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COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
Dra. Carolina Kunstmann
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Degeneración corticobasal
Descrita 1968 Estudios inicio 80s Prevalencia desconocida % de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento ambos sexos igual a 70 años sobrevida: 7 años
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SINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiología
Neurologic Clinics 1992;10:
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Degeneración Corticobasal
Criterios clásicos Trastorno de movimiento asimétrico Compromiso cortical parietal Clínica 25% debuta demencia Frontalización 60 % Piramidalismo 70% Trastorno conductual Afasia no fluente % Trastorno oculomotor 50% Memoria 25%
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Sensibilidad y especificidad criterios clínicos
Neurology, vol 48(1), 1997
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AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO
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Por Qué COMPLEJO degeneración corticobasal
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ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
COMPONENTES MOLECULARES INMUNOHISTOQUIMICA GENES VARIANTES HEREDITARIAS LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS
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INCLUSIONES CELULARES
DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL TAUPATIAS SINUCLEINOPATIAS EA PSP DCB DFT EPI MSA DCL
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GEN 17q TAU Cromosoma 17q Estabilidad y unión de microtubulos
6 isoformas MUTACIONES TAU hiperfosforilada se deposita Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos
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PSP Litvan et al., 1996
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Mov Dis. Vol. 20(1), 2005
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Estudio de comparacion 3 años enfermeda ideomator apraxia negro torpeza ejecucion
Neurology 2005;64(1)
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Controle vs psp y dcb test neuropsi: minimenta, Raven: razonamiento noverbal, short tale: memoria verbal, visual search: atencion, bentons: orientacion visueapacil nelson :variante de wisconsin categorizacion Neurology 2005;64(1)
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HISTOPATOLOGÍA DCB certeza diagnóstica
Atrofia frontoparietal asimétrica Neuronas balonadas Inclusiones polimorficas TAU neuronales y astrociticas Predominio parietal y ganglios de la base
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inmunohistoquimica A PSP B DCB astrocitos putamen (flecha)
Oligodendroglia (recuadro) B DCB Deposito neuronal Placas astrociticas (recuadro) Mov Dis vol. 18, suppl 6
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ESPECTRO CLÍNICO DCB DFT PSP OTROS PARKINSONISMOS
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IMAGENES RMC: PET y SPECT: Descartar otras etiologías
Atrofia parietal asimétrica PET y SPECT: Falla pre y post sináptica dopaminérgica Hipometabolismo Hipoperfusión parietal asimétrico Poca especificidad y semsibilidad en general tardios
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RMC
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SPECT
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Síntomas Motores Síntomas Cognitivos Inestabilidad postural
Trastorno oculomotor Sd. RA asimétrico Distonía Mioclonus reflejo piramidal INICIO 3 6 Frontalización Mano alienígena Afasia no fluente Disartria Alteración sensitiva Arpaxia Síntomas Cognitivos
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DIAGNOSTICO PATOLOGICO
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