La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Tumores de células redondas. Sarcoma Ewing/PNET Sarcoma Ewing/PNET Neuroblastoma Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Linfoma Linfoblástico Linfoma.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Tumores de células redondas. Sarcoma Ewing/PNET Sarcoma Ewing/PNET Neuroblastoma Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Linfoma Linfoblástico Linfoma."— Transcripción de la presentación:

1 Tumores de células redondas

2 Sarcoma Ewing/PNET Sarcoma Ewing/PNET Neuroblastoma Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Linfoma Linfoblástico Linfoma Linfoblástico Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma mesenquimal Carcinoma neuroendocrino de piel Carcinoma neuroendocrino de piel Melanoma de células pequeñas Melanoma de células pequeñas

3 Sarcoma de Ewing/PNET Ewing: hueso y p. blandas sin diferenciación neural PNET: diferenciación neural CLINICA 5-20 años 5-20 años Huesos sacro, pelvis, MI, 25% mtx al dx Huesos sacro, pelvis, MI, 25% mtx al dx RX permeativo y destructivo RX permeativo y destructivo

4

5 S. Ewing/ PNET MACRO: elástico, necrosis MACRO: elástico, necrosis MICRO: c pequeña redonda, uniforme, pocas mitosis, necrosis (patrón peritelial) PAS +. Adamantimoma-like MICRO: c pequeña redonda, uniforme, pocas mitosis, necrosis (patrón peritelial) PAS +. Adamantimoma-like IHQ: IHQ: CD99 + CD99 + Vimentina + Vimentina + Citoqueratina +/- Citoqueratina +/- Enolasa neuronal específica + Enolasa neuronal específica + Leu 7 + Leu 7 + Prot producto genético Prot producto genético Neurofilamentos + Neurofilamentos +

6

7 CD 99

8 S. Ewing/PNET GENETICA: GENETICA: 90% t(11;22) (q24;q12) 90% t(11;22) (q24;q12) 5% t(21;22) (q22;q12) 5% t(21;22) (q22;q12) <1% t(7;22) (p22;q12) <1% t(7;22) (p22;q12) <1% t(2;22) ? <1% t(2;22) ? <1% t(17;22) (q12;q12) <1% t(17;22) (q12;q12) Producto del gen MIC2: CD99 Producto del gen MIC2: CD99

9 S. Ewing/PNET FACTORES PRONOSTICO FACTORES PRONOSTICO Localización Localización Extensión Extensión MTX MTX Márgenes QX Márgenes QX Necrosis postratamiento Necrosis postratamiento Diferenciación neural Diferenciación neural Fusión génica: EWS-FLI-1 Fusión génica: EWS-FLI-1 P53 P53 C-MYC C-MYC INK4A INK4A Tumor diploide Tumor diploide

10 Neuroblastoma Grupo de neo neuroblásticas con ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma Grupo de neo neuroblásticas con ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma CLINICA: CLINICA: Menores 1año Menores 1año Enf von Recklinghausen, S blueberry muffin baby Enf von Recklinghausen, S blueberry muffin baby Ac vanilmandélico y homovanílico en orina Ac vanilmandélico y homovanílico en orina Mtx al dx Mtx al dx CT: calcificacíón CT: calcificacíón

11 Neuroblastoma MACRO: Masa firme e irregular SNS (adrenal y retroperitoneo periadrenal) MACRO: Masa firme e irregular SNS (adrenal y retroperitoneo periadrenal) MICRO: MICRO: 2 pobl c neuroblásticas y c Schwann 2 pobl c neuroblásticas y c Schwann Estroma: ausente (fibrilar, rico c Schwann) Estroma: ausente (fibrilar, rico c Schwann) Indiferenciado: no rasgos neuroblásticos Indiferenciado: no rasgos neuroblásticos Pobrem diferenciado: <5% c dif a c ganglionares Pobrem diferenciado: <5% c dif a c ganglionares Diferenciado: >5% c dif a c ganglionares Diferenciado: >5% c dif a c ganglionares

12 Neuroblastoma IHQ: IHQ: Enolasa neuronal específica + Enolasa neuronal específica + Sinaptofisina + Sinaptofisina + Cromogranina + Cromogranina + Neurofilamentos + Neurofilamentos + CitoQueratinas - CitoQueratinas - CD99 - CD99 - Marcadores musculares y leucocitarios – Marcadores musculares y leucocitarios – S100 +/- S100 +/-

13 Neuroblastoma BIOLOGIA MOLECULAR: BIOLOGIA MOLECULAR: Amplificación protoncogen N-Myc (20-25%) Amplificación protoncogen N-Myc (20-25%) Translocación no balanceada con ganancia material en 17q-23q (50%) Translocación no balanceada con ganancia material en 17q-23q (50%) Pérdida bandas cromosómicas 1p36 y 11p23 Pérdida bandas cromosómicas 1p36 y 11p23 Hibridación in situ para N-Myc y cr 1p

14 Neuroblastoma PRONOSTICO PRONOSTICO Edad (peor sup 1 año) Edad (peor sup 1 año) Tipo histológico: indiferenciado Tipo histológico: indiferenciado Estadio Estadio Mitosis Mitosis Ca (mejor) Ca (mejor) Diploidia (peor) Diploidia (peor)

15 Rabdomiosarcoma Sarcoma con diferenciación a m esquelético Sarcoma con diferenciación a m esquelético CLINICA: CLINICA: 5-15 años, 10% adultos 5-15 años, 10% adultos Masa indolora, pérdida fuerza Masa indolora, pérdida fuerza C y C, miembros, tronco, genitourinario C y C, miembros, tronco, genitourinario MACRO: MACRO: Infiltrativo, polipoide (botroide) Infiltrativo, polipoide (botroide) Corte: blando/firme Corte: blando/firme

16 Rabdomiosarcoma Alveolar Myogenin

17 Rabdomiosarcoma MICRO: MICRO: Embrionario: estroma mixoide c redondas/fusiforme. Botroide Embrionario: estroma mixoide c redondas/fusiforme. Botroide Alveolar: septos fibrosos c redondas con citoplasma acidófilo, c multinucleadas gigantes. Sólido. DD: Rabdomiosarcoma Alveolar: septos fibrosos c redondas con citoplasma acidófilo, c multinucleadas gigantes. Sólido. DD: Rabdomiosarcoma Pleomórfico: c grandes. DD: FHM Liposarcoma Pleomórfico: c grandes. DD: FHM Liposarcoma

18 Rabdomiosarcoma IHQ: IHQ: Mioglobina + Mioglobina + Myo D1 + Myo D1 + CD99 - CD99 - Desmina + Desmina + Vimentina + Vimentina + Actina sarcomérica + Actina sarcomérica + S S CD20 + CD20 + CitoQ + CitoQ + Neurofilamentos + Neurofilamentos +

19 Rabdomiosarcoma BIOLOGIA MOLECULAR BIOLOGIA MOLECULAR Embrionario: Embrionario: Pérdida hetero cr 11p15.5 Pérdida hetero cr 11p15.5 Ganancia 2q, 8 y 20 Ganancia 2q, 8 y 20 Alveolar: Alveolar: Traslocación gen FKHR Traslocación gen FKHR 2/3 t(2;13)(q35;q14) gen PAX3 2/3 t(2;13)(q35;q14) gen PAX3 1/3 t(1;13)(p36;q14) gen PAX7 1/3 t(1;13)(p36;q14) gen PAX7 Amplificación gen N-Myc Amplificación gen N-Myc

20 Rabdomiosarcoma FACT PRONOSTICO FACT PRONOSTICO Estadio Estadio Tipo histológico (peor alveolar) Tipo histológico (peor alveolar) Edad Edad Localización (peor GU) Localización (peor GU) Tamaño (mejor menor de 5 cm) Tamaño (mejor menor de 5 cm)

21 Condrosarcoma mesenquimal H. craneofaciales, costillas, miembros H. craneofaciales, costillas, miembros C pñas redondas con cartilago hialino C pñas redondas con cartilago hialino IHQ IHQ Vimentina + Vimentina + Leu 7 + Leu 7 + CD 99 + CD 99 + S100 + (condroide) S100 + (condroide) Raro aberraciones cromosómicas Raro aberraciones cromosómicas

22 Linfoma linfoblástico Tumor hueso solitario Tumor hueso solitario Micro: c redondas Micro: c redondas IHQ: IHQ: TdT + TdT + CD43 + CD43 + CD99 + CD99 + CD79a + CD79a + CD20 +/- CD20 +/-

23 Carcinoma neuroendocrino piel C y C, Miembros C y C, Miembros Patrón sólido, trabecular Patrón sólido, trabecular IHQ IHQ Cromogranina + Cromogranina + Sinaptofisina + Sinaptofisina + Enolasa neuronal específica, somatostatina, calcitonina+ Enolasa neuronal específica, somatostatina, calcitonina+ Citoqueratina 20+, 7- Citoqueratina 20+, 7-

24 Melanoma de c pequeñas C. linfocito- like C. linfocito- like IHQ IHQ Vimentina + Vimentina + S100 + S100 + HMB45 + HMB45 + Melan A + Melan A +


Descargar ppt "Tumores de células redondas. Sarcoma Ewing/PNET Sarcoma Ewing/PNET Neuroblastoma Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Linfoma Linfoblástico Linfoma."

Presentaciones similares


Anuncios Google