REUNION TERRITORIAL VALENCIANA DE LA SEAP CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. SORIANO SARRIO, P. NAVARRO FOS, S. 20 DE NOVIEMBRE 2009.

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1 REUNION TERRITORIAL VALENCIANA DE LA SEAP CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. SORIANO SARRIO, P. NAVARRO FOS, S. 20 DE NOVIEMBRE 2009

2 LOE HEPÁTICA EN NIÑO DE 5 MESES -Lactante de 5 meses de edad -Producto de gestación controlada, con parto a termino sin complicaciones -Masa hepática en lóbulo derecho de 6x5x4 cm. -Elevación en suero de alfa-fetoproteína

3 Estudios por imágenes

4 Primera biopsia:

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6 BIOPSIA DIAGNOSTICA

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8 Diagnóstico: HEPATOBLASTOMA EPITELIAL PURO FETAL

9 TRATAMIENTO: QUIMIOTERAPIA CON CISPLATINO.

10 Segunda biopsia: Intención de confirmar la presencia de extensión nodular del tumor. Muestra periférica.

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24 Se decide realización de transplante hepático

25 Tirosinemia hereditaria tipo I

26 TIROSINEMIA

27 TIROSINEMIA Cirrosis macro-micro nodular Variedad de aspecto de nódulos cirróticos -Nódulos displásicos: -de celulas grandes -de células pequeñas -Nódulos atípicos -Nódulos “hepatoblastoma-like” Zerbini C. et al. Am. J. Pathol 1992, 140 (5) :1111-1119

28 El diagnóstico diferencial: -Hepatoblastoma epitelial puro fetal. -Carcinoma de células hepáticas. -Nódulos cirróticos por tirosinemia.

29 Además de presentar atípia, estos nódulos pueden ser positivos para la tinción con alfafetoproteína

30 HBHCC NÓDULOS CIRROTICOS TIROSINEMIA Masa única Presencia de nódulos cirróticos Multiples nódulos cirroticos Edad (90% de los tumores hepáticos) Antecedente de tirosinemia Diagnóstico de la enfermedad

31 GLYPICAN-3

32 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!!