Hepatitis autoinmune Dra. Judith Izquierdo Medicina Interna 1

Hepatitis autoinmune La hepatitis autoinmune (HAI) es una inflamación hepatocelular de causa desconocida que se autoperpetúa en el tiempo. afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, dando cuenta de aproximadamente el 20% de las hepatitis crónicas. Se caracteriza por un cuadro histopatológico de hepatitis, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos en el suero 2

Criterios clínicos Exclusión de otras enfermedades similares, la confirmación de un grado significativo de inmunorreactividad y la presencia de un cuadro histológico de hepatitis de la interfase. Los pacientes que no presentan autoanticuerpos convencionales pero son seropositivos para otros marcadores de autoinmunidad empleados en investigación, como los anticuerpos contra el receptor para asialoglucoproteína (anti- ASGPR), antígeno soluble específico de hígado y páncreas (anti-SLA/LP), actina (antiactina) o citosol hepático tipo 1 (anti-LC1), se clasifican como casos probables de HAI 3

Criterios inmunológicos Los anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antimúsculo liso (ASMA) y anticuerpos contra microsoma hepáticos/ renales tipo 1 (anti-LKM1) deben determinarse en todos los pacientes con datos clínicos, analíticos e histológicos que sugieran el diagnóstico de HAI 4

subclasificación 5

Criterios histológicos El estudio histológico del tejido hepático es imprescindible para establecer el diagnóstico de la enfermedad, evaluar su gravedad y determinar la necesidad de tratamiento. Los hallazgos más característicos, aunque no específicos de la HAI, son la hepatitis de interfase y la hepatitis lobulillar. 6

7

8

9

10

Cirrosis biliar primaria 11

Enfermedad hepática autoinmune que se caracteriza por la destrucción inflamatoria persistente de los conductos biliares interlobulillares y septales que conducen a colestasis y cirrosis biliar crónicas. El diagnóstico se establece por resultados de estudios bioquímicos compatibles con colestasis, la detección de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en el suero y características histopatológicas compatibles. 12

13

Los resultados de las pruebas funcionales hepáticas revelan un cuadro colestásico, con aumento del nivel sérico de fosfatasa alcalina (FA) y gammaglutamil transpeptidasa (GGT). (AST) y (ALT) están ligeramente elevados (en general menos de tres veces el valor normal) El nivel de bilirrubina, por lo general, se mantiene normal al principio, aumentando lentamente con la progresión de la enfermedad. 14

Pruebas de imagen de la vía biliar La realización de una ecografía abdominal en los pacientes con datos analíticos de colestasis es imprescindible para descartar obstrucción biliar. En los pacientes con CBP, el estudio mediante ultrasonidos muestra una vía biliar normal 15

16

autoanticuerpos La presencia de AMA se demuestra en un 90-95% de los pacientes con CBP. La sensibilidad y especificidad de los AMA para el diagnóstico de CBP es mayor del 95% Otros autoanticuerpos presentes en estos enfermos son el factor reumatoideo (70%), ASMA (66%), anticuerpos antitiroideos (41%) y ANA (35%) 17

Inmunoglobulinas En los pacientes con CBP suele observarse un aumento de la fracción IgM de las inmunoglobulinas. 18

Hallazgos histológicos Alteración de las células epiteliales de los conductos biliares de pequeño calibre Ductopenia, definida como la ausencia de conductos biliares interlobulillares en más del 50% de los tractos portales La lesión ductal florida, asociada con degeneración segmentaria del epitelio de los conductos biliares y segmentarios y la formación de granulomas epitelioides no caseosos mal delimitados 19

20

Colangitis esclerosante primaria 21

Enfermedad hepática colestásica crónica de etiología no filiada que se caracteriza por la existencia de fenómenos inflamatorios y fibróticos del sistema biliar, tanto intra como extrahepático. Formación de estenosis irregulares del sistema ductal, progresando hacia la obliteración biliar y el desarrollo de cirrosis biliar, hipertensión portal e insuficiencia hepática 22

Datos analíticos Los datos analíticos más destacados son el marcado incremento de la FA y de la GGT. Es frecuente el hallazgo de autoanticuerpos frente a ANCA, aunque carecen de valor diagnóstico. negatividad de los anticuerpos frente a la membrana mitocondrial y a la anhidrasa carbónica 23

CPRE Los hallazgos colangiográficos más característicos son: irregularidad difusa de la vía biliar intra y extrahepática, consistente en estenosis multifocales de corta longitud (0,2- 2 cm), anulares, que delimitan zonas de conductos biliares normales o dilatados, dando lugar a un aspecto arrosariado del sistema biliar 24

Histología Colangitis fibrosa obliterante, definida por una intensa fibrosis concéntrica alrededor de los conductos biliares, que conduce a la obstrucción progresiva y a la sustitución de dichos conductos por tejido conjuntivo. 25

26

Síndromes de solapamiento Hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria Colangitis autoinmune 27

28