16° SEMINARIO CENTRAL SERVICIO DE CARDIOLOGIA Presenta: Dr. Pablo Milardovich Discute: Dr. Rodolfo Leiva 22 de agosto de 2012

Mujer de 58 años, ama de casa. Oriunda de la ciudad de Rosario. Caso clínico Mujer de 58 años, ama de casa. Oriunda de la ciudad de Rosario.

Palpitaciones y disnea Motivo de consulta Palpitaciones y disnea

Enfermedad actual: Palpitaciones mas rápidas que fuertes, de inicio súbito, en CF II-III, acompañadas de disnea, náuseas, sudoración y mareos. 2 horas previas Centro de salud Por el cuadro clínico y los antecedentes solicitan derivación a centro de mayor complejidad En la ambulancia se le realiza ECG. Es evaluada en la guardia de HPC por el servicio de cardiología. Por la clínica y el ECG se interna en UCO

FRCV 1° 2° Antecedentes Hipertensa (Dx 10 años previos en tto médico) Antecedentes familiares para cardiopatía isquémica 1° 2° Sedentaria Antecedentes CIA (OS) no corregida por decisión propia Hernioplastia inguinal a los 38 años 9 embarazos (partos normales) Menopáusica desde los 48 años NAC a repetición, con requerimiento de internación en varias oportunidades. (última 20 días previos)

Medicación habitual Enalapril 20 mg/día Furosemida 40 mg/día

Examen Físico Signos vitales PA: 110/60 mmHg FC: 180 lpm T°: 36° Vigil, orientada globalmente Impresiona severamente enferma Peso 64 Kg Talla 1,60 m IMC 25 Superficie corporal Dubois and Dubois 1.67 Gehan and George 1.7 Haycock Signos vitales PA: 110/60 mmHg FC: 180 lpm T°: 36° FR: 25 cpm

Cabeza y cuello: Ingurgitación yugular 5/6 con colapso inspiratorio parcial. Pulsos carotídeos conservados, sin soplos. Tórax: aumento del diámetro anteroposterior. Cifosis dorsal marcada Ap. Cardiovascular: latido apexiano en 5° EIC Izquierdo, línea axilar anterior. Presencia de latido sagital. Ruidos cardíacos R1 normonético, R2 desdoblado fijo. no se ausculta R3. Soplo sistólico tricuspídeo 4/6 irradiado a los demás focos. Ap. Respiratorio: Respiración costo abdominal, con tiraje supraesternal e infraclavicular. Sin reclutamiento de músculos accesorios. Murmullo vesicular disminuido generalizado con rales crepitantes bilaterales (basales izquierdos y campo medio derecho). Abdomen: blando, depresible e indoloro. RHA conservados, No se palpan visceromegalias. Miembros: tono y fuerza conservados. Pulsos distales débiles, simétricos. Sin edemas. Terrenos varicosos infrapatelar bilateral con dermatitis ocre. Neurológico: funciones superiores conservadas sin foco neurológico aparente.

Laboratorio Hcto BT GB TGO Pl TGP Gli FA Urea GGT Crea TP Na+ KPTT K+ 37 % BT 0,34 mg/ dl GB 8200 / mm3 TGO 33 UI / L Pl 227000 /mm3 TGP 31 UI / L Gli 234 mg/dl FA 143 UI / L Urea 30 mg/ dl GGT 32 UI / L Crea 0,84 mg/ dl TP 12 seg Na+ 143 mEq / l KPTT 25 seg K+ 3,5 mEq / l Tasa 100% Laboratorio PH PO2 PCO2 HCO3 EB %Sat FiO2 7,40 71 35 22 -2 94 21

En resumen…

RX Torax

ECG basal DI aVR V1 V4 V7 V3R DII aVL V2 V5 V8 V4R DIII aVF V3 V6

Ingreso a guardia DI DII DIII aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

Interpretación inicial????

TVMS sin descompensación hemodinámica Se interna en UCO

Ingreso a UCO DI-II-III aVR-L-F V1-2-3 V4-5-6

Tratamiento HP 500 ml SF Furosemida 20 mg/UD EV Digoxina 0,25 mg/ UD EV Enoxaparina 70 mg/12 hs SC Acenocumarol 2 mg/día VO Amiodarona 1200 mg/día VO Ranitidina 150 mg/día EV Clonacepam 0,5 mg/día VO Nebulizaciones con SF + Ipratropio/4 hs

Evoluciona DI-II-III aVR-L-F V1-2-3 V4-5-6

Como continuaría?

Se programa ETE

Estudios previos ECOCARDIOGRAMA DOPPLER (15 DÍAS PREVIOS) DDVI AI R Ao VD 37 mm 49 mm 29 mm 70 mm Movimiento paradojal del SIV. VI desplazado y comprimido por el VD, el cual se encuentra severamente dilatado con hipocinesia difusa. Dilatación moderada de AI. Raíz de Aorta normal. Fibrosis valvular mitral con leve disminución del área valvular. Válvula aórtica engrosada con apertura normal. Megaurícula derecha. Dilatación severa de raiz de arteria pulmonar.: 37 mm. Impresiona CIA tipo OS en apical de 4 cámaras. No se observa en subxifoideo.

DOPPLER Mitral Aorta Pulmonar Tricúspide E: 0,51 m/s THP 96 mseg A: 0,76 m/s Reg II E/A 0,67 Á THP 2,3 cm2 V Máx 1,18 m/s G Máx 6 mmHg V Máx 1,27 m/s G Máx 6 mmHg Reg III Reg IV VM Reg 3,9 m/s Gradiente VD-AD 60,84 mmHg PSAP 80 mmHg Flujo mitral laminar con patrón de alteración de la relajación de VI. Disminución leve del área valvular. Jet excéntrico en AI por la presencia de regurgitación mitral de grado leve. Flujo aórtico laminar. Flujo tricuspídeo laminar con signos de hiperflujo. Jet de regurgitación tricuspídea severa. Se mapea el SIA a nivel de la solución de continuidad sin constatarse shunt de izquierda a derecha ni viceversa. QP/QS 9. Flujo pulmonar con tiempo al pico disminuido. Jet de regurgitación pulmonar severo. Flujo sistólico reverso en vena cava inferior.

Se realiza ETE Dilatación severa de AI Orejuela izquierda dilatada libre de trombos. Velocidad de flujo conservada. VI de diámetros normales. Espesor parietales normales. Movimiento paradojal del SIV. FSVI normal. Raíz aórtica normal. Válvula mitral, aórtica, tricúspide y pulmonar morfológicamente normales. AD severamente dilatada, sin trombos ni ecocontraste espontáneo. VD dilatado severo. CIA tipo Ostium secundum de 3.5 cm de longitud, con flujo bidireccional Insuficiencia tricuspidea severa. Raíz de arteria pulmonar de diámetros normales. Aorta descendente y cayado aórtico de diámetros normales con placas planas fibrocálcicas.

Se realiza CVE exitosa con la 1° descarga a 50 joules. V3r-4r DI-II-III aVR-L-F V1-2-3 V4-5-6 V7-8

Persiste con rales crepitantes en base derecha. Evoluciona estable hemodinámicamente, normotensa, afebril. Sin signos de ICC ni bajo VMC. Persiste con rales crepitantes en base derecha. Pasa a sala general

Tratamiento al alta Amiodarona 1200 mg/día VO (por 10 días. Luego 400 mg/día) Acenocumarol 2 mg/día VO Ranitidina 300 mg/día VO RIN: 2.3

Sintomática por dolor dorsal (osteomuscular). Ambulatorio Disnea CF III Sintomática por dolor dorsal (osteomuscular). Se agrega enalapril 10 mg/día y furosemida 40 mg/día VO

RX Torax

ECG DI-II-III aVR-L-F V1-2-3 V4-5-6

Test de la caminata % Sat FC Basal 95 75 1º min 92 90 2º min 89 105 Distancia: 400 mts Prueba finalizada al 6° minuto sin detención. Comienza con saturación basal de 95% y desatura hasta el 1° minuto de la recuperación. Presenta acrocianosis desde el inicio que se incrementa levemente durante la prueba % Sat FC Basal 95 75 1º min 92 90 2º min 89 105 3º min - 4º min 5º min 6º min 110 Recu 1’ Recu 2’

ECO Doppler Movimiento paradojal del SIV con aplanamiento sistodiastólico del mismo hacia VI, por sobrecarga VD. Espesor parietal normal. Motilidad del VI normal (excepto SIV). FSVI normal. Severa dilatación de AI. Severa dilatación de cavidades derechas. DDVI 35 mm Raíz Ao 29 mm AI 58 mm VD 70 mm SIV 10 mm Masa 90 g PP 8 mm I masa 53 g/m2 Engrosamiento del borde libre de valvas aórticas con apertura conservada. Fibrosis VM. VT coaptación incompleta al cierre (dilatación del anillo valvular). VP apertura conservada, lig. engrosada, prolapso bivalvar. Raíz de AP severamente dilatada: 37 mm. CIA tipo OS de 37 mm de diámetro, en vista apical de 4 cámaras. VCI diámetro conservado, colapso inspiratorio >50%

Flujo aórtico: velocidades y gradientes conservados. Mitral Aorta Pulmonar Tricúspide E: 0,51 m/s A: 0,88 m/s E/A 0,58 Reg II V Máx 1 m/s G Máx 10 mmHg G Med 2 mmHg V Máx 1,5 m/s G Máx 10 mmHg Reg II Reg IV VM Reg 4,3 m/s Gradiente VD-AD 75,69 mmHg PSAP 80 mmHg Flujo mitral: relación E/A invertida (retardo en la relajación de VI) Leve IM. Flujo aórtico: velocidades y gradientes conservados. Flujo pulmonar: levemente turbulento. Tiempo al pico disminuido. Vel y gradientes levemente aumentados. Insuficiencia pulmonar leve. Flujo tricuspideo: Insuficiencia valvular severa. Se estima PSAP en 80 mmHg (severamente aumentada) No se detecta flujo a través de la CIA por Doppler color. QP/QS: 1,3

Que otros estudios solicitarían? Se niega a la realización de cateterismo de cavidades derechas. Que tratamiento agregarían?

Tratamiento ambulatorio Enalapril 10 mg/día VO Furosemida 40 mg/día VO Amiodarona 200 mg/día VO Sildenafil 50 mg/día VO Acenocumarol 2 mg/día VO Pronostico?

Comunicación interauricular

Cuarta cardiopatía congénita en frecuencia en el niño (5-10%) Cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular con incremento del flujo pulmonar , agrandamiento de las cavidades derechas y arteria pulmonar por sobrecarga de volumen. Cuarta cardiopatía congénita en frecuencia en el niño (5-10%) Bertolasi ,Cardiología 2000.

TIPOS Ostium secundum: (80%). Ostium primum: (15%) DSAV, canal AV parcial. Seno venoso superior (5%). Seno venoso inferior (< 1%). Seno coronario sin techo (< 1%). Baumgartner H et al. Guía de Práctica Clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto Rev Esp Cardiol. 2010;63(12):1484.e1-e59

Rolido diastólico: signo de estenosis tricuspídea funcional. R1: aumentado (Intensidad) y retardado por vibraciones valvulares tricuspídeas. Desdoblamiento ancho y permanente del 2 Ruido. Soplo sistólico eyectivo en Foco pulmonar. Rolido diastólico: signo de estenosis tricuspídea funcional. En casos severos (HTP), se puede auscultar un SS de insuficiencia tricuspídea y un SD de insuficiencia pulmonar (soplo de Graham - Steele).

Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha Disnea de diferente grado Fatiga Síncope Síntomas por bajo volumen minuto Cefaleas Mareos disturbios visuales ACV por eritrocitosis e hiperviscosidad o embolismo paradojal e inclusive abscesos cerebrales. Anormalidades neurológicas auriculares y ventriculares son frecuentes, a veces con crisis de palpitaciones muerte súbita Hemóptisis por infartos pulmonares, ruptura de arterias o arteriolas o por diátesis hemorrágica Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha

Asintomáticos hasta la edad adulta 4° década: capacidad funcional reducida, disnea de esfuerzo y palpitaciones (taquiarritmias supraventriculares), infecciones pulmonares e insuficiencia cardiaca derecha. La PAP puede ser normal, aumenta con la edad. Baumgartner H et al. Guía de Práctica Clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto Rev Esp Cardiol. 2010;63(12):1484.e1-e59

"complejo de Eisenmenger" 1958, Paul Wood diferentes defectos congénitos asociados con presión pulmonar elevada por aumento de la resistencia, y que provocan la inversión del cortocircuito. "síndrome de Eisenmenger" enfermedad vascular pulmonar y cianosis resultantes de una comunicación sistémica-pulmonar. Garofalo El síndrome de Eisenmenger en el adulto. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 84-92

En los cortocircuitos supratricuspídeos (CIA, drenaje anómalo) el flujo pulmonar aumenta mucho pero no se encuentra hiperresistencia pulmonar, excepto en períodos avanzados de la vida (alrededor de los 40 años) y sólo en algunos pacientes Garofalo El síndrome de Eisenmenger en el adulto. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 84-92

Hipertensión pulmonar Heath y Edwards -Wagenvoort: Grado 1 hipertrofia medial de las arterias pulmonares. Grado 2 se asocia proliferación celular de la íntima. Grado 3 ya hay fibrosis de la íntima. Grado 4 obliteración fibrótica. Grado 5 lesiones plexiformes. Grado 6 arteritis necrotizante. Garofalo El síndrome de Eisenmenger en el adulto. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 84-92

Recomendaciones para las pruebas de cateterismo cardiaco derecho (A) y pruebas de vasorreactividad (B)

Recomendaciones para la HAP asociada a los cortocircuitos cardiacos congénitos

Tratamiento de HTP - Eisenmenger El tratamiento anticoagulante oral puede plantearse en los pacientes con trombosis de la AP, signos de insuficiencia cardiaca y hemoptisis ausente o leve. Bosentán disminuye la RVP después de 16 semanas de tratamiento en pacientes con la CF III de la OMS Las experiencias anecdóticas con sildenafilo y tadalafilo, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, muestran resultados funcionales y hemodinámicos favorables en pacientes con HAP asociada a CC y síndrome de Eisenmenger. Galiè N et al. Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Versión corregida el 27 de abril de 2011 Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

promedio de sobrevida media de alrededor de 37 años, a 10-20 años de su diagnóstico. 80% de sobrevida a los 10 años y un 42% a los 25 años, no influyendo en ello la localización de la anomalía cardíaca La función ventricular derecha, las cardiopatías congénitas complejas y la edad de comienzo del deterioro clínico son las variables que auguran un pronóstico sombrío La muerte súbita (30%), la insuficiencia cardíaca (30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte más frecuentes Galiè N et al. Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Versión corregida el 27 de abril de 2011 Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

El pronóstico de sobrevida natural es mejor que el de sobrevida con trasplante Síncope Insuficiencia cardíaca derecha refractaria Muy pobre tolerancia al ejercicio Severa hipoxemia Trasplante

Muchas gracias!