Sindrome Guillian barre Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica , se describe en 1916. Dra. Carolina Velázquez Oviedo.

Cuadro Clinico 40 años de edad No diabética Debilidad de sus piernas que habían comenzado 5-6 días antes y había empezado a involucrar a sus extremidades superiores. Parestesia de los dedos del pie y la punta de los dedos de la mano que acompañan a sus síntomas. Presento gripe 2 semanas antes del inicio de los síntomas sin antecedentes de picaduras de garrapata.

Cuadro Clinico Examen mostró: debilidad facial leve Fuerza: 4/5 en músculos proximales 3 + / 5 en sus músculos distales disminución leve del tacto y sensación de pinchazo distal Ausencia de reflejos tendinosos profundos Universal LCR mostró proteínas elevadas (150 mg / dl) sin células.

Cuadro Clinico Estudios de conducción nerviosa : acción motora amplitudes de los potenciales normales velocidades de conducción ligeramente desacelerado pero motora distal prolongada y latencias de la onda F. Su capacidad vital forzada fue de 2 L. Ella mejoró significativamente después de una sección de la plasmaféresis.

Guillen Barre puntos claves Es una Polineuropatia Aguda Con un grado variable de debilidad (debilidad de extremidades o nervios craneales ) Alcanza su máxima severidad dentro de las 4 semanas. Es precedida por una infección y generalmente tiene un curso monofásico. La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y el recambio plasmático (PE) son eficaces en el SGB Los esteroides son inefectivos

Guillain–Barré Syndrome Causa más frecuente de parálisis flácida aguda en todo el mundo Emergencia grave de la neurología. SGB tiene un buen pronóstico 20% severamente discapacitado 5% muere, a pesar de inmunoterapia.

EPIDEMIOLOGÍA

Síndrome de Guillen Barre Es un Trastorno que puede ser dividido en varios patrones basados : lesión predominante de la fibra (desmielinizante frente axonal) y de las fibras nerviosas implicadas (motor, sensorial y motor, craneal).

Las variantes del síndrome de Guillain-Barré 1. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) Neuropatía axonal motora sensorial aguda Neuropatía axonal motora (síndrome paralítico chino ) 2. Síndrome de Miller_Fisher Oftalmoplejía Ataxia Arreflexia Nervios faciales Puede estar afectado 3. Síndromes de superposición (SGB-SMF solapado).

Las variantes del síndrome de Guillain-Barré 4. Encefalitis Bickerstaff y Síndrome de Fisher Alteración de la conciencia Hiperreflexia Ataxia Oftalmoplejía 5. Variante-faríngea cérvico-braquial 6. Pandysautonomia aguda 7. Síndrome de Guillain-Barré sensorial.

10% SGB : deterioro secundario dentro de la primeras 8 semanas después del comienzo de la IgIV. Fluctuación esta relacionada con el tratamiento (FRT) requiere tratamiento con IgIV repetido. 5% diagnosticados con GBS resultan tener polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) con inicio agudo (A-PDIC). 25% de los pacientes requieren ventilación artificial durante un período de días a meses, 20% NO pueden caminar después de 6 meses 3-10% mueren. Dolor, fatiga u otras molestias residuales que pueden persistir durante meses o años.

SGB mal pronóstico podrían beneficiarse de un tratamiento más intenso. Esta fue una de las razones para iniciar el segundo juicio por supuesto IgIV (ensayo SID-GBS) en pacientes con SGB con un mal pronóstico.

El diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré Características clínicas Examen del líquido cefalorraquídeo Examen EMG Los anticuerpos anti-gangliósidos

Sindrome Guillen Barre Tipico Hallazgos que requieren para el diagnostico Debilidad progresiva en ambas manos y ambas piernas Arreflexia

La característica principal debilidad de las extremidades relativamente simétrica progresión es bilateral período de 12 horas a 28 días hiporreflexia o arreflexia generalizada historia de Infección del tracto respiratorio superior o diarrea 3 días a 6 semanas antes de la aparición.

evolución es completa después de 2 semanas en 50% de los casos después de 3 semanas en más de 80% después de 4 semanas en más del 90% (Ropper et al 1991; y Soliven Arnason 1993).

Hallazgos que sostienen fuertemente el diagnostico Progresión de los síntomas dentro de las 4 semanas Síntomas relativamente simétricos Signos y síntomas leves sensoriales Afectaciones del nervio craneal, especialmente el Facial bilateral Recuperación dentro de las 2-4 semanas después del cese de la progresión Disfunción autonómica Ausencia de fiebre en el inicio Alta concentración de proteína en el LCR , con un menor número de células de 10 × 10 / L Hallazgo Electrodiagnostico Típico Dolor ( frecuentemente esta presente )

Hallazgos que generan dudas Marcado asimetría de la debilidad persistente Disfunción intestinal o Vesical en el inicio. Disfunción intestinal o Vesical persistente Nivel sensorial de Sharp. Disfunción pulmonar grave con debilidad de las extremidades limitada en el inicio. Señales sensoriales graves con debilidad limitada en el inicio. Fiebre en el inicio de los síntomas neurológicos. Aumento del número de células mononucleares en el LCR (> 50 × 106 / L). Células polimorfonucleares en LCR

Diagnostico Diferencial SGB afecta al Nervio Periferico Parestesia distal aumenta probabilida SGB Trastorno sensitivo ausente pensar poliomielitis miastenia grave ( historia de fatiga u oculares fluctuante ) trastornos electrolíticos (hipopotasemia ) Botulismo ( pupilas no reactivas dilatadas, estreñimiento severo, después de 12hs a 36 hs de ingestión de alimentos contaminados ) miopatía aguda ( mielitis tranversa o compresiva )

El líquido cefalorraquídeo (LCR) útil para descartar otras causas de debilidad. Si hay un aumento de la proteína total del líquido cefalorraquídeo (sin reacción celular), esto puede ayudar a hacer el diagnóstico. 50% de GBS todavía tienen una proteína normal de CSF en la primera semana después de la aparición de debilidad, y que la ausencia de un aumento de la proteína CSF no excluye el diagnóstico

examen EMG E EMG es útil cuando muestra signos de polineuropatía en las áreas clínicamente aún no participan, por ejemplo cuando muestra signos de polineuropatía en los brazos, en los pacientes con debilidad sólo en las piernas. También permite diferenciar GBS en AMAN (características axonal) y AIDP (características desmielinizantes)

Los anticuerpos anti-gangliósidos NAMA (anticuerpos anti-GM1 especialmente IgG) MFS (anticuerpos anti-GQ1b) reaccion cruzada con Campylobacter Variantes raras de GBS 1% de la poblacion. Subgrupos clínicos con menos frecuencia pacientes con una fase progresiva de 4-6 semanas, con los reflejos normales, más de 50 MCA WBC / ul sólo la debilidad de sus piernas.

Diagnostico Se basa principalmente en las características clínicas y CSF Investigaciones de laboratorio incluyen análisis de sangre y EMG.

OBJETIVO DEL DIAGNOSTICO: controlar la progresión, y prevenir y gestionar posibles complicaciones fatales, : monitor de la función pulmonar normal (capacidad vital, la frecuencia de la respiración), inicialmente cada 2 4 horas, en fase estable cada 6-12 horas, comprobar si hay disfunción autonómica (presión arterial, frecuencia cardíaca, disfunción vesical e intestinal) comprobar si hay disfunción en la deglución reconocer y tratar el dolor (guía de la OMS). Trate de evitar los opioides, prevenir (y tratar), las infecciones y trombosis venosa , embolia pulmonar, prevenir decúbito y espasticidad Apoyo psicosocial

Considere la posibilidad de un tratamiento específico con IgIV o PE: Indicación para iniciar IgIV o PE; pacientes graves (incapacidad de caminar sin ayuda = escala de discapacidad GBS ≥ 3); iniciar preferible dentro de 2 semanas desde el inicio primero; IgIV: 0.4g/kg de 5 días (si 1.0g/kg desconocidos por 2 días es superior); PE: estándar 5x PE con el intercambio total de cinco volúmenes de plasma; desconoce si la IgIV es efectiva en pacientes levemente afectados (escala de discapacidad GBS ≤ 2) o MFS pacientes; indicación para el re-tratamiento con IgIV: deterioro secundario después de una mejoría inicial o estabilización (fluctuación relacionada con el tratamiento): el tratamiento con 0.4g/kg de 5 días; no probado efecto de re-tratamiento con IgIV en pacientes que continúan empeorando.

Hay una indicación de ingreso en la UCI ? Debilidad grave de evolución rápida con una alteración de la respiración (reducción de la capacidad vital de 12 a 15 ml / kg , PO2 debajo de 70 mmHg con aire ambiente inspirado, Paresia orofaríngeo grave. Necesidad de ventilación artificial. Deglución insuficiente con alta probabilidad de infección pulmonar. Disfunción autonómica severa.

Prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS) PREDICTOR DE VENTILACION MECANICA desmielinizantes características alta probabilidad Días entre la aparición de debilidad y de ingreso , la presencia de debilidad facial y / o bulbar Pronóstico de resultado después de 1 semana del ingreso del ingreso hospitalario. Tres simples factores clínicos: alta edad diarrea anterior, La independiente : incapaz de caminar en 1 semana (todos p 0,05 a 0,001). Esto es importante, no sólo para el asesoramiento, sino también cuando se considera el tratamiento más intenso para GBS ya temprano en el curso de la enfermedad.

SINDROME DE GUILLEN BARRE deterioro nuevamente después de 8 semanas desde el inicio o cuando el deterioro se produce 3 veces o más SINDROME DE GUILLEN BARRE inicio agudo de Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (PDIC) Pensar en

Diferencias entre el SGB y CIDP-TRF inicio agudo (A-CIDP) Pacientes GBS-TRF: más frecuente : disfunción del nervio craneal; más rápida aparición de debilidad; debilidad más grave; sólo uno o dos de TRF; TRF se producen <2 meses desde el inicio, comparando con el deterioro de A-CIDP

Pacientes con PDIC: A sin soporte ventilatorio; más características desmielinizantes en EMG; cuando tres o más exacerbaciones; cuando el deterioro se produce> 2 meses desde el inicio

MUCHAS Gracias .