PURPURAS TRANSTORNOS DE HEMOSTASIA Dr.JUAN LUIS MALPARTIDA TORIBIO HEMATOLOGO UNMSM-HDAC

PURPURAS 1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS: Púrpuras Trombocitopénicas(Cuantitativa) Púrpuras trombociopáticas(Cualitativa). 2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION: Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatías 3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO: Púrpuras vasculares.

PURPURAS TROMBOCITOPENICAS

PLAQUETAS-HEMOSTASIA : Endotelio intacto

Daño endotelial

Adhesividad plaquetaria

Agregabilidad Plaquetaria (Tapón Plaquetario)

PURPURA TROMBOCITOPENICA Clasificación 1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes): a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI 2.-PRODUCCION INSUFICIENTE: a) Aplasia b) A.Megaloblástica. 3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION: Hiperesplenismo,HTP,Trombosis porta( Secuestro).

PTI Enfermedad de Werlhof I.- DEFINICION.Afección hemorrágica adquirida más frecuente de la infancia..Incidencia : 5-10 casos x 100,000 niños x año..En adultos se presenta con menor frecuencia..PTI Se caracteriza por presencia de una púrpura equimótico-petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales ó aumentados en M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.

Petequias y equímosis generalizadas Trombocitopenia

PTI : Hiperplasia Megacariocítica M.O

PTI ETIOPATOGENIA El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas, siendo estas destruídas por los macrófagos del sistema retículo endotelial, fundamentalmente en el Bazo é Hígado. Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula ósea.

PTI MORBIMORTALIDAD La complicación más grave es la Hemorragia SNC y la HDA con una insidencia aproximada del 1%. L a mortalidad es baja y está en relación fundamentalmente con la hemorragia intracraneal,aunque también se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectomía.

PTI Formas de Presentación. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIÑOS Y SE AUTOLIMITA GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES. Solo el 10%-15% van a la cronicidad..PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS 80 –90% van a la cronicidad. solo 10% –15% tienen remisión espontánea.

PTI FORMAS CLINICAS 1.- PTI AGUDA (80-90% Niños) o Presentación brusca o Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq. o Duración < de 6 meses. o Equímosis,gingivorragia,epistaxis. o Ocasionalmente sangrado espontáneo por HDA, Hemorragia intracraneal.

PTI FORMAS CLINICAS 2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS). Presentación insidiosa..Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq..Duración > de 6 meses. a.- Crónica Persistente: Las de plaquetas no superan los 150,000 mm 3. b.- Crónica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se produce 1 ó más recaídas.

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) MANIFESTACIONES CLINICAS: 1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equímosis mucocutaneas. 2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas: Epístaxis,menorragia,sangrado excesivo post- quirúrgico o extracción dental. 3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados espontáneos en el SNC, SGI y tracto urinario.

PTI DIAGNOSTICO. El diagnóstico de PTI se hace por exclusión Basada en manifestaciones hemorrágicas, una trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra enfermedad. La historia clínica sin antecedentes patológicos,exploración física normal,hallazgo de macroplaquetas y médula ósea hiperplásica.

PTI : C riterios Diagnósticos 1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3 2. Hiperplasia megacariocítica. 3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG) 4. No signos de toxicidad sistémica 5. No adenopatías ni visceromegalia 6. Exclusión de enf. coadyuvante. PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

PTI : TRATAMIENTO 1.PTI-SEVERO : PLAQUETAS < 30,000: Tx.elección PREDNISONA 1- 2 mg/Kg/d v.o durante 6 – 8 semanas..Si hay signos de sangrado mayor(SNC,TGI) Transfundir 01 unid. Plaquetas/ 10 Kg. Peso..80% TIENEN CURACION DEFINITIVA.20 % pasa a ESPLENECTOMIA

PTI : TRATAMIENTO 2. PTI –MODERADO : Plaquetas 30, ,OOO : Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas dosis 0.5 –1 mg x Kg/d ( v.o).. No requieren transfusión plaquetas. 80% con buena respuesta terapeútica. 20% pasan a ESPLENECTOMIA. 3.-PTI –LEVE: Plaquetas > 70,000: OBSERVACION

Respuesta a ESPLENECTOMIA 70% Pacientes tienen remisión completa(Curación definitiva). 20% Elevan sus plaquetas 30,000 – 150, % Elevan plaquetas solo entre 10, ,000 (Refractarios).

PTI: Tx.Post Esplenectomía a) Gamma globulina 0.4gm/Kg/d x 5 dias) b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas c) Danazol mg x dia v.o durante 3meses d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15 dias e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 días.

PTI Diagnóstico Diferencial 1. Púrpura Trombocitopénica Infecciosas : Brucellosis, VIH, Parvovirus 2. Púrpura Trombocitopénica por RAM : Rifampicina,sulfas,Ranitidina. 3. Púrpura asociada a Conectivopatías: LES 4. Púrpura Vascular de Henoch Schonlein

PTI : Diagnóstico diferencial 1.-PURPURA VASCULAR de Henoch- Schonlein: Etiología no bien conocida,generalemnte desencadenada por IgA.Se reconoce facilmente por sus características petequiales inflamatorias,de distribución simétrica en miembros inferiores hasta la cintura. También produce daño vascular en vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas.. Recuento de plaquetas : Normales

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