MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ

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1 MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ
HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE VALENCIA

2 Introducción: Objetivos
Historia clínica detallada. Confirmar pérdida auditiva. Caracterizar tipo de hipoacusia. GRADO: leve, moderada, severa, profunda. TIPO: conductiva, neurosensorial, mixta, retrococlear, central. Determinar la etiología. Estudio audiológico. Estudio radiológico. Estudio genético. Anomalías asociadas que constituyan un síndrome. Tratamiento y seguimiento.

3 Historia Clínica: Anamnesis y Examen Físico
Factores de riesgo. Antecedentes personales. Historia gestacional. Historia perinatal. Antecedentes familiares. Presencia de estigmas u anomalías físicas que constituyan síndromes que asocien hipoacusia. Otoscopia. Exploración general ORL.

4 Historia Clínica Estudio Genético. Indicaciones.
Hipoacusia familiar. Hipoacusia neonatal esporádica y profunda. Mutación conexina 26 (más frecuente). Hipoacusia secundaria a aminoglucósidos. Herencia mitocondrial. Estudio de Laboratorio (pediatra). Serología TORCHS. Análisis de orina (detección de proteínas). Test de función tiroidea. Electrocardiograma.

5 Historia clínica: Estudio Vestibular
Anamnesis: LACTANTES. Sostén cefálico. Bipedestación. Deambulación. Pruebas vestibulares: 5-7 AÑOS. Déficit vestibular: Hipoacusias adquiridas. Sdr. De Usher.

6 Estudio Radiológico Técnicas. Indicaciones. TAC y RNM.
Hipoacusias postmeningíticas, traumáticas. Osificaciones. Hipoacusias mixtas en varones. DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X). Patología cerebral asociada. Hipoacusias fluctuantes, asimétricas y progresivas. Dilatación del acueducto vestibular. Patología del ángulo pontocerebeloso. Hipoacusias profundas (Implante Coclear).

7 Estudio Radiológico TAC. Malformaciones de oído externo y medio.
Estenosis severa de CAE Agenesia de hueso timpanal Atresia de CAE Hipoplasia caja Fusión osicular

8 Estudio Radiológico TAC. Malformaciones de la cápsula ótica.
DAV bilateral

9 Estudio Radiológico TAC. Malformaciones de la cápsula ótica.
Dilatación cóclear izquierda

10 Estudio Radiológico Patología del CAI. TAC. RNM. Estenosis CAI izdo..
Ausencia de nervio coclear izdo.

11 Estudio Audiológico: Técnicas
Objetivas. No requieren colaboración. Muy útiles en lactantes y niños pequeños. OTOEMISIONES ACÚSTICAS PROVOCADAS. POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL. TIMPANOMETRÍA Y REFLEJO ESTAPEDIAL. Subjetivas o conductuales. Requieren colaboración, y entrenamiento. Personal especializado. AUDIOMETRÍA.

12 Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral
Características Generales. Requieren relajación máxima. Sueño postprandial: < 6 meses. Sedación: 6 meses- 7 años. Colaboran: >7 años. Características en niños. Recién Nacido. Solo visibles I, III, V (mayor amplitud onda I que V). Latencias de ondas menores en el recién nacido. Onda I: latencia adulto 2-3 m de edad. Onda III: latencia adulto entre 2-3 m y 2 a. Onda V: latencia adulto 2 a.

13 Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral
Aplicaciones clínicas: GRADO DE HIPOACUSIA. Umbral onda V correlacionado con los umbrales conductuales en las frecuencias 1000 a 4000 Hz. Hipoacusia infantil: si en dos registros no se obtiene una onda V de amplitud y latencias normales con estímulo de 40 dB. Interpretar los umbrales contrarrestándolos con otros datos clínicos. Registro normal: indica que existe actividad neuronal, no que el niño comprenda. Ausencia de respuesta: Indica trastorno de sincronismo en la respuesta no que exista una sordera profunda.

14 Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral
Aplicaciones clínicas: TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA. Patología de oído medio. Latencia aumentada en todas las ondas con intervalo I-V 4 ms. Patología endococlear. Latencias normales a intensidades elevadas. Latencias aumentan excesivamente al disminuir la intensidad del estímulo. Intervalo I-V normal o discretamente disminuido. Patología retrococlear. Onda I normal. Intervalo I-V alargado.

15 Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral
Aplicaciones clínicas: TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA. Coexistencia de hipoacusia con OMS. Difícil diferenciar tipo y grado de hipoacusia en niños pequeños. Transmisiva pura. Neurosensorial pura. Mixta. Utilidad la combinación PEATC y Drenajes transtimpánicos bilaterales.

16 Otoemisiones Acústicas Provocadas
Transitorias. No proporcionan una evaluación auditiva completa. TOAE NEGATIVAS. Hipoacusia > 40 dB. alrededor 1000 Hz. TOAE POSITIVAS. Normoacusia. Neuropatía auditiva.

17 Timpanometría y Reflejo Estapedial: Aplicación Clínica
Timpanometría. (> 6 meses). Topografía de la lesión. Monitorización estado oído medio. Tipos de respuesta Timpanometría (Jerger). Reflejo estapedial. Umbral de audición. Topografía de la hipoacusia. Estado de la vía auditiva periférica (COS). TIPO A TIPO Ad TIPO As TIPO B TIPO C

18 Audiometría Concepto. Características.
Medida de los umbrales audiométricos para cada frecuencia entre 125 y 8000 Hz. Características. Colaboración por parte del niño. Condicionamiento previo. Personal entrenado. Realizar la prueba en varias. sesiones y varias veces. Umbrales muy fiables.

19 Audiometría Utilidad clínica. Caracterizar grado y tipo de hipoacusia.
Sospecha de hipoacusia coincidiendo con OMS: No atribuir la hipoacusia a la OMS. Estudio audiológico para descartar hipoacusia neurosensorial asociada. Realizar audiometría tras la inserción de DTT. Descartar HNS. Descartar problemas de cadena osicular (Sdr. Down). Estudio de la ganancia con audífonos.

20 Audiometría: Técnicas
Audiometría de Observación del Comportamiento y Reflejos. Niños < 6 meses. No necesita condicionamiento. Personal muy especializado. Gran variabilidad en los umbrales de respuesta dependiendo de: Estímulo. Actividad del niño. Detección de perdidas auditivas importantes. Habituación. Observador.

21 Audiometría: Técnicas
Audiometría de Refuerzo Visual (Suzuki y Ogiba 1961). Niños entre 6 meses y 2 –2.5 años. Necesita condicionamiento. Condionar al niño a que realice un giro de la cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado al oír un sonido.. Umbrales muy fiables.

22 Audiometría Audiometría mediante Juego. Niños entre 2 y 5 años.
Necesita condicionamiento: Condionar al niño a que realice un acto motor al oír un sonido. Se utiliza cualquier juego que mantenga la atención del niño. Umbrales muy fiables.

23 Audiometría Técnicas. Audiometría Convencional. Niños > 5 años.
Conducción aérea. Conducción ósea..

24 Tratamiento Audioprotésico
Objetivo. Amplificar el habla a un nivel conversacional normal, hasta el el nivel de confort mas elevado de cada sujeto. Audífonos: concepto. Prótesis auditivas que recogen las vibraciones sonoras, las amplifican y por medio de un molde auricular insertado en el CAE las dirige al tímpano. Indicaciones. Hipoacusias neurosensoriales moderadas y severas.

25 Tratamiento Audioprotésico
Amplificación uni o binaural. En principio la amplificación será binaural. Mejora las discriminación en situaciones adversas como el ruido. Aumenta el sentido direccional. Si la amplificación es monoaural. Se elegirá en principio el mejor oído.

26 Tratamiento Audioprotésico
Tipos: Amplificación de conducción aérea. Retroauricular: el más difundido. Intracanal: no aconsejable en niños. Amplificación de conducción ósea. Indicaciones: malformaciones CAE y pabellón auricular, otitis supuradas crónicas. Primera opción: adaptación de audífonos de conducción aérea.

27 Tratamiento Audioprotésico
Características del ajuste de audífonos en niños. Precoz. 3-4 meses de vida. Programa de estimulación precoz. Dificultosa. Datos audiométricos limitados. Los niños preverbales no pueden expresar sus necesidades y preferencias. Observación cuidadosa del comportamiento. Control de moldes frecuente. Reajuste del audífono según la evolución.

28 Implantes Cocleares Concepto.
Aparato de alta tecnología e implantable mediante cirugía y cuya misión es la estimulación directa del N. Auditivo mediante estímulos eléctricos saltándose las células ciliadas dañadas.

29 Implantes Cocleares Componentes. Interno Implantable Externo

30 Implantes Cocleares Funcionamiento.

31 Implantes Cocleares Programa de Implantes Cocleares: requisitos.
Equipo multidisciplinar. ORL, AUDIÓLOGO, RADIÓLOGO, FONIÁTRA, LOGOPEDA, PSIQUIATRA Preparación adecuada. Demanda que garantice el funcionamiento regular del equipo.

32 Implantes Cocleares Indicaciones.
Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB. Edad superior a 18 meses (FDA). Mínimo beneficio con audífonos. Correctamente adaptados. Tiempo de prueba de al menos 6 meses. Entranamiento Intensivo. No contraindicaciones médicas ni radiológicas. Educación con componente auditivo-oral. Motivación adecuada, expectativa realista y soporte de la familia. No se excluyen handicaps asociados: ceguera, autismo, PCI. 20

33 Implantes Cocleares Implantación precoz. Resultados.
Excelentes resultados en niños postlinguales. Niños prelinguales: Implantación precoz. Desarrollo y comprensión del lenguaje hablado. Mejoría en la producción de la palabra.

34 TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2)
NIÑOS < 7 AÑOS %

35 Implantes Cocleares Factores pronósticos. Implantación precoz.
Etiología de la hipoacusia. Nivel de lenguaje oral y modo de comunicación. Ambiente familiar y escolar. Patología asociada.

36 Algoritmo Diagnóstico y Terapéutico
DETECCION TOAE - < 40dB CONFIRMACION O+Tim+PEATC (1) ALTA > 40dB < 40dB O+Tim+PEATC (2) ALTA > 40dB ESTUDIO HIPOACUSIA O+Tim. Radiología. Est. Precoz Audífonos. Genética Ajuste de umbrales SEGUIMIENTO 4m-12m Audiometría Respuesta a audífonos Lenguaje O+Tim. Monitoriz hipoacusia Ajuste Audiófono Programa I. C. Programa Educativo