo 4 «HPTC y otras obstrucciones de la arteria pulmonar (AP)»El grupo 4 ha pasado a denominarse «HPTC y otras obstrucciones de la arteria pulmonar (AP)» que incluye HPTC, angiosarcoma pulmonar, otros tumores intravasculares, arteritis, estenosis arterial pulmonar congénita y parásitos. La HP segmentaria se observa en zonas pulmonares discretas perfundidas por colaterales aortopulmonares en algunas cardiopatías congénitas, como la atresia pulmonar o tricuspídea. Esta rara entidad hemodinámica se ha incluido en el grupo 5 (mecanismos multifactoriales o indeterminados). CLASIFICACIÓN Date of download: 6/12/2016.

CLASIFICACIÓN

Date of download: 6/12/2016 Copyright © The American College of Cardiology. All rights reserved. From: Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol. 2008;51(16): doi: /j.jacc Survival Rates Among Patients With CHF With Systolic Dysfunction Survival rates without urgent heart transplantation among patients with congestive heart failure (CHF) and left ventricular ejection fraction less than 35% are lower among patients with high pulmonary arterial pressures (PAPs) and low right ventricular ejection fraction (RVEF). Group 1: normal PAP/preserved RVEF (n = 73). Group 2: normal PAP/low RVEF (n = 68). Group 3: high PAP/preserved RVEF (n = 21). Group 4: high PAP/low RVEF (n = 215). Reproduced, with permission, from Ghio et al. (29). Figure Legend:

En el Reino Unido se ha calculado una prevalencia de 97 casos/ millón de habitantes, con un cociente mujeres/varones de 1,8. En Estados Unidos la tasa de muerte estandarizada por edad oscila entre 4,5 y 12,3 casos/ habitantes. la evidencia más reciente de un registro francés sugiere que la prevalencia de la HAP es de aproximadamente 15 por millón la enfermedad cardiaca izquierda (grupo 2) parece ser la causa mas común de HP EPIDEMIOLOGÍA

Grupo 1 (HAP): Las estimaciones de las prevalencias de HAP y HAP idiopática (HAPI) más bajas son de 15 y 5,9 casos/millón de adultos respectivamente. La estimación más baja de la incidencia de HAP es de 2,4 casos/millón de adultos/año. En Europa, la prevalencia y la incidencia de la HAP están en la franja de sujetos/millón de habitantes y 5-10 casos/millón de habitantes/ año respectivamente. Según los registros, aproximadamente la mitad de los pacientes con HAP tienen HAPI, HAPH o inducida por drogas (HAPD). En el subgrupo de enfermedades asociadas a HAP (HAPA), la causa más importante es la ETC, particularmente la esclerosis sistémica HAP se diagnostica a pacientes de más edad, con una media de edad al diagnóstico entre 50 y 65 años (National Institutes of Health de Estados Unidos)- El predominio femenino es muy variable. EPIDEMIOLOGÍA

EPIDEMIOLOGÍA

Grupo 2 (HP causada por ECI): La prevalencia de HP en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) crónica aumenta con el deterioro de la clase funcional. Hasta el 60% de los pacientes con disfunción sistólica grave del ventrículo izquierdo y hasta el 70% de los pacientes con IC y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada pueden presentar HP. valvulopatías izquierdas,En las valvulopatías izquierdas, la prevalencia de la HP aumenta con la gravedad del defecto y de los síntomas. Se puede encontrar HP en prácticamente todos los pacientes con valvulopatía mitral sintomática grave y en hasta el 65% de los pacientes con estenosis aórtica sintomática. EPIDEMIOLOGÍA