Vasculitis Malformaciones vasculares

Presentación del tema: "Vasculitis Malformaciones vasculares"— Transcripción de la presentación:

1 Vasculitis Malformaciones vasculares
Dr. Ricardo Molina Urra Anatomopatólogo BCM II; USS Puerto Montt, Septiembre 2010

2 Introducción Proceso inflamatorio de la pared de vasos sanguíneos
Asociado a alteración del flujo sanguíneo Pueden afectar cualquier tipo de vaso Compromiso de uno o varios órganos La clínica determinada por compromiso isquémico del órgano(s) comprometido Presencia de síntomas generales Fiebre, Anorexia y baja de peso CEG

3 Introducción Diagnóstico de correlación
Clínico, histopatológico, serológico Clasificación y diagnóstico de la vasculitis Tipo (tamaño) de vasos comprometidos Clínica Histología Serología inmunofluorescencia

4 Patogenia Agentes (noxa) externa con acción directa en pared vascular
Menos frecuente Agentes infecciosos (virales o bacterianos) Embolías de colesterol (post angiografía) Tóxicos (ej. drogas) Procesos inflamatorios dirigidos a algún elemento de la pared Ac. antimembrana basal  vasculitis pulmón y riñón (Sd. De Goodpasture) Ac. anti endotelio

5 Patogenia Proceso inflamatorio (inmunitarios) que afectan la pared indirectamente Mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis Complejos inmunes (Ag-Ac)

6 Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociado a enfermedades atópicas Reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. Exposiciones posteriores al  IgE unida  degranulación de los mastocitos  mediadores que producen reacciones alérgicas. Sd. Churg Strauss Vasculitis urticarial

7 Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociada a autoAcs hipersensibilidad tipo II producción de (auto)Ac tipo IgM o IgG. Acs anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y Acs anticélulas endoteliales (AECA) ANCA por IFD  dos patrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) fluorescencia perinuclear (pANCA). Ag blanco de los ANCA por ELISA proteinasa-3 (PR3)  cANCA y Mieloperoxidasa (MPO)  pANCA. PR3 y MPO son proteínas parte de gránulos de PMN  actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de radicales libres. Expresadas como proteinas de mb celular  al ser alcanzadas por los ANCAs  activación celular  daño endotelial. Las vasculitis clásicas ANCA (+) Vasculitis de Wegener Poliangeítis microscópica Vasculitis de Churg Strauss. Asociadas a algunas infecciones, Rx a drogas y 2º a tumores.

8 Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociada a complejos inmunes Complejos Ag-Ac circulantes Depósito de estos en paredes de vasos Reacción de hipersensibilidad tipo III. Ag de hepatitis B  Poliarteritis Nodosa Ag Hepatitis C  Crioglobulinemia mixta Complejos inmunes con IgA  Púrpura de Schonleich Henoch

9 Patogenia (mecanismos inmunes)
Hipersensibilidad mediada por linfocitos T Reacción de hipersensibilidad tipo IV. Pared arterial con abundantes linfocitos T CD4 Macrófagos y células gigantes, Ausencia de neutrófilos y plasmocitos Arteritis de la Temporal y Enf. de Takayasu

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13 Vasculitis de vasos grandes

14 Arteritis de la temporal
Adultos mayores de 50 años H:M = 1:2 CEG, fiebre (15%) Cefalea, puede acompañarse de sensibilidad en el cuero cabelludo A. temporales engrosadas  nódulos sensibles Manifestaciones oculares (20-50%)  secundarias a oclusión de arterias orbitales u oftálmicas (emergencia oftalmológica)

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16 Arteritis de la temporal
Patología Presencia de lesiones granulomatosas con células gigantes multinucleadas  fagocitan elástica interna A veces muy escasas  cortes seriados  puede conducir a un falso negativo Infiltrado inflamatorio linfocitario y eosinófilo Fibrosis de la pared (media) Trombosis

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20 Arteritis (Enf) de Takayasu
Mujeres jóvenes (< 45 años) H:M = 1:9 Forma clásica  compromiso del arco aórtico y sus ramas Variantes  afectación aorta torácica, abdominal, a. renales, a. pulmonar CEG, fiebre, Artralgias y mialgias Claudicación de extremidades superiores (dificultad para levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) con reducción o ausencia pulsos (enfermedad sin pulso) mareos, síncopes y alteraciones visuales HTA e I.C (tardío) (a. renales)

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24 Arteritis (Enf) de Takayasu
Patología Engrosamiento irregular de la pared del vaso comprometido Plegamiento de la íntima Estenosis de los ostium de las ramas  ausencia de los pulsos Cambios precoces Infiltrado inflamatorio mononuclear de la adventicia  perivasculares (vasa vasorum) Cambios más avanzados Acentuado infiltrado inflamatorio mononuclear de la media Presencia de células gigantes  granulomas con necrosis Cambios tardíos Infiltrado inflamatorio de menor cuantía Marcada fibrosis de la pared (media)

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28 Vasculitis de vasos medianos

29 Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Poco frecuente Cualquier edad (promedio 50 años Sin predominio por género Afectación de vasos vicerales, cutáneos y renales NO existe compromiso de circulación pulmonar CEG, baja de peso, fiebre, fatiga, artralgias Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlceras, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies. Neuropatía sensitiva y/o motora en extremidades inferiores Compromiso renal  HTA e IRC Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea Compromiso testicular con dolor u orquitis Cardiomegalia e I.C

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31 Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Patología Series de autopsia Compromiso renal 85% Cardíaco 75% Hepático 65% G-I 50% Afectación localizada  bifurcaciones o salidas de ramas Erosión segmentaria, aneurismas, trombosis Signos de isquemia, infartos y hemorragias en sitio de irrigación Estadío agudo Necrosis fibrinoide parcial o de toda la circunferencia  reemplazo de las estrcuturas normales por tejido eosinofílico desestructurado Marcado infiltrado inflamatorio neutrofílico con eosinófilos y mononucleares Restos nucleares (leucocitoclasis)

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35 Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Patología Estadío “de curación” Cicatrices transmurales que coexisten con focos necróticos Abundantes macrófagos fagocitanto detritus Presencia de plasmocitos Trombosis con signos de organización Estadio “curado” Cicatriz parietal  fibrosis Perdida parcial (fragmentación) de la elástica interna Los 3 estadios pueden encontrarse (son raros los estadios puros)

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37 Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis en niños menores de 2 años Frecuente en Asia (Japón) H.M = 1,5:1. Afecta de preferencia a las arterias coronarias Fiebre > 5 días de duración Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral Exantema cutáneo polimorfo Mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema orofaringeo Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los dedos. Compromiso cardíaco  pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca, aneurismas  muerte súbita Otros G-I Neurológicos

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40 Enfermedad de Kawasaki
Patología Lesiones semejantes a la PAN Cambios leves de la íntima  Necrosis fibrinoide transmural Infiltrado inflamatorio neutrofílico y linfocitario Eosinófilos en forma variable Cicatrices fibrosas Aneurismas y trombosis (fase aguda y post inflamatoria) Aneurismas > 8 mm > mortalidad

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42 Vasculitis de vasos pequeños

43 Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante Sin predominio por género promedio años Dos características principales Granulomas necrotizantes en vía aérea alta y baja Vasculitis necrotizante focal de vasos medianos y pequeños

44 Granulomatosis de Wegener
CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras Compromiso vía aérea superior Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, estridor, otros Compromiso pulmonar (Rx) (85%) nódulos irregulares, imágenes cavitadas e infiltrados pulmonares hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar Compromiso renal (75%) sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) IR de grado variable Otros Compromiso ocular Neuropatía periférica

45 Granulomatosis de Wegener
Patología Arterias y venas de pequeño calibre Descrita casi en todos los órganos Lesiones necrotizantes semejantes a la PAN Presencia de granulomas en pared, adyacentes o separados de la pared del vaso comprometido Proliferación fibroblástica perigranulomatosa Infiltrado leucocitario acentuado Puede existir necrosis  Dg diferencial TBC Riñon  Glomerulonefritis crecéntica o necrotizante

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49 Churg-Strauss Granulomatosis alérgica y angeítis eosinofílica
Vasculitis caracterizada por granulomas necrotizantes extravasculares e infiltrado inflamatorio eosinofílico Leve predominancia en mujeres (H:M = 1,1:3) Asociada a asma Dos tercios con C-ANCA o P-ANCA (+)

50 Churg-Strauss Patologia
Afectación de pulmones, bazo, corazón, riñones, hígado, SNC Semejante a PAN Vasculitis necrotizante en arterias de arterias de pequeño calibre, arteriolas, vénulas Trombosis Aneurismas Granulomas Infiltrado inflamatorio con componente eosinofílico prominente  Dg diferencial parásitos, sd. De Loeffler, RAM

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53 Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante Sin predominio por género ANCA (+) Anti Mb basal (-) CEG, fiebre, artralgias Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras Compromiso renal con glomerulonefritis crecentica o rápidamente progresiva (90%)  insuficiencia renal Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón

54 Poliangeítis microscópica
Patología Semejante a Wegener Vasculitis necrotizante Afectación de vasos de pequeño calibre Sin presencia de granulomas

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56 Vasculitis leucocitoclástica
Forma más frecuente de vasculitis Limitada a la piel Afectación de niños y adulto Compromiso cutáneo  descartar otras causas Desde lesiones de tipo urticaria  púrpura palpable  lesiones necrotizantes Artralgias y mialgias

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58 Vasculitis leucocitoclástica
Patología Venulas del plexo superficial Infiltrado inflamatorio perivascular linfocitario, histiocitario y neutrofílico Necrosis fibrinoide Microtrombos Leucocitoclasis Tumefacción endotelial…

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61 Púrpura de Schönleich Henoch
Es la vasculitis más común de los niños, Autolimitada (adultos curso más crónico) 50% antecedentes de cuadro respiratorio Tríada clásica Púrpura palpable no trombocitopénico (glúteo, EEII) Dolor abdominal tipo cólico Artritis no erosiva. Manifestaciones G-I  náuseas, vómitos y HD Glomerulonefritis (10-50% de los pacientes)

62 Púrpura de Schönleich Henoch
Patología Piel  idéntica a leucocitoclástica pero con IFD (+) IgA Riñón  glomerulonefritis crecéntica o rapidamente progresiva

63 Tromboangeítis obliterante
Enfermedad de Buerger Hombres jovenes y mediana edad Tabaco Polifenoles de los cigarros provocan anticuerpos  inflamación Vasculitis de arterias de pequeño y mediano tamaño de vasos de EEII  claudicación intermitente, isquemia crítica y gangrena Patologia Inflamación neutrofílica aguda con destrucción del endotelio  trombosis Formación de microabscesos con fibroblastos periféricos y células gigantes de tipo Langhans Gangrena Fases avanzadas  trombosis retunelizadas

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66 Enfermedad de Behcet Vasculitis generalizada
Lesiones mucocutáneas características Úlceras aftosas en mucosas Compromiso SNC, G-I, cardiovascular Patología Vasculitis arteriolas, capilares y vénulas Piel  dermatosis neutrofílica con tumerfacción endotelial Compromiso de arterias de mediano y gran calibre  necrosis fibrinoide, inflamación por mononucleares de la pared, trombosis, aneurismas y hemorragias