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COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

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Presentación del tema: "COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL"— Transcripción de la presentación:

1 COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
Dra. Carolina Kunstmann

2 Degeneración corticobasal
Descrita 1968 Estudios inicio 80s Prevalencia desconocida % de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento ambos sexos igual a 70 años sobrevida: 7 años

3 SINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiología
Neurologic Clinics 1992;10:

4

5 Degeneración Corticobasal
Criterios clásicos Trastorno de movimiento asimétrico Compromiso cortical parietal Clínica 25% debuta demencia Frontalización 60 % Piramidalismo 70% Trastorno conductual Afasia no fluente % Trastorno oculomotor 50% Memoria 25%

6 Sensibilidad y especificidad criterios clínicos
Neurology, vol 48(1), 1997

7 AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO

8 Por Qué COMPLEJO degeneración corticobasal

9 ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
COMPONENTES MOLECULARES INMUNOHISTOQUIMICA GENES VARIANTES HEREDITARIAS LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS

10 INCLUSIONES CELULARES
DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL TAUPATIAS SINUCLEINOPATIAS EA PSP DCB DFT EPI MSA DCL

11 GEN 17q TAU Cromosoma 17q Estabilidad y unión de microtubulos
6 isoformas MUTACIONES TAU hiperfosforilada se deposita Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos

12 PSP Litvan et al., 1996

13 Mov Dis. Vol. 20(1), 2005

14 Estudio de comparacion 3 años enfermeda ideomator apraxia negro torpeza ejecucion
Neurology 2005;64(1)

15 Controle vs psp y dcb test neuropsi: minimenta, Raven: razonamiento noverbal, short tale: memoria verbal, visual search: atencion, bentons: orientacion visueapacil nelson :variante de wisconsin categorizacion Neurology 2005;64(1)

16 HISTOPATOLOGÍA DCB certeza diagnóstica
Atrofia frontoparietal asimétrica Neuronas balonadas Inclusiones polimorficas TAU neuronales y astrociticas Predominio parietal y ganglios de la base

17 inmunohistoquimica A PSP B DCB astrocitos putamen (flecha)
Oligodendroglia (recuadro) B DCB Deposito neuronal Placas astrociticas (recuadro) Mov Dis vol. 18, suppl 6

18 ESPECTRO CLÍNICO DCB DFT PSP OTROS PARKINSONISMOS

19 IMAGENES RMC: PET y SPECT: Descartar otras etiologías
Atrofia parietal asimétrica PET y SPECT: Falla pre y post sináptica dopaminérgica Hipometabolismo Hipoperfusión parietal asimétrico Poca especificidad y semsibilidad en general tardios

20 RMC

21 SPECT

22

23 Síntomas Motores Síntomas Cognitivos Inestabilidad postural
Trastorno oculomotor Sd. RA asimétrico Distonía Mioclonus reflejo piramidal INICIO 3 6 Frontalización Mano alienígena Afasia no fluente Disartria Alteración sensitiva Arpaxia Síntomas Cognitivos

24 DIAGNOSTICO PATOLOGICO


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