ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Curso de Hematología Clínica 2003 Medicina Interna Dr. José Carlos Jaime Pérez.

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1 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Curso de Hematología Clínica 2003 Medicina Interna Dr. José Carlos Jaime Pérez

2 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: ERITROBLASTOSIS FETAL

3 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

4 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

5 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) 2 genes estructurales:Cc/Ee y D

6 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO PATOGENÉSIS
Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000 RBCs. HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65% Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

7 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Respuesta Inmune
Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses. Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70% RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22% Prevalencia: 16% en el primer embarazo 30% de mujeres D- son No-respondedoras

8 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Patogénesis
Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses. Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

9 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: Severidad
Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica

10 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

11 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: espectrofotometría de líquido amniótico
Liley en Severidad de EHRN Linearidad de absorción de BI a 450nM  O.D zonas: I.II,III. 95% de seg.  O.D. 450: título de anti-D >16-32 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud PCR de eritroblastos fetales en circulación materna

12 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: Tratamiento
Supresión de aloinmunización: Rhogam 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem. 300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

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14 ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO : Tratamiento: Exsanguineotransfusión
Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. 1.5 a 2 vol mL/Kg en alícuotas de mL. Reemplaza el 90% de RBCs CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es prematuro)