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Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013
Esclerosis Múltiple Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013
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Definición Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central Cumple con elementos de diseminación Tiempo Espacio Componente inmunológico Irreversibilidad ??
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Epidemiología Cerca de estadounidenses, con cerca de 1 millón de enfermos a nivel mundial 2 a 3 veces más frecuente en mujeres Edad usual años (raro > 65) Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América. Raro en asiáticos o africanos (más severa) 80% corresponde a variable Remitente-recurrente Condición socioeconómica media-alta
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Epigenética Gradiente de Latitud (exposición solar)
Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6 Gemelos monocigóticos: 30% concordancia Mutaciones en regiones del Cr 6p
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Inmunopatogénesis Componente autoinmune CD4/8,
Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma Reacción mediada por linfocitos T, daño directo Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris
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Patogenia Placas de desmielinización (mm a cm)
Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca Hay una conservación relativa axonal La afectación axonal tardía provoca daño irreversible El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad
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INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL
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Cuadro Clínico Aguda o insidiosa Grave o subclínica
Síndrome Clínico Aislado Síndrome Radiológico Aislado Neuritis óptica 56% pueden desarrollar EM en 10 años RM negativa 22% pueden desarrollar EM en 10 años
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Cuadro clínico Debilidad Neuritis óptica Oftalmoplejia internuclear
Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo Neuritis óptica FO normal, dolorosa Oftalmoplejia internuclear Lesión FLM Síntomas sensitivos Segmentario, focal, medular
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Cuadro clínico Disfunción cerebelosa Disfunción cognitiva
Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo Disfunción cognitiva Disfunción vesical Retención, incontinencia, predisposición a ITU Disfunción sexual Depresión Lhermitte, Uhtthof
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Subclasificación Recurrente-remitente Secundariamente progresiva
Primariamente progresiva Progresiva recidivante
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Elementos de apoyo diagnóstico
Resonancia magnética cerebral/espinal Potenciales evocados Visuales Somatosensitivos Tallo LCR + Bandas oligoclonales
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Variantes Clínicas Enfermedad de Devic Variante de Marburg
Neuromielitis óptica y mielitis Causas diversas Anti NMO (antiacuaporina 4) Variante de Marburg EM aguda Desmielinización aguda Dx diferencial lesión tumoral si es única
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Pronóstico Discapacidad neurológica Difícil pronóstico individual
50% a los 15 años; 80% a los 25 años 20% formas benignas Difícil pronóstico individual Peor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación de vía piramidal Mejor: neuritis óptica, debut sensorial
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Muchas gracias
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