UNIVERSIDAD DE CHICLAYO FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHICLAYO SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ ALEX YATACO CUYAN Estudiante de Medicina Alex Yataco Cuyán

NEUROPATIAS PERIFERICAS Son afecciones que comprometen a múltiples nervios periféricos desde su cuerpo medular, ganglio raquídeo y nervio propiamente dicho. Alex Yataco Cuyán

Formas de presentación: · Agudas : Menos de 1 semana · Subagudas:Menos de 1 mes · Crónicas : Mas de 6 meses Alex Yataco Cuyán

Neuropatia periferica aguda Neuropatia periferica subaguda Neuropatia periferica Crónicas Guillain Barre Porfiria Talio Simetricas: Carenciales Alcoholismo Drogas Metales pesados y solventes Adquiridas (meses) CIDP (polineuropatia inflamatoria crónica desmielinizante) Diabeters Paraproteinemias Asimetricas (Mononeuropatia múltiple) Diabetes Vasculitis Genéticas (años) Charcot Marie Tooth (HSM I y II) Alex Yataco Cuyán

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Alex Yataco Cuyán

DEFINICION Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular , la cual continúa empeorando. Alex Yataco Cuyán

EPIDEMIOLOGIA Afecta a individuos de todas las edades. Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años). Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Alex Yataco Cuyán

1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad: 1. C. Jejuni. 5. HBV. 2. CMV 6. HIV. 3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma. 4. HAV. 8. EBV. Alex Yataco Cuyán

FISIOPATOLOGIA La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1). Se reconoce un antígeno Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural. Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas Alex Yataco Cuyán

Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Alex Yataco Cuyán

Alex Yataco Cuyán

CUADRO CLINICO PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia flácida) ARREFLEXIA MUSCULATURA RESPIRATORIA DIPARESIA FACIAL PARESTESIAS DISFUNCION AUTONOMICA Alex Yataco Cuyán

• Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. Cuadro Clínico • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. • Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. • Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). • Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. • La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria. • La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas. Alex Yataco Cuyán

DIAGNOSTICO Características principales para el dx del cuadro clásico :  Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.  Arreflexia. Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:  Progresión en 4 semanas.  Relativa simetría de los signos.  Compromiso de los nervios craneanos.  Signos o síntomas sensitivos leves.  Disfunción autonómica.  Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.  Ausencia de fiebre al inicio. Características de laboratorio Características electrodiagnósticas de desmielinización. Alex Yataco Cuyán

bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos Se pueden ordenar los siguientes exámenes: VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos. LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos. < de 10 linfocitos /mm3 ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos Alex Yataco Cuyán

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar Alex Yataco Cuyán

VARIANTES Neuropatía axonal sensitivo motora aguda Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia. Neuropatía axonal motora aguda. Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. Síndrome de Miller-Fisher: Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. Representa el 5% de los casos Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal de las fibras espinocerebelosas En general es de buen pronóstico. Alex Yataco Cuyán

TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE SOPORTE Hospitalización. Monitorización. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo. TRATAMIENTO ESPECÍFICO Plasmaferesis (PF). Inmunoglobulina Endovenosa. Corticoides. Filtración de LCR Alex Yataco Cuyán

PLASMAFÉRESIS  Mejoría más rápida a las 4 semanas.  Mejores outcomes a los 6 meses.  Weaning precoz.  Deambulación independiente un mes antes. • PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. • La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas. • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). Alex Yataco Cuyán

Inmunoglobulina Endovenosa Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. • Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociación no fue mejor. • En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF. • Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:  No produce inestabilidad hemodinámica.  Es de fácil administración.  No requiere de accesos venosos especiales. Alex Yataco Cuyán

CORTICOIDES • No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos. • Por lo tanto, los corticoides no deberían ser usados en forma rutinaria en SGB. Alex Yataco Cuyán

GRACIAS Alex Yataco Cuyán