Nayeli Jiménez Torres R3MI

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Vasculitis Nayeli Jiménez Torres R3MI

DEFINICIÓN “Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.” Síndromes (tamaño, tipo y localización) Primaria Secundaria Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

CLASIFICACIÓN

CLASIFICACIÓN Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
Síndromes Síndromes primarios Síndromes secundarios Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas Síndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria. Poliarteritis nodosa Infección Poliangitis microscópica Malignidad Arteritis de células gigantes Enfermedad reumática. Arteritis de Takayasu Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis idiopatico cutánea Crioglobulinemia mixta esencial. Síndrome de Behçet Vasculitis aislada del SNC Síndrome de Cogan Enfermedad de Kawasaki Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

CLASIFICACIÓN 1994 Consenso de Chapel Hill
Predominantemente de pequeños vasos Enfermedad de Goodpasture Angigitis cutánea lecucocitoclásticca Purpura de Hemoch Schölen Crioglobulinemia esencial Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscopica Síndrome de Churg Strauss Vasculitis limitada a enfermedad renal Predominantemente de medianos vasos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Buerger Enfermedad de Kawasaki Angiitis primaria del SNC Predominantemente de grandes vasos Arteritis de Takayasu Arteritis de Células gigantes Síndrome de Cogan Enfermedad de Behcet 1994 Consenso de Chapel Hill Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

Clasificación de Vasculitis modificada de Lie
Angeítis infecciosa Espiroquetas / Rikketsias Micobacterias Bacterias piogenas Virus Angeítis no infecciosa Grandes, medianos y pequeños vasos Arteritis de Takayasu Medianos y pequeños vasos Tromboangeítis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg - Strauss Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistémica Sjogren Síndrome de Behcet Fiebre reumática Pequeños vasos Henoch Schonlein Inducida por fármacos o cáncer Enfermedad inflamatoria Goodpasture Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en respuesta a ciertos estímulos antigénicos. Complejos inmunes ANCA Activación linfocitos T y formación de granuloma. Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNES
Antígeno no identificado. Antígeno de hepatitis B: PAN Respuesta variable: Predisposición genética. Exposiciones ambientales. Antígenos. Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso. Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso. Integridad preexistente del endotelio. Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Activación del complemento. C5
Aumento permeabilidad: Histamina, bradicinina, leucotrienos Daño vaso vascular. Isquemia.

2. ANCAS Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos. Citoplásmico (c-ANCA): Antígeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA Tinción: Citoplasma granular y difuso. >90% GW (abs vs proteincinasa 3) Perinuclear (p-ANCA) Antígeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima. Tinción: Patron perinuclear. Poliangitis microscopica y síndorme de Churg Strauss, GW. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

2. ANCA TNF alfa. IL1 Neutrofilo *Degranulación *RL *IL1, IL8 Inflamación y daño vascular. Los títulos de autoanticuerpos no se correlacionan con la enfermedad

2. ANCA Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis
Poliangeítis Microcópica Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg - Strauss c ANCA 40% 70% 10% pANCA 50% 20% 60% ANCA – 5% 30% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMA
Inmunidad celular. Células presentadoras de antígenos: Células dendríticas. Células endoteliales J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMA
HLA II IL1. TNFα, INFγ Activación PMN; macrófagos, LT Inflamación y granuloma

N Engl J Med 2003;349:

FISIOPATOLOGÍA Mecanismos de daño vascular
Formación y/o deposito de complejos inmunes Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis asociada con enfermedad de la colágena Enfermedad del suero y vasculitis cutánea Crioglobulimenia mixta esencial Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B Producción de ANCA. Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangitis microscópica Respuesta de linfocitos T y formación de granulomas Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Síndorme de Churg-Strauss Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

ABORDAJE GENERAL

CUADRO CLÍNICO Síntomas generales: Fiebre Malestar general
Pérdida de peso Artritis y/o Artralgias Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

CUADRO CLÍNICO Múltiples morfologías: Urticaria Púrpura
Vesículas hemorrágicas Nódulos Úlceras Livedo reticularis Infartos Gangrena Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

CUADRO CLÍNICO Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

DIAGNÓSTICO 1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes 2. Laboratorio: BH, QS, PFH, EGO Acs anti VHB y VHC Crioglobulinas Acs antifosfolípidos Inmunoglobulinas Complemento ANCA Factor reumatoide Hemocultivos Ecocardiograma Antiestreptolisinas Rx de tórax Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

DIAGNÓSTICO 3. Biopsia Pieza grande y profunda
48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedo De sitios no ulcerados (del borde) Es necesario la inmunofluorescencia Pauci – inmune Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3 Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior junto con glomerulonefritis. Arteria de pequeño calibre y venulas. - Epidemiología Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. Raro en personas de raza negra. 1:1 Edad media: 40 años. Inflamación de mucosa nasal u oral: úlceras orales, descarga retronasal. Rx tórax: nodulos, infiltrados, cavitaciones Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios Biopsia con inflamación granulomatosa 2 de 4. S88%, E 92% Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

Histología: Vías respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas. Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas. Clin North America Vol 33,( 2007)

Respuesta celular aberrante a antígenos (exógenos o endógenos) c-ANCA (proteincinasa 3) TH1: Aumento de secreción de IFN, Il2. Clin North America Vol 33,( 2007) N Engl J Med 352:330, January 27, 2005

Manifestaciones clínicas Síntomas inespecíficos VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias. Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis. Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia. SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR. Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa Clin North America Vol 33,( 2007) Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.

Clin North America Vol 33,( 2007)

Laboratorio: Aumento de VSG Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. Hipergammaglobulinemia moderada (IgA) Aumento de FR. C-ANCA (antiPR3) GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%. GW enfermedad limitada: S 69% GW en remisión: S 40%. Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

Diagnostico: Cuadro clínico + biopsia. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

2. Mantenimiento: Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina Durante 2 años después de la remisión. Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana mg/semana mg/semana. Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana Azatioprina 2mg/kg/día. Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día. Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida) Inducción: Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Prednisona (1mg/kg/día). Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento) Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

Recaída: 50% de las remisiones presentan una o más recaídas Determinación de la recaída: evidencia objetiva de actividad de la enfermedad. Descartar: infección, toxicidad por medicamentos o secuelas crónicas. Los títulos de ANCA pueden ser engañosos. Reinducción de la remisión. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

3. Tratamiento de enfermedad no severa: Inducción con metotrexate+ prednisona. Otros: Tratamiento biológico: Rituximab (antiCD20) resultado preliminares favorables. ?? Recambio plasmático. Clini f North America. Vol33, (2007)

EUVAS Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

Vasculitis de pequeños vasos. 1951 por Churg y Strauss. Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación de granulomas y vasculitis de múltiples órganos. Epidemiología: Incidencia anual de 1-3 por millón. Edad media 48 años. Mujer: Hombre 1.2:1. 1. Asma 2. Eosinofilia > 10% 3. Neuropatia 4. Infiltrados pulmoanres 5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia. 4 de 6. S85%, E99.7%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

Fase prodrómica Asma y/o rinitis alérgica Fase eosinofilica Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin granulomas Fase sistémica Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios periféricos 3-4 años después de asma. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

SÍNDORME DE CHURG STRAUSS
Histología: Vasculitis necrotizante vasos de pequeño y mediano tamaño, capilares, venas y venulas. Granulomas. Infiltración de tejidos con eosinofilos. Patogénesis precisa ??.... Asma pANCA 50% Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Manifestaciones clínicas Síntomas inespecíficos: VR (92%): Exacerbación de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis Mononeuritis múltiple (72%). Corazón: (14%) Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos y subcutáneos. Renal: Menos común y menos severo. . J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Laboratorio: Eosinofilia (>1000 cel/uL) Aumento de VSG, fibrinogeno, alfa2 globulina. pANCA: 50% Diagnostico: Evidencia de asma. Eosinofilia Cuadro clínico Biopsia J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Tratamiento: Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%. Con tratamiento: Supervivienvcia 72% Causas de muerte: Involucro cardiaco. Enfermedad leve: Esteroides. Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

POLIANGITIS MICROSCOPICA

Davson 1948. Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños calibre La GMN y capilaritis pulmonar es común. Epidemiología: Edad media.57 años. Hombres > mujeres. Clin North America Vol 33,( 2007)

Histología: Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre, capilares y venulas. No granulomas pANCA 75% Biopsia de pulmón. Clin North America Vol 33,( 2007)

Manifestaciones clínicas: Síntomas inespecíficos. GMN 69% . RP. Hematuria. Pulmón 40%: Hemoptisis Mononeuritis múltiple Vasculitis de tubo digestivo Vasculitis en piel: Purpura, petequias, eritema palmar, livedo. Clin North America Vol 33,( 2007)

Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis. Tratamiento: Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%. Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal. Prednisona y ciclofosfamida. Recaida 35%. Clin North America Vol 33,( 2007)

PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEIN

Purpura anafilactoide. Vasculitis de pequeños vasos. (IgA) Epidemiología: Niños 90%. (4-7 años). Hombre: mujer: 1.5:1. IVR previa 50%. Pico en primavera Purpura palpable. <20 años Angina intestinal. Biopsia: granulocitos en las paredes de las arteriolas y venulas 2 de 4. S 87%, E 88%. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Histología: Deposito de complejos inmunes . Antígenos: (S. beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma, VEB, varicela, parvoviris B19, penicilina, ampicilina) Abs: IgA Vasculitis leucocitoclastica. Renal: deposito de IgA en mesangio Laboratorio: - Leucocitosis leve, eosinofilia. - 50% títulos altos de IgA. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Manifestaciones clínicas: Piel y articulaciones: púrpura palpable, poliartralgias GI (70% niños) dolor abdominal, nausea, vomito, diarrea, constipación. Raro en adultos. Renal: 10-50% Niños: GMN se resuelve espontáneamente sin tratamiento. Adultos: más frecuente más severa. Involucro cardiaco frecuente en adultos. Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Tratamiento: Pronóstico excelente. 1-5% de niños progresan a IRC. Algunos pacientes no requieren tratamiento. Prednisona 1mg/kg/día y disminución de acuerdo a respuesta clínica. Disminuye síntomas. No disminuye la duración de la enfermedad activa o la recurrencia. Recurrencia en 10-40% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

VASCULITIS CUTÁNEA IDIOPÁTICA

VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICA
Vasculitis por hipersensibilidad/ Angiitis cutánea leucocitoclástica Infección: Streptococcus, endocarditis, TB, Staphylococcus Fármacos: penicilina, aspirirna, anfetaminas, tiazidas. Más común. Deposito de complejos inmunes. Se resuelve 3 – 4 semanas con equimosis residual e hiperpigmentación. >16 años. Ingesta de medicamentos al inicio de la presentación Púrpura palpable Rash maculopapular. Biopsia: granulocitos perivasculares o extravasculares 3 de 5. S71%, E84%. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

Histología: Vasculitis leucocitoclástica: restos nucleares de neutrófilos dentro y alrededor de los vasos durante estadios agudos. Subagudo y crónico: células mononucleares; Eritrocitos extravasados: púrpura palpable. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

Manifestaciones clinicas: Piel: Púrpura palpable. Maculas Pápulas Vesículas Bulas Nódulos subcutáneos Úlceras Urticaria crónica recurrente. Pruriginosa o dolorosa. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

Tratamiento: Identificar factor predisponente y evitarlo. Si persiste y no se ha identificado agente: Valorar tratamiento en base a efectos adversos. Prednisona 1mg/kg/día con dosis reductiva. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL

Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas Tipo I Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas. MM. Macroglobulinemia de Waldenströn. Tipo II Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-60%). VHC (35%) Tipo III Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes Clin North America Vol 33,( 2007)

Triada: Púrpura (asociada a frío) Artralgias Astenia Purpura, livedo reticulares, úlceras Artritis, neuropatía periférica Renal 50%: GMN MP FR alto y C4 bajo Clin North America Vol 33,( 2007) Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

Tratamiento: Buscar hepatitis C Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC. Esteroides. HVC: Interferon γ + rivabirina* Respuesta completa 7%. Clin North America Vol 33,( 2007)

VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

POLIARTERITIS NODOSA

POLIARTERITIS NODOSA 1886 por Kussmaul y Marie.
Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre. Epidemiología: 2-9 personas por millón. 1:1. <3% de vasculitis 20-40 años Clin North America Vol 33,( 2007) Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

Colegio Americano de Reumatología

POLIARTERITIS NODOSA Histología:
Vasos: inflamación necrotizante (necrosis fibrinoide) de arterias de pequeño y mediano calibre. Trombosis Agudo: Infiltración de PMN, proliferación de la intima y degeneración de la pared vascular. Crónico: Células mononucleares. Dilataciones aneurismaticas. Hepatitis B. (complejo antígeno anticuerpo). Leucemia de células peludas. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
POLIARTERITIS NODOSA MANIFESTACIONES CLÍNICAS Sistema Incidencia Manifestaciones clínicas Renal 60% Insuficiencia renal, hipertensión arterial. No GMN Músculo esquelético 64% Artritis, artralgia, mialgia SNP 51% Neuropatía periférica, mononeuritis multiple Gastrointestinal 44% Dolor abdominal, Nausea, vomito, sangrado, isquemia intestinal, colecistitis, infarto hepático, infarto pancreático Piel 43% Rash, purpura, nodulos, infartos cutáneos, livedo reticularis, fenomeno de Raynaud Cardiaco 36% ICC, IAM, pericarditis. Genitourinario 25% Dolor testicular, ovario, o epididimo SNC 23% EVC, alteraciones del estado mental, convulsiones Manifestaciones clínicas: Signos y sintomas inespecíficos 50%. Depende vaso afectado y grado de afección. (isquemia).

POLIARTERITIS NODOSA Tratamiento: Laboratorio:
75%: Leucocitosis >PMN. Anemia. Aumento de VSG. Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B. Tratamiento: Muerte por: Complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares. Enfermedad grave: Prednisona y ciclofosfamida. Enfermedad leve: Esteroides. Hepatitis B + PAN: terapia ativiral + esteroides. Recaída 10%. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

VASCULITIS AISLADA DEL SNC

VASCULITIS AISLADA DEL SNC
Angiitis primaria del SNC. Vasculitis restringida a los vasos del SNC. Infiltrados mononucleares con o sin granulomas. Cefalea, alteraciones de la función mental, defectos focales neurológicos. Dx: RM. Arteriografía. Biopsia. Esteroides + ciclofosfamida J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. Enfermedad multisistémica , aguda, febril de los niños. 80% < 5 años. Adenitis no supurativa de ganglios cervicales. Cambios en la piel y membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la cavidad oral, labios y palmas), descamación de la piel. Benigna y autolimitada J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Tala de criteiro s kawasaki

Histología: Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso con células monocucleares. Aneurismas y trombos. Tratamiento: Mortalidad de %. Aneurismas de arterias coronarias y vasculitis (25%). Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina (100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias semanas)

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Arteritis craneal o arteritis temporal. Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50% Epidemiología: >50 años. Mujeres > hombres. 2:1 Incidencia anual por 100,000 habitantes. Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04. >50 años Cefalea de reciente inicio Dolor o disminución de pulso en arteria temporal Aumento VSG Biopsia: vasculitis + granuloma 3 de 5. S93.5%, E 91.2% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

Histología: Panarteritis con inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso. Células gigantes. Proliferación en la intima y fragmentación de la lamina elástica interna. Clin North America Vol 33,( 2007) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Manifestaciones clínicas: Síntomas generales. Cefalea 93% Claudicación mandibular 40-67% Dolor sobre la arteria, ausencia pulsos 55% Diplopia, amaurosis fugax Ceguera 5-50% N Engl J Med 347:261, July 25, 2002 J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:

Diagnostico Biopsia + cuadro clínico Tratamiento Objetivo: reducir síntomas y prevenir perdida visual. Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual. Aspirina reduce complicaciones isquemia J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE TAKAYASU Vasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis). Síndrome del arco aortico. Epidemiología: Incidencia anual casos por millón. Adolescentes y mujeres jóvenes. Asia <40 años Claudicación de extremidades Disminución de pulsos Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos. Soplo en arterias subclavias, aorta. Alteraciones en arteriograma 3 de 6. S90.5%, E97.8% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

ARTERITIS DE TAKAYASU Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).

ARTERITIS DE TAKAYASU Histología:
Panarteritis con infiltrados mononucleares y células gigantes. Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices Vascularización de la media Disrupción y degeneración de la lamina elástica. Estrechamiento del lumen con o sin trombosis. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

ARTERITIS DE TAKAYASU Manifestaciones clínicas: Síntomas generales.
Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación) Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos. Fase III: periodo fibrotico. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

ARTERITIS DE TAKAYASU Diagnostico: Sospecha.
Arteriografía (ctt, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral. Biopsia poco accesible. N Engl J Med 2003;349:

ARTERITIS DE TAKAYASU Tratamiento: Superviviencia a 5 años 35%.
Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma o IR. Enfermeda crónica y con recaídas. Prednisona 40-60mg /día mejora síntomas, no aumenta la supervivencia. Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia. (solo cuando la inflamación del vaso este controlada) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123: N Engl J Med 2003;349:

SÍNDROME DE BEHCET

SÍNDROME DE BEHCET Episodios recurrentes de ulceras orales, genitales, iritis y lesiones cutáneas. 1:1. Hombres enfermedad más severa. Mediterráneo. HLAB 51 Perivasculitis sistémica.Venulitis leucocitoclastica. Tratamiento: Esteroides tópicos o sistémicos. Ulceras orales recurrentes. Ulceras genitales recurrentes. Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis optica. Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso. Test de patergia 2. S91%, E 96% Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

VASCULITIS SECUNDARIA

Vasculitis secundarias
Inducida por farmacos: Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, úlceras y hemorragias. Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo. Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

VASCULITIS SECUNDARIAS
Vasculitis asociada a enfermedad primaria: Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

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