Transposición de Grandes Arterias

Presentación del tema: "Transposición de Grandes Arterias"— Transcripción de la presentación:

1 Transposición de Grandes Arterias
Carrera de Especialista en Hemodinamia, Angiografía General y Cardioangiología Intervencionista Unidad Académica Hospital Nacional de Pediatría “ Prof. Dr. Juan P. Garrahan ” Universidad de buenos Aires Transposición de Grandes Arterias Pibernus José Luis Médico Asistente Intervencionismo Cardiovascular

2 Definición Matthew Baillie anatomista escoses describe la enfermedad en 1797 Baillie, M : Morbid anantomy of some of the most important parts of the human body . 2nd ed. London, johnson and nicol 1797.

3 Definición Es una malformación cardíaca en la cual la aorta emerge del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo . Se define como discordancia ventrículo arterial con concordancia aurículo ventricular. La incidencia es del 5 al 7% de las cardiopatías congénitas

4 Definición Los grandes vasos se originan en paraleo y no se cruzan ,como en el corazòn normal. Habitualmente la Aorta adopta una posición anterior y derecha con respecto a la arteria pulmonar Diabetes materna aumenta la incidencia Anomalías extracardiacas son raras en esta patología

5 Definición

6 Definición

7 Anatomía La morfogénesis de la discordancia ventrículo arterial se centra en el CONO como la conexión crucial entre los ventrículos y los grandes vasos La porción subaórtica del CONO persiste y se desarrolla mientras que el CONO Subpulmonar es reabsorbido Esto genera la discordancia ventrículo arterial

8 Anatomía .

9 Anatomía La transposición de grandes vasos se clasifica en:
- Simple ( Sin CIV ) - Compleja ( asociación a otros defectos )

10 Fisiología Modelo de Doble circulación en paralelo , que generare circulación de sangre en los circuitos mayor y menor El volumen de mezcla bidireccional efectiva depende de las comunicaciones intra o extracardíaca y de las resistencias pulmonares El intercambio neto entre las circulaciones sistémica y Pulmonar debe ser igual y en lapsos cortos ya que la circulación donante se deplecionaría y la circulación receptora se sobrecargaría

11 Fisiología La fuerte tendencia a la disminución de las resistencias pulmonares en el neonato genera un aumento de flujo hacia el árbol pulmonar Esta ventaja se pierde si la mezcla oxigenada no puede ingresar a la circulación sistémica La presencia de una CIA amplia es necesaria para una mezcla entre las dos circulaciones ( cámara de baja presión)

12 Fisiología El Ductus que tiene un flujo BIDIRECCIONAL inicial al caer las resistencias pulmonares el flujo es de IZQ a DER con lo cual no contribuye a la mezcla de los sistemas La CIV el patrón de intercambio BIDIRECCIONAL esta dado por las diferencias de presión entre ambos ventrículos y las Resistencias Pulmonares, Cuando las resistencia caen esta ventaja se pierde ya que hay flujo preferencial de DER a IZQ

13 ES EL MEJOR SITIO DE MEZCLA ENTRE LAS DOS CIRCULACIONES EN PARALELO
Fisiología CIA ES EL MEJOR SITIO DE MEZCLA ENTRE LAS DOS CIRCULACIONES EN PARALELO

14 Clínica Periodo neonatal
En la D-TGV simple se evidencia por Cianosis intensa ( CIA pequeña ) desde el nacimiento. Una demorada cianosis con presencia de falla cardíaca es habitual en la D-TGV con CIV El cierre del ductus genera una súbita caída de la saturación y rápido deterioro clínico

15 Clínica Mas frecuente en el sexo masculino ( 4:1)
Son niños de adecuado peso No hay soplos en el periodo neonatal al menos que se asocie a Eo pulmonar

16 Ecg normal

17 Ecocardiograma doppler color
Realiza el diagnóstico Define el tamaño de la CIA Características de las válvulas VA Tamaño de los anillos Ao y Pulm ( Score Z ) Evalúa la presencia de CIV y su posición Aproxima la anatomía inicial de las arterias coronarias

18 Ecocardiograma doppler color

19 Ecocardiograma doppler color

20 Ecocardiograma doppler color

21 Hemodinamia Practicamente no se utiliza para el diagnóstico , salvo en contados casos en donde es necesario precisar la anatomía coronaria. Rol PRINCIPAL : Septostomía Auricular (URGENCIA)

22 SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR Introductor en vena femoral Heparinizacion del paciente Cateter Balón de septostomía auricular Técnica de traspaso del Foramen Oval - Septostomía Dinámica - Septostomía Estática - Septostomía con Cuchilla de Park - Septostomía con Cutting Ballon

23 SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR William Rashkind Cardiólogo del Children’s hospital, Philadelphia en1966  realizó una septostomía auricular.

24 SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

25 SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

26 SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

27 COMPLICACIONES SEPTOSTOMIA AURICULAR
Hemodinamia COMPLICACIONES SEPTOSTOMIA AURICULAR Perdida de sangre en el procedimiento Taquicardia supraventricular Hipotensión Desgarro del techo auricular con hemopericardio Insuficiencia mitral Embolia aérea y de material por rotura del balón Crisis de hipertensión pulmonar

28 Angiografía

29 Tratamiento Sin Septostomía la sobrevida al mes era de 20% , luego de este tratamiento la sobrevida al mes de vida es de 95%

30 Tratamiento Septostomía Auricular quirúrgica Blalock-Hanlon

31 Tratamiento Corrección Quirúrgica fisiológica
Senning A, Surgical corectionon the transposition of the great vessels. Surgery 1959;45: ( Stocolmo) Mustard WT, Succesfull two-stage correction of the transposition of the great vessels.Surgery 1964;55: ( Canadian ) Cirugía de Senning y Mustard

32 Tratamiento Switch arterial
Jatene AD, Fontes FV, Paulista PP, et all. Anatomic correction of complete transposition of the great vessels . J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:

33 Seguimiento Mortalidad operatoria 5% Sobrevida - 1 mes 95% 1 año 94%
Castaneda AR, Trusler GA, Paul MH, et all. The eraly result of treatment of simple transpostion in the current era.J thorac Cardiovasc Surg 1988;95:14-27 Mortalidad operatoria % Sobrevida - 1 mes % 1 año % 3 años % Mortalidad temprana esta relacionada a Obstrucción o acodamiento coronario Ventrículo izquierdo no preparado Hemorragia por sitio de suturas

34 Intervencionismo Cardiovascular
MUCHAS GRACIAS !!!! Pibernus José Luis Médico Asistente Intervencionismo Cardiovascular