Caso 10.2 Encefalopatía aguda y coma en una mujer de 31 años

Caso 10.2 Antecedentes personales: En tratamiento con AO. Sin otros antecedentes médicos. Antecedentes familiares: sin interés. Anamnesis: El día 15 de enero comienza con cefalea, tos, fiebre 39 ºC y recibe tratamiento con amoxicilina El día 16 aparecen progresivamente disartria, lenguaje incoherente, somnolencia y estupor. Primera exploración en otro centro: GCS 12, rigidez de nuca, reflejos vivos. TC craneal sin hallazgos. LCR: 5 linfocitos/ml, 380 hematíes/ml, glucosa 73 mg/ml, Pandy neg. El día 18 entra en coma, intubación y traslado a nuestro hospital.

Exploracion general: estable hemodinámicamente, sin anomalías en el examen cutáneo ni del abdomen. Auscultación cardiopulmonar normal. Exploración neurológica: intubada, sedada, pupilas 1 mm reactivas, ojos en posición primaria de la mirada, reflejos oculocefálicos abolidos, simetría facial, rigidez en opistótonos, localizaba el dolor con la mano derecha, rigidez descerebración del brazo izquierdo, reflejos vivos, plantares flexores. Caso 10.2

Pregunta n.º 1: Con los datos disponibles, ¿cuál es el diagnóstico sindrómico más probable? 1.Proceso expansivo hemisférico con hernia del hipocampo y compresión del tronco cerebral 2.Proceso expansivo cerebeloso con compresión secundaria del tronco cerebral 3.Encefalopatía difusa de tipo metabólico o tóxico 4.Lesión primaria del tronco cerebral 5.Lesiones cerebrales multifocales Caso 10.2

Respuesta a la pregunta n.º 1: 1.Proceso expansivo hemisférico con hernia del hipocampo y compresión del tronco cerebral 2.Proceso expansivo cerebeloso con compresión secundaria del tronco cerebral 3.Encefalopatía difusa de tipo metabólico o tóxico 4.Lesión primaria del tronco cerebral 5.Lesiones cerebrales multifocales Un proceso expansivo sea cerebral o cerebeloso hubiera dado síntomas focales antes de la compresión de tronco y se hubiera detectado en la TC craneal. Los signos de la paciente (rápida entrada en coma, miosis, rigidez de descerebración, abolición de los reflejos oculocefálicos) van en contra de una encefalopatía difusa y sugieren una lesión del tronco cerebral. No se puede descartar que la lesión sea multifocal. Caso 10.2

En urgencias de nuestro hospital se repite la TC craneal, ¿qué anomalías se observan?

Caso 10.2 Se aprecian áreas de hipodensidad en el tronco cerebral y simétricas en ganglios basales y tálamos

Caso 10.2 La RM confirma las lesiones observadas en la TC y no detecta nuevas lesiones

Caso 10.2 Pregunta n.º 2: Con los datos disponibles, ¿cuál es el diagnóstico etiológico más probable? 1.Encefalopatía mitocondrial (enfermedad de Leigh) 2.Encefalitis aguda 3.Encefalopatía por picadura de avispa 4.Encefalopatía necrosante aguda 5.Encefalomielitis aguda diseminada

Caso 10.2 Respuesta a la pregunta n.º 2: 1.Encefalopatía mitocondrial (enfermedad de Leigh) 2.Encefalitis aguda 3.Encefalopatía por picadura de avispa 4.Encefalopatía necrosante aguda 5.Encefalomielitis aguda diseminada Todas las enfermedades propuestas pueden producir encefalopatías agudas con lesiones simétricas en el tronco cerebral y hemisferios cerebrales. No hay antecedentes para sospechar la intoxicación o la picadura de avispa. La encefalomielitis aguda diseminada produce lesiones de la sustancia blanca. En el LCR inicial no hay pleocitosis pero no se debería descartar una encefalitis aguda.

Caso 10.2 Exámenes complementarios: -Hematimetría, coagulación, bioquímica, iones, gases, amilasa, proteinograma, hormonas, marcadores tumorales, vitamina B 12 y ácido fólico, batería inmunológica, hipercoagulabilidad, homocisteína: normales -Ag neumocócico, legionela, borrelia,anaplasma, RPR, salmonella, VIH, CMV, EBV, hepatitis B, HV 6, HV 1 y 2, rubeola, varicela zóster, West Nile: negativos. -LCR: glucosa 102 mg/ml, proteínas 54 mg/ml, hem. 2, linfos. 0, Gram, cultivos y citología negativos, ADA 10, lactato 23,4, piruvato 1,8.

Caso 10.2 Exámenes complementarios: Estudio genético ADNmt: no se observan mutaciones en los nucleótidos 8993 y 9176 ECG, radiografía de tórax y ecocardiograma normales EEG: sufrimiento cerebral difuso sin anomalías específicas TC toracoabdominopélvica: sin hallazgos

Caso 10.2 Pregunta n.º 3: Con los datos disponibles, ¿cuál es el diagnóstico etiológico más probable? 1.Encefalopatía mitocondrial (enfermedad de Leigh) 2.Encefalitis aguda 3.Encefalopatía por picadura de avispa 4.Encefalopatía necrosante aguda 5.Encefalomielitis aguda diseminada

Caso 10.2 Respuesta a la pregunta n.º 3 1.Encefalopatía mitocondrial (enfermedad de Leigh) 2.Encefalitis aguda 3.Encefalopatía por picadura de avispa 4.Encefalopatía necrosante aguda 5.Encefalomielitis aguda diseminada La normalidad de las cifras de ácido pirúvico y láctico en LCR hacen improbable una enfermedad mitocondrial (tampoco se detectaron mutaciones en el ADNmt). La normalidad del LCR descarta una encefalitis aguda.

Caso 10.2 Tratamiento y evolución: El tratamiento inicial fue ceftriaxona, aciclovir y ampicilina. Se añadieron corticoides y ciclofosfamida. Evolución: La paciente empeoró, permaneció en coma (GCS 3) con tetraplejía y signos de lesión protuberancial (miosis, abolición de reflejos oculocefálico, cilioespinal y corneal). Recuperó la autonomía respiratoria y la estabilidad hemodinámica (integridad del bulbo raquídeo).

En la RM disminuyó el volumen de las lesiones y se confirmó en el tronco cerebral la lesión principal en la protuberancia y la integridad del bulbo raquídeo La paciente sufrió infecciones respiratorias repetidas y falleció a los 2,5 meses Autopsia Caso 10.2

Necrosis de la protuberancia. Preservación macroscópica del bulbo

Caso 10.2 Imagen de necrosis tisular con abundantes macrófagos representativa de las lesiones en todos los niveles Putamen

Caso 10.2 Putamen Edema de algunas paredes vasculares con exudados perivasculares. No había infiltrados inflamatorios, neuronofagia ni cuerpos de inclusión

Caso 10.2 Comentarios finales El diagnóstico neuropatológico confirmó la sospecha clínica de encefalopatía necrosante aguda. Este cuadro forma parte de los síndromes parainfecciosos (ver tabla última diapositiva), más frecuentes en la infancia y especialmente por virus influenza. Su patogenia es desconocida. Referencia recomendada Mizuguchi M, et al. Acute encephalopathy associated with influenza and other viral infections. Acta Neurol Scand. 2007; 15 Suppl186:45-56.

ENCEFALOPATÍAS AGUDAS PARAINFECCIOSAS Caso 10.2