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CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO
DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV
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CARDIOPATIA CONGÉNITA
Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Incidencia de 1% Etiología: multifactorial 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner)
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Clasificación de las cardiopatías congénitas
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Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. Archivos de Cardiología México 2004:74 Supl. 2, S410-S417
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Presencia de un defecto en el tabique interauricular. TIPOS: Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium primun: 15% Tipo seno venoso: 10% Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Es la cardiopatía más frecuente en el adulto Representa un tercio de los casos en adultos Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Cortocircuito de Izq Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por ↑ flujo Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger Sd. Eisenmenger
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CLINICA CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1.5 clínicamente significativo Insuficiencia cardiaca Endocarditis infecciosa es rara
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
EXAMEN FÍSICO Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
EKG: Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. Crecimiento biauricular Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico Ecocardiografía: Determina diagnóstico de certeza Cateterismo cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
TRATAMIENTO Médico: manejo de IC, arritmias Quirúrgico: Definitivo Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.5 Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada
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Síndrome de Eisenmenger
En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima IV: lesiones plexiformes Irreversibles
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Síndrome de Eisenmenger
En cardiopatías con cortocircuito I-D, conduce a la inversión del flujo hacia D-I Aparece: cianosis y clínica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida Contraindica la cirugía correctora Trasplante cardiopulmonar.
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Defecto de tabique interventricular comunicación entre ambos ventrículos Localización: Porción membranosa: 70% Porción muscular: 20% Subaórtica: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5%
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños Frecuencias similares en varones y mujeres Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida Puede ser único o múltiple Generalmente asociado a otras malformaciones
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGÍA Cortocircuito de IzqDer Gravedad de CIV depende de: Tamaño de la comunicación Resistencia de circulación pulmonar y sistémica
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGÍA: CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único, Sd. Eisenmenger
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLINICA Asintomáticos Insuficiencia cardiaca La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos Sd Eisenmenger cianosis, limitación funcional Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
EXAMEN FISICO Frémito sistólico en mesocardio Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
EKG Valora repercusión hemodinámica Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar Útil en seguimiento
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Ecocardiografía Establece el diagnóstico Valora tamaño de cortocircuito Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO: La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento Quirúrgico: Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Se cierra horas tras nacimiento. Persistencia de ductus arterioso Más frecuente en mujeres Asociado a infección por rubéola.
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
FISIOPATOLOGÍA Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas Si desarrolla HTP Sd Eisenmenger
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
CLINICA Pequeños: Asintomáticos hasta edades avanzadas Fatiga, disnea, palpitaciones Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
EXAMEN FISICO Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. Impulso apical izquierdo hiperdinámico Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. Puede asociarse soplo de EM o EA Si desarrolla HTP inversión del shunt: cianosis diferencial
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
EKG Sobrecarga de cavidades izquierdas Si HTP crecimiento de VD Radiografía de tórax Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente. Ecocardiograma Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
TRATAMIENTO De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. Cierre percutáneo Contraindicado en enfermedad pulmonar severa. Profilaxis de endocarditis bacteriana
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COARTACION DE LA AORTA Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel
Art. Subclavia izq Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda Post-ductal: adulto Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)
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COARTACION DE LA AORTA Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres Asociación frecuente con Sd. Turner Asociado a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis
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COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA
Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. Bajo flujo en parte inferior de cuerpo Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna
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COARTACION DE LA AORTA CLINICA
Síntomas se desarrollan a partir de años Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral.
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COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA
Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial Dx PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P° pulso elevada en mmss Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales)
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COARTACION DE LA AORTA EKG Radiografía de tórax
Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos Signo de Rosler Signo del “3” en la aorta: dilatación pre y post-estenótica Signo del “E” en el esófagograma con bario
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Muescas costales en la coartación de la aorta
COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta
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COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía
Útil para el diagnóstico y seguimiento Permite evaluar gradiente trans-coartación Aortografía Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico Angiografía por RMN o TAC
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COARTACION DE LA AORTA
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COARTACION DE LA AORTA TRATAMIENTO Cirugía reparadora
Único tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Mortalidad: <2% en niños 5-10% en adultos Dilatación con balón: técnica alternativa Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica.
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COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO
Sin tratamiento la supervivencia es años Con tto quirúrgico: En la infancia : 89% a los 15 años 83% a los 25 años Entre a : 75% a los 25 años > 40 años : 50% a los 15 años
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ESTENOSIS AÓRTICA Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole Congénita: Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos Unicúspide Cupuliforme Tricúspide displásica 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta frecuente en <30a
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ESTENOSIS PULMONAR Suele ser congénita
Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto Localización: Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones Infundibular: se asocia a CIV Supravalvular: menos frecuente
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TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. Tiene 4 componentes: Comunicación interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la raíz aórtica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular Hipertrofia de ventrículo derecho Pentalogía de Fallot: asociada a CIA
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Shunt derecha izquierda
TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA Crisis hipoxémicas Taquipnea Síncope, pérdida de conciencia Convulsiones ACV Muerte Aumenta: ↓ Resistencia periférica Ejercicio, llanto Espasmos infundibulares: dolor, ↑ catecolaminas Estenosis pulmonar + CIV Shunt derecha izquierda Disminuye: ↑ resistencia periférica Posición cuchillas Genupectoral Hipoxia crónica Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales Policitemia: Hiperviscosidad Trombosis Diátesis hemorrágica ACV
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TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA Cianosis tardía. Aparece 3-6 meses edad
Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos Adultos: disnea, fatiga
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TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA Cianosis Acropaquias
Retraso del crecimiento Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable R1 normal y R2 con componente único
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TETRALOGIA DE FALLOT EKG Radiografía de tórax
Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax Silueta cardiaca normal o ↑ tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) En casos avanzados: “corazón en zueco” Campos pulmonares hipovascularizados
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TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía Confirma diagnóstico
Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo Deber ser realizado previo a cirugía Coronariografía Por alteraciones de coronarias asociadas
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TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO
Corrección quirúrgica: en pcte jóvenes Cierre de CIV y Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo Cirugía paliativa: Anastomosis de circulación sistémica pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenación Valvuloplastía pulmonar con balón
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TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO PRONÓSTICO
Profilaxis para endocarditis bacteriana PRONÓSTICO Evolución natural: < 10% llega a edad adulta Reparada: Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfunción ventricular sistólica y diastólica, prolongación QRS, regurgitación pulmonar, bloqueo de rama derecha.
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ANOMALIA DE EBSTEIN Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el VD Una porción de VD es “atrializada” Se asocia a CIA hasta 80% casos shunt derecha- izquierda Válvula tricúspide es usualmente regurgitante
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ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA Cianosis progresiva
Síntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxísticas Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White Presentación inicial: Niños: soplo incidental Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida.
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ANOMALIA DE EBSTEIN EXPLORACIÓN FÍSICA EKG
R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentes Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea Hepatomegalia EKG Sobrecarga derecha, onda p pulmonar Bloqueo de rama derecha Preexcitación si hay WPW
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ANOMALIA DE EBSTEIN Radiografía de tórax Ecocardiografía
Cardiomegalia a expensas de AD En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido Ecocardiografía Determina alteración anatómica y funcional de V. tricuspidea Presencia y magnitud de shunt
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ANOMALIA DE EBSTEIN TRATAMIENTO Manejo médico de complicaciones:
IC: diuréticos, digitálicos Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia.
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
Comunicaciones: CIA: en la mayoría DAP: en 2/3 pcte CIV: en 1/3 pcte Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento Predomina en varones
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
CLINICA Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse DA. R2 fuerte y con componente único Soplo holosistólico leve, en caso de CIV; soplo sistólico de estenosis pulmonar. Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
EKG Normal o sobrecarga de VD Eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedículo estrecho silueta cardíaca ovalada Ecocardiografía Confirma diagnóstico Muestra presión en VI menor que en aorta
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
TRATAMIENTO Cirugia correctiva: Anatómica: de Jatene En una etapa: desinserción y reimplatación adecuada de grandes arterias, reimplante de coronarias Realizarla 2-3sem para evitar atrofia de VI Complicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia aórtica Baja mortalidad
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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
Operación de Mustard Creación de septoauricular nuevo Creación o aumento de CIA Atrioseptostomía de Rashkind Por cateterismo con balón
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GRACIAS
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