Niños con Problemas Complejos de Salud Francisco José Climent Alcalá

INTRODUCCIÓN ¿Niños con Problemas Complejos de Salud? No hay definición. “Medically complex child”. Otras: Niño dependiente de tecnología… Niños con necesidades especiales de Salud (CSHCN): Condición crónica, alteración desarrollo, comportamiento… Requieren atención especializada > resto población infantil US Maternal and Child Health Bureau, 1998 Matern Child Health J 2009;13:151-63 UNPCS HULP 2008 ≥ 2 condiciones crónicas (no curables, >3meses) 1 condición crónica y dependencia de tecnología

INTRODUCCIÓN CSHCN 13-18% población infantil Condiciones médicas poco conocidas X 2 Hospitalización X 4 Tiempo de Hospitalización X 8. CIP x 3 (32% “prevenibles”) Eventos potencialmente prevenibles 64% Errores médicos. Coordinación Discapacidad, interfiere con capacidad funcional vital (50%) NPCS. Subgrupo. Aumento de prevalencia últimos 15 a. Pediatrics 2010;126:647-55 Pediatr Clin N Am 2005;52:1165-87

Evolución de la Pediatría Neonatología  RNPT Neumología  DBP Cardiología  HTP Neurología  LPV Cirugía Pediátrica  NEC Oftalmología  RETINA Rehabilitación  LPV ORL  VMC Nutrición  NEC Hepatología  NP Hemostasia  TROMBO Endocrino  TIROIDES PG COMUNICACIÓN ENTRE ESPECIALISTAS/PRIMARIA  ¿PADRES? OBJETIVOS COMUNES ¿TOMA DECISIONES? ESTABLECER PRIORIDAD TTOS Curr Opin Pediatr 2010;22:785-90

Unidad Niños Problemas Complejos Salud Prevalencia: hasta 2010 224 pacientes (51,1% niños) actualmente >350 Edad media:  4±5,1años (mediana 3años y 11meses, rango 0-19 años) 39,7% reingresan; 22% cuidados intensivos La estancia media: 25,05±31 días (rango 1-221días, mediana 24,6 días) El 70% presentaban pluripatología:

Unidad Niños Problemas Complejos Salud El 82% de los motivos de ingreso fueron procesos agudos intercurrentes en niños con patología crónica El 54,7% precisó la administración de al menos 3 grupos farmacológicos: antiinfeccioso (64%), digestivo (59%) y neurológico(52%). El 5,8% presentó problema social mayor (13/224). El 3% se derivó a cuidados paliativos domiciliarios (7/224).      

Enfermedades Mitocondriales UNPCS A cualquier edad Pueden afectar a cualquier tejido, órgano y sistema Sistema muscular y SNC

Enfermedades Mitocondriales UNPCS

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Problemas nutricionales Primeros años de vida Crecimiento  Energía TODO NPCS: RIESGO DE MALNUTRICIÓN Población vulnerable y susceptible  Catabolismo (cardiopatía, sepsis, IQ…)  Ingesta (periodos de dieta o ingesta , intolerancia, vómitos) Alteraciones anatómicas/funcionales MONITORIZAR INGESTA CALÓRICA/FLUIDOS Diseñar Calendario INDIVIDUALIZADO SUPLEMENTOS-FÓRMULAS ESPECIALES DMT / MCT / LCT Poliméricas Hidrolizadas / Elementales Otras: IH, IR… Pediatr Clin N Am 2005;52:1165–87

Problemas nutricionales VÍA ADMINISTRACIÓN Oral  Foniatra/Logopeda Sonda Nasogástrica Sonda Transpilórica Gastrostomía Nutrición Parenteral Fallo de medro Incapacidad para alimentación oral que precisa soporte nutricional prolongado Pediatr Clin N Am 2005;52:1165–87

GASTROSTOMIAS

Cuidados diarios Gastrostomías La piel no está preparada para hacer contacto con los fluidos y secreciones internas que puedan salir por un estoma. Limpieza diaria, con agua y jabón. Secar. Antiséptico: Clorhexidina 4%. Primeros 15 días tras colocación o si mínima supuración. Introducir agua tras su uso. Girar suavemente para evitar adherencias en la piel. Si tienen globo comprobar su llenado cada 15 días.

Cuidados Gastrostomía COMPLICACIONES (>2ª SEM) Salida Recolocar PRECOZMENTE Eritema periostomal Irritación jugo gástrico Infección Botón prieto (2 mm) Migración Esófago. Vómitos/ Aspiración Píloro. Obstrucción Prevenir con lavados frecuentes Desobstruir con bebida cola- H20 tibia Hemorragia - Granulomas / Irritación de mucosa Pasta al agua Antibiótico tópico o sistémico Retirada Nitrato de plata J Wound Ostomy Continence Nurs 2004;31:193-200

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Problemas neurológicos Alteraciones funcionales Hipertonía/ Espasticidad  PCI / TCE / Tumores Hipotonía  Miopatías / Neuropatías Dolor neuropático Lesión SNC / Medula / Neuropatía Mal control analgésico Sensaciones mal descritas GABAPENTINA. PREGABALINA Estreñimiento Atelectasias-Neumonías Escoliosis Atrofias masa muscular Contracturas articulares

Problemas neurológicos. Espasticidad Rehabilitador Precoz e individualizado Ortesis, Férulas, ayudas técnicas Terapia ocupacional: Asesora sobre actividad diaria: autocuidado, movilidad, descanso… Tratamiento farmacológico: NUNCA EXCLUSIVO Toxina botulínica Baclofeno (Lioresal®) Aumento y descenso LENTO Somnolencia y GI Otros: Diacepam, Dantrolene, Trihexifenidilo, Tizanidina, Tetrabenazina… Interacción con depresores del SNC Toxicidad HEPÁTICA Cirugía ortopédica: Tenotomías, alargamientos tendinosas… MULTIDISCIPLINAR

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PROBLEMAS RESPIRATORIOS SOPORTE VENTILATORIO EEUU: estudio 10 años se identificaron 933 NPCS <17 años con soporte respiratorio: 75% ventilación no invasiva 25% traqueostomía ¿Dónde? -Domicilio: 844 (91%) -Unidades de cuidados intermedios: 34 -UCIP: 15 Causas: Neuromuscular (n=402; 43%) Daño pulmonar crónico (n=343; 37%) Encefalopatía (n=168;18%). home ventilators and monitoring equipment more suitable for paediatric use have enabled the successful treatment at home of younger children and those with more complex respiratory problems Wallis C, Paton JY, Beaton S, et al. Children on long-term ventilatory support: 10 years of progress Arch Dis Child (2010) 19

Problemas respiratorios Complicaciones respiratorias 1ª causa de ingreso: Neumonia y bronquiolitis (9.4%) Insuficiencia respiratoria inespecífica (5.6%) Broncoaspiración (3.9%) BRONCOASPIRACIÓN Causa: Trastorno deglutorio Alteración motilidad GI Reflujo gastroesofágico Prevención: Postura Aspiraciones frecuentes GASTROSTOMÍA FUNDUPLICATURA NISSEN Traqueostomía con balón Foniatría The Pediatric Infectious Disease Journal • Volume 23, Number 11, November 2004

Problemas respiratorios Traqueostomías

Traqueostomía Enfermedades neurológicas/neuromusculares Obstrucción de vía aérea superior Ventilación mecánica prolongada / Aclaramiento pulmonar Estenosis subglótica Traqueomalacia Estenosis traqueal Síndromes craneofaciales Tumores craneofaciales y laríngeos Parálisis bilateral cuerdas vocales Apnea obstructiva del sueño Trauma laríngeo Enfermedad pulmonar Displasia broncopulmonar Daño pulmonar crónico Cardiopatía congénita Enfermedades neurológicas/neuromusculares Neumopatía restrictiva por escoliosis Distrofia muscular de Duchenne Atrofia muscular espinal tipo I Otras enfermedades neuromusculares S. Hipoventilación Central Congénita Parálisis cerebral Lesión cerebral o medular postraumática Espina bífida

Cánulas de Traqueostomía Composición: Metálicas (acero inoxidable o plata) Silicona Cloruro de polivinilo Tipos de cánulas: Cánula interior/exterior Cánulas con globo/balón: Broncoaspiración Ventilación mecánica altas presiones Asistencia nocturna Cánulas fenestradas: fuga de aire programada hacia la laringe, permiten la fonación. . Dual-cannula tubes possess an inner cannula and will not connect to a ventilator without it. The supposed advantage is quicker and easier cleaning of the inner tube to prevent gradual obstruction with secretions (although evidence that this decreases pneumonia is lacking).48 Disadvantages include a smaller internal diameter, which may increase the work of breathing and paradoxically trap secretions. The

Cuidados Traqueostomía IMPORTANTE: Entrenamiento de los padres. Preparación en los cuidados diarios y ante las posibles emergencias como una decanulación. Higiene. Evitar infecciones. Curas de la herida diarias con clorhexidina 4%. Almohadilla alrededor del estoma, para mantener la zona seca y limpia. Mantener el tubo centrado disminuye angulación y daño sobre la tráquea. Evitar tracciones y movimientos innecesarios. Tensión a la que deben quedar las cintas, el cuidador debe poder introducir un dedo entre la cinta y la piel sin forzar la primera

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Problemas con dispositivos CVC de larga duración CVC Tunelizado (Broviac; Hickman) CVC con reservorio subcutáneo (Portacath) CVC Insertado percutaneamente(PIC o Silastico) DURACIÓN Hickman / Portacath 12 - 36meses PIC-Silastico 20-70 días

Problemas con dispositivos CVC de larga duración INFECCIONES Frecuencia de acceso < 1ª mes ↔ > 18 meses OBSTRUCCIÓN NO REFLUYE NI INFUNDE. CAUSAS Catéter doblado Punta en pared vascular Infeccion Medicación precipitada Trombosis OTRAS Rotura, Migración, Arritmias, Taponamiento, Embolismo aéreo, Neumotórax… Anticoagular si paciente crítico Sellado con Heparina 1 vez/semana J Infus Nurs 2004;27:171– 4. J Pediatr 2001;135:152-156

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SALUD BUCODENTAL ALTERACIÓN ESMALTE: nefropatías. HIGIENE: Dificultades HIGIENE: Dependencia de cuidadores Problemas de salud: Espasticidad, mioclonías, colaboración Dependencia de tecnología: v. mecánica, sillas Ausencia comunicación Dificultad sedación SNG/Gastrostomía: disminuye salivación. Aumento colonización bacteriana. CLORHEXIDINA 0.06 % BRUXISMO: encefalopatía, hipertonía. Benzodiazepinas, neurolépticos. Férulas de descarga. ALTERACIÓN ESMALTE: nefropatías.

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Fuentes de información Padres AP Datos de Hª admisión Último informe: Accesible pero NO actualizada: ERRORES!!! Errores: 21,4% de las ordenes Tto al ingreso Omisión (43%) Dosis Incorrecta (30%) Formulación Incorrecta Vía de administración incorrecta Errores graves 12% Corticoide en estrés Arch Dis Child 2010;95:250-5

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INMUNIZACIONES Revisar calendario vacunal. Actualizar. Modified Recommendations for Use of Palivizumab for Prevention of Respiratory Syncytial Virus Infections. Pediatrics 2009;124;1694-1701 Displasia Broncopulmonar <24 meses Anomalías congénitas de Vía Aérea o Enf. Neuromuscular Inmunodeficiencias: IDCS, SIDA Cardiopatía congénita con repercusión hemodinámica <24 meses: Prematuridad INFLUENZA CDC. Recomendación Universal. > 6 meses. España: Grupos de riesgo. En tto insuficiencia cardiaca HTP moderada-severa C. Congénita cianógena Cirugías cardiacas que precisan ECMO. 48 horas tras ECMO. 33

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PROBLEMAS PSICOLÓGICOS “SER DIFERENTE”: Enfermedad, hospitalización Imagen personal Dependencia de tecnología Adolescencia DIFICULTAD EN ACTIVIDADES DE VIDA DIARIA. A cualquier edad. La normalización centrada en el niño. ENFATIZAR INDEPENDENCIA. Terapias Multidisciplinares: PSICÓLOGO Over the 2-year study period, complex-care program patients experienced a mean of 3.1 2.8 admissions, a mean length of hospital stay per admission of 12.2 25.5 days, and a 30-day hospital readmission rate of 25.4%. Care of the Child Assisted by Technology. Pediatr. Rev. 2009;30;439-445 35

PROBLEMAS PSICOLÓGICOS La enfermedad crónica afecta a la percepción sobre el estado de salud del paciente, pero no a su satisfacción personal.

PROBLEMAS PSICOLÓGICOS FAMILIAS/CUIDADORES : Concepto de HOGAR Responsabilidades Toma de decisiones Necesidad de: - Ser individuales, iguales, libertad de expresión - Recibir información y capacitación - Necesidad de vincularse con otros pacientes/ cuidadores - Precisan autocuidado, tiempo de desarrollo personal, afectivo Riesgo de Trastornos conductuales/emocionales. - Trastornos adaptativos: Trabajo, familia, amigos. Pareja. Otros hijos. - Estrés - Insomnio - Dificultad en la toma de decisiones. - Muy difícil manejar el duelo Continuity of care for children with complex chronic health conditions: parents' perspectives. BMC Health Services Research 2009, 9:242 En ocasiones el peso de coordinadores de la enfermedad del hijo es demasiado grande. 37

PROBLEMAS SOCIALES Pilar fundamental FAMILIA/CUIDADOR: LEY DE DEPENDENCIA. RIESGO DE: - Pérdida de trabajo (>50%) - Aislamiento familiar/social. - Pérdida de educación. - Problema económico. Tratamientos caros, más en domicilio. (Hogar medicalizado :fármacos, ortesis, sillas adaptadas...) Necesidad de: - ORIENTACIÓN sobre los recursos disponibles/trámites. - Hospitalización prolongada/aislamiento. Lejanía domicilio. - Necesidad de apoyo. ASOCIACIONES. No específicas de NPCS. -Equipo Multidisciplinar: TRABAJADOR SOCIAL

CONCLUSIONES Los NPCS son una población prevalente Importante porcentaje de niños hospitalizados Presentan necesidades especiales: ingresos prolongados múltiples reingresos utilización de tecnología y recursos Unidades específicas: Orientación global  y centrada en el  paciente Tratamiento adecuado de sus problemas médicos Objetivo: Mejorar la calidad de vida del niño y su familia

MUCHAS GRACIAS Franciscojose.climent@salud.madrid.org