Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso: Dr Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso: Dr. Pablo González R4 MI Titular del curso: Dr. Díaz Green. Profesor Adjunto: Dr. Rodríguez Weber. CASO CLINICO

Historia clínica: FI Paciente femenino. 55 años de edad. Profesionista. Residente de la ciudad de México.

Historia clínica: AHF Padre con antecedente de temblor familiar esencial. Resto interrogados y negados.

Historia clínica : APNP Habitación: Todos los servicios. Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Adecuada. Toxicomanías: Negadas. Tipo de sangre y RH: desconoce. Viajes recientes: Ninguno. Actividad física: Sedentaria. Esquema de vacunación: básico completo 

Historia clínica: APP Alérgicos: A múltiples alimentos (urticaria) y rinitis alérgica intermitente (polvo, polen). Transfusionales: Negados. Traumáticos: Negados. Quirúrgicos: Negados Medicamentos: Trimebutina VO cada 8 hrs, simvastatina 20 mg VO cada 24 horas.

Historia clínica: APP Médicos: Colon Irritable de 5 años de diagnostico tratado con trimebutina c/8 hrs. Hipercolesterolemia de 5 años de evolución tratado con simvastatina c/24 horas. Temblor familiar esencial de larga evolución sin tratamiento. Liquen escleroatrófico de larga evolución con tratamiento tópico. Poli condritis recidivante de larga evolución no tratada, 3 episodios al año sin complicaciones respiratorias.

Padecimiento Actual Inicia dolor cervical anterior de predominio en músculo esternocleidomastoideo y trapecio izquierdo, con anterocolis, laterocolis y tortícolis rotacional a la izquierda de 6 meses de evolución. Refiere disminución de los síntomas al tocar hemicara izquierda con la mano al decúbito supino y con el sueño, se agregan movimientos involuntarios oscilatorios rotacionales gruesos y lentos de la cabeza que abarcan todo el arco de movimiento (3 meses); temblor fino de las manos de predominio izquierdo e hiperrerflexia de miembro torácico izquierdo.

Exploración Física Paciente, de edad biológica similar a la cronológica, consciente, orientada en persona, tiempo y espacio. SV: T.A. 130/70 mm Hg,  FC 76 lpm,  FR 16 rpm,  T 36.5 °C Saturación O2 95% aa.   Cráneo y cuello Cráneo normo céfalo, sin anormalidades con ausencia de signos inflamatorios en pabellones auriculares. Cuello cilíndrico con presencia de anterocolis, laterócolis y tortícolis rotacional a la izquierda. 

Exploración Física Cardiopulmonar Abdomino digestivo Tórax normolíneo, simétrico, Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire en ambos hemitórax, sin estertores o sibilancias, ruidos cardiacos, rítmicos y regulares, S1 S2 únicos, sin fenómenos agregados.   Abdomino digestivo Abdomen blando, depresible, no doloroso, con peristalsis normocinética. No datos de irritación peritoneal, no se palpan masas ni visceromegalias. Percusión timpánica en los 4 cuadrantes.  

Exploración Física Genitales Lesión escleroatrófica en reloj de arena de región perineal. Extremidades Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Sin deformidades, buen estado neurovascular distal, con llenado capilar de 2 segundos. Homan y Ollow negativos.

Exploración Neurológica Glasgow 15/15. Alerta, orientada en persona, tiempo y espacio. Emite, repite y comprende lenguaje. Funciones mentales de juicio, cálculo, abstracción sin alteraciones. Con lenguaje que emite, repite y comprende. Nervios craneales: I No valorado. II Normal. III, IV y VI. Sin anormalidades. V. Normal. VII. mímica facial simétrica. VIII. Normal. IX y X. Úvula central con elevación simétrica del paladar. XI. Con anterocolis, laterocolis y tortícolis rotacional a la izquierda. XII. No valorable.

Exploración Neurológica Tono muscular. Adecuado. Fuerza muscular: 5/5 generalizado. REMs: Con reflejo ¾ en radial y cubital en miembro torácico izquierdo, resto 2/4. Sin signos de liberación piramidal (tromner y hoffman ausentes). Con presencia de temblor fino de intención en miembros torácicos sin presencia de rigidez. Presenta aumento de la amplitud del temblor en miembro torácico izquierdo de intención y postural. Marcha: Normal. Cerebeloso: negativo. Sensibilidad: Conservada. No presenta signos meníngeos.

VIDEO

Estudios BH: hb 14, hto 42, plaquetas 215, leucocitos 7000, diferencial 55/40. QS: Glucosa 90 mg/dl, BUN 20, Urea 16, Cr. 0.8, Co2 T 21%. Na 140, K 3.8, Cl 111, Mg 2.5, P 2.5, Ca 9.6.

Evolución Diagnostico Tratamiento Aplicación de Toxina Botulínica IM cada 6 u 8 meses con importante mejoría.

Desórdenes de Movimiento

TIPOS Parkinson Balismo Temblor (esencial familiar) Atetosis Acaticia Corea Disquinesia tardía Marcha Calambre muscular Mioclonias 11. Distonía

Ann Neurol. 2009 Mar 26;66(4):472-484. [Epub ahead of print] 1. PARKINSON Disminución de dopamina de la sustancia negra. Ruptura de equilibrio entre dopamina y acetilcolina (exceso de actividad excitatoria). Clínica: Temblor en reposo que disminuye en movimiento y desaparece durante el sueño, rigidez muscular, dificultad para iniciar movimientos espontáneos, enlentecimiento de los movimientos, aumento del tono muscular. http://www.youtube.com/watch?v=gboQaXv9CuM&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=puJCjUsgq7o Tinsley RB, Bye CR, Parish CL, Tziotis-Vais A, George S, Culvenor JG, Li QX, Masters CL, Finkelstein DI, Horne MK. Ann Neurol. 2009 Mar 26;66(4):472-484. [Epub ahead of print]

2. BALISMO (Lanzar) Actividad involuntaria, continuada, coordinada y violenta que afecta la musculatura proximal y la axial. Astas de un molino. Es generalmente unilateral (hemibalismo). Habitualmente se debe a compromiso del núcleo subtálamico (Luis) contra lateral y ocasionalmente e infartos lacunares del estriato o tálamo contra lateral. http://www.youtube.com/watch?v=Ty226NZRsRE&feature=relateD http://www.youtube.com/watch?v=Cn3WSt6omzY&feature=related López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Balismo.

3. TEMBLOR Es el trastorno del movimiento mas común. De intención : posturales, isométricos o cinética. De reposo. http://www.youtube.com/watch?v=WhvYk7lNm2w&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=c6P29L5u5co&feature=related OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www. aafp OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

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4.ATETOSIS Movimientos involuntarios continuos, lentos, sinusoidales y fluidos. Afección en ganglios basales. Puede acompañarse de corea y se denomina coreo atetosis. Alternancia continua, lenta y recurrente entre dos posiciones opuestas, tales como pronación y supinación. http://www.youtube.com/watch?v=J_wIDm1_ax4&NR=1 http://www.youtube.com/watch?v=Y-Uq-zjmA6w http://www.youtube.com/watch?v=J_wIDm1_ax4&feature=related López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 73-75.

5. ACATICIA Síndrome de las piernas inquietas. Parestesias en piernas, inquietud interior, imposibilidad de permanecer quieto, ansiedad y agitación. Hipercinesia con balanceo del tronco, movimientos continuos en las piernas con abducción y aducción repetidas. Antidopaminérgico , antipsicóticos tanto típicos, clásicos o neurolépticos tradicionales, como atípicos o de segunda generación, risperidona y la amisulpride. http://www.youtube.com/watch?v=pSXzuCNlI6Q&feature=related Hansen, Lars. A critical review of akathisia.Human Psychopharmacology: Clinical & Experimental, Oct2001, Vol. 16 Issue 7, p495-506 (ref.1)

6. COREA Movimientos involuntarios, breves, espasmódicos, semejantes al baile, que se inician en una parte del cuerpo y pasan a la otra de un modo brusco e inesperado, y a menudo de forma continua. Exceso de dopamina, alteración de ganglios basales. Sydeham, Huntington. BAILE DE SAN VITO , 1686. http://www.youtube.com/watch?v=xW6LciTLoEA&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=OU4b5G41SJc&feature=related Rev. chil. infectol. v.20 n.3 Santiago .Thomas Sydenham. 2003.Pág. 314-312.

7. DISCINESIA TARDIA Movimientos involuntarios anormales que afectan: extremidades, tronco o mandíbula y que ocurren como manifestación de un proceso patológico subyacente. 20% de los individuos que utilizan antipsicóticos clásicos, con una tasa de aparición de casos nuevos de alrededor del 3-5% de la población que los utiliza. http://www.youtube.com/watch?v=FUr8ltXh1Pc&feature=related Long-term effects of tetrabenazine in hyperkinetic movement disorders. Jankovic J, Beach J. Neurology. 2007 Feb;48(2):358-62.

8. MARCHAS ATAXIA, ESPASTICA, TAMDEM http://www.youtube.com/watch?v=-Fu5AGseNa4&NR=1 http://www.youtube.com/watch?v=UDgxjRyPe2w&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=eBvzFkcvScg&feature=related López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

9. CALAMBRE MUSCULAR Contracción súbita, breve y dolorosa de un músculo o de un grupo de músculos. Son frecuentes en las personas sanas. Posterior a ejercicio intenso. Los calambres pueden ser consecuencia de una alteración de la irrigación sanguínea. López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

10. MIOCLONIAS Movimientos fugaces de excitación o relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo implicado. La mioclonía multifocal está causada por hipoxia cerebral (epilepsia o por enfermedades degenerativas que aparecen hacia el final de la vida). Clonazepam o el ácido valproico. http://www.youtube.com/watch?v=9EQJciHpVMs&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=faiVIKmmi5k&feature=related López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

11. DISTONIAS Síndrome de contracción muscular involuntaria sostenida que frecuentemente causa movimientos involuntarios complejos repetitivos y de torsión o posturas anormales. Introducido en 1911 por Oppenheim http://www.youtube.com/watch?v=Hkl0iswb8y4&feature=PlayList&p=82C5D7E88C5E944A&playnext=1&playnext_from=PL&index=3 López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Tipos Dos tipos de movimientos: Fluctuaciones diurnas (ausentes en la mañana y pronunciados en la tarde y noche). Distonía paroxística (inicio súbito, severo, de seg- horas, y persistente) Inducidas por el ejercicio, alcohol, cafeína y emociones. De acción. López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Clasificación Por la edad de inicio (menor edad mas grave y severa) Infancia (0 – 12 años) Adolescencia (13 – 20 años) Adulto (Mayores de 20 años) Etiología Idiopática o primaria (esporádica y familiar) Sintomática o Secundaria (enzimático, neuronal, otros) Focal, segmentario, generalizada, multifocal. Distribución López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Diagnostico Según la sospecha clínica. Radiología, la TAC y RNM. Estudios neurofisiológicos entre los que se incluyen potenciales evocados, EMG y velocidad de conducción nerviosa (Neuroacantositosis). López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Distonía Cervical Idiopática SNC existe una disminución de regulación inhibitoria sobre la médula espinal y tallo cerebral, que se manifiesta como reflejos anormales e hiperreflexia. Mediante estudios de EEG y RM se a observado disminución en la actividad inhibitoria del globo pálido sobre el tálamo, con una consecuente hiperactividad de las cortezas medial y pre frontal e hipo actividad de la corteza motora primaria. López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Epidemiología Prevalencia de 9 casos por cada 100 habitantes la DCI es la distonía focal mas frecuente. Tiene picos de edad de inicio de entre 40 y 50 años (46 mujeres; 55 hombres), siendo predominante en el sexo femenino de 2.5 :1. López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Manifestaciones clínicas Lento, sinuoso o rápido. Empeorar con estrés, ansiedad y fatiga. Mejora con el reposo. Inician en forma localizada pero ocasionalmente se dispersan hacia zonas adyacentes y se convierten en segmentarias. Progresan por tres a cinco años y culminan con un curso estático. López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Tratamiento QUIMIODENERVACION Introducida por Alan Scott 1981 en estrabismo. En 1989 es probada la toxina botulínica A. Producida por clostridium Botulinum solo A, B y F se utilizan en la practica clínica. SNAP-25 (VMAP) sinaptobrevina La parálisis de los músculos distónicos mejora la postura anormal y disminuye el dolor desencadenado por la actividad muscular. Acetilcolina López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Modificado de Chan et. Al 1991. MUSCULOS AFECTADOS EN LA DISTONIA CERVICAL IDIOPATICA POSICION MUSCULOS PRIMARIOS MUSCULOS SECUNDARIOS Torticolis (82-97%) Splenius ipsilateral Esternocleidomastoideo contralateral Semispinalis ipsilateral Longissimus ipsilateral Levator Scapulae Interior oblique longus Laterócolis (42-63%) Splenius capitis Complejo de escaleno ipsilateral Longissimus Splenius cervicis Retrócolis (29-32%) Splenius capitis bilateral Semispinalis capitis y longissimus Anterócolis (14-25%) Esternocleidomastoideo bilateral Complejo del escaleno Modificado de Chan et. Al 1991.

GRACIAS