CASO CLÍNICO Amaia Ibarra, Cristina Goena, David Rodrigo, Susana Gómez, Pedro Mª Montes. Sº Cardiología Hospital de Cruces

Anamnesis Mujer de 54 años que ingresa por mareo. AP: EA: HTA en tratamiento con higrotona 1c/24h. No otros FRCV. IQ desprendimiento de retina hace años. EA: Clínica de aproximadamente 1 mes, de mareos inespecíficos sin pérdida de conocimiento, de segundos de duración, sin relación con esfuerzo u ortostatismo, ni clínica neurológica acompañante.

Exploración física C y O, con buen estado general, afebril y eupneica. TA: 110/70. CC: No plétora, no rigidez de nuca. AP: Buena ventilación bilateral. AC: Soplo sistólico más audible en 4º espacio intercostal izquierdo. Abdomen y EEII: sin hallazgos. Exploración neurológica: sin hallazgos patológicos

Pruebas complementarias: ECG al ingreso: BAV de 2º grado tipo II a 30 lpm con imagen de BRDHH alternando con RS a 70 lpm, BIRDHH, con imagen de crecimiento auricular, sin alteraciones de la repolarización

Pruebas complementarias: Rx torax: Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas. Analítica: normal, incluyendo marcadores de daño miocárdico seriados. Holter 24h: BAV sugestivo de suprahisiano con periodos de alto grado, sin pausas prolongadas.

Pruebas complementarias: ETT: Cavidades derechas dilatadas (DDVD: 4,7 cm, AD: 3,6 cm) con desplazamiento apical de valva septal tricuspídea que condiciona una atrialización importante de VD, con un VD residual de pequeño tamaño compatible con anomalía de Ebstein. VI de tamaño y función sistólica normal. Doppler: IT severa con v máx 2,9 m/seg. PAP: 43 mmHg. IM mínima, Flujo Ao normal.

ETT

Pruebas complementarias: ETE (3D): Anomalía de Ebstein con IT severa y HAP ligera. PAP: 43 mmHg. Vao bivalva con ligera dilatación de senos de Valsalva. Aneurisma de tabique interauricular con imagen de FOP permeable con ligero shunt izq-dcha

ETE

Tratamiento y evolución La paciente permanece estable durante su ingreso en planta, presentando episodios aislados similares. El caso es presentado en sesión medico-quirúrgica, decidiéndose inicialmente implante de MP definitivo (MP DDD con electrodos de fijación activa), inicio de tratamiento antiagregante y seguimiento en consultas externas de Cardiología

Diagnóstico BLOQUEO AV 2:1 SINTOMÁTICO CON IMPLANTE DE MP DEFINITIVO DDD. ANOMALÍA DE EBSTEIN CON IT SEVERA e HAP LIGERA. VAo BIVALVA NORMOFUNCIONANTE. FOP. VI NO DILATADO CON FEVI CONSERVADA.

Discusión La anomalía de Ebstein se trata de un defecto congénito cardiaco en el que existe un desplazamiento apical y una displasia de la valva septal de la válvula tricúspide. El desplazamiento de la valvula tricúspide provoca una “atrialización” de la entrada del VD, dando lugar a un VD funcional reducido.

Discusión Entre las anomalías asociadas destaca la persistencia del agujero oval o la CIA (50%) La presencia de vías de conducción accesorias (25%) habitualmente en el lado derecho En ocasiones diferentes grados de obstrucción a la salida del VD, CIV, coartación Ao.

Discusión FISIOPATOLOGÍA: Las anomalías morfológicas de las valvas tricuspídeas provocan diferentes grados de insuficiencia tricuspídea, con la consiguiente dilatación de AD. Si la presión en la AD supera la de la AI (con IT severas) se produce un cortocircuito dcha-izq a través del FOP o CIA

Discusión CLÍNICA EN ADULTOS: La mayoría manifiestan intolerancia al ejercicio (disnea y cansancio), palpitaciones de origen SPV o cianosis (cortocircuito dcha- izq a nivel auricular). En ocasiones presentan embolia paradójica. Pueden desarrollar IC Dcha por IT grave y disfunción ventricular dcha.

Discusión Los síntomas clínicos determinan el tratamiento, en el caso de nuestra paciente se encontraba asintomática para la disnea (SFB I / IV NYHA), sin haber presentado clínica que sugiera embolia sistémica (por embolia paradójica), con una válvula aórtica bivalva competente.

Discusión Presentando unicamente episodios paroxísticos de BAV 2:1 sintomáticos, por lo que se decide implantación de MP DDD con fijación activa (para una fijación correcta en un VD atrializado) (Según las Guías europeas de práctica clínica sobre marcapasos y terapia de resincronización cardiaca en casos Bloqueo AV de tercer o segundo grado (clase Mobitz I o II), crónico y sintomático indicación clase I C)