1. laringomalacia: jorge y sebastian

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1 1. laringomalacia: jorge y sebastian
2. laringocele y quiste sacular: ma. camila y tatiana 3. lesiones neurologicas: cristina y Nick 4. mallas laringeas y atresias congenitas: diana 5. Estenosis subglotica congenita: cristina y nick 6. hendiduras laringeas y laringotraqueoesofagicas: gisella 7. neosplasias congenitas: ana 8. atresia e imperforacion de coanas: Joh

2 Laringomalacia

3 Laringomalacia Anomalía en la dinámica laríngea que provoca flaccidez de los tejidos supraglóticos. Colapso y aspiración de estructuras supraglóticas hacia la glotis en la inspiración.

4 Laringomalacia Fisiopatología Factores: Histología? Desordenes musculares Inmadurez de cartílagos? Anatómicas: Epiglotis enrollada y alargada Colapso y aspiración de los ariteniodes Ligg ariepiglóticos cortos

5 Laringomalacia Cuadro Clínico 1-2 semanas: Estridor de tono bajo intermitente >: gritar, esfuerzos, lactancia, posición, Apnea: SMSL 6 semanas > síntomas < 8-10 meses Tirajes Subcostales Pectum excavatum Asociación con RGE

6 Laringomalacia Diagnostico: Con la clínica del paciente
Laringoscopia con fibra óptica. Si hay disfagia endoscopia. Rx de tegidos blandos de cuello y torax. (via aerea)

7 Laringomalacia Tratamiento: La mayoría se trata con manejo espectante.
Resuelve espontáneamente 18 a 24 meses. Manejo medico para relujo gastroesofagico La traqueostomia es el manejo estándar. Supraglotoplastia en sintomáticos severos.

8 Laringomalacia Complicaciones: Es inusual en la supraglotoplastia:
Estenosis supraglotica. Exacerbación de disfagia por aspiración.

9 Laringoceles y quistes saculares

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11 Laringocele Herniación de la mucosa laríngea que se origina en el extremo apendicular del ventrículo. Se haya en comunicación con el lumen laríngeo y su contenido es aire. Moco Sobreinfección  laringopiocele Más frecuentemente en el sexo masculino (7:1) 5ta-6ta década de la vida Ocurre general/ en pacientes que presentan períodos prolongados de aumento de la presión intralaríngea. Incidencia es baja 1/ habitantes Naturaleza benigna, en principio, puesto que pueden albergar un carcinoma oculto en su interior.

12 Etiología Etiología no es clara  dilatación del sáculo laríngeo.
El sáculo o apéndice laríngeo es un vestigio embrionario. Análogo a la vesícula aérea de los grandes primates??? función es aumentar la resonancia??? Lubricación de la mucosa de las cuerdas vocales? Histología: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado con 60 a 70 glándulas mucosas. Anatómicamente es un fondo de saco cuyo orificio comunica con el ventrículo laríngeo.

13 Fisiopatología La fisiopatología del laringocele no es clara, algunas causas serían: sáculo alargado Obstrucción del orificio sacular Aumento de la presión transglótica. sopladores de vidrio, levantadores de pesas, tosedores crónicos, posparto e interpretes de instrumentos de viento.

14 El tipo más frecuente es el mixto (44%), lo sigue el interno (30%) y por último el externo (26%).
Su aparición bilateral no es frecuente, aunque es reportada en el 23% de los casos. Presenta una asociación con el carcinoma escamoso laríngeo en el 28.8% de los casos

15 CLASIFICACIÓN LARINGOCELE
Relación con la membrana tirohioidea en: Interno: Saco aéreo limitado al área de la banda Se extiende posterosuperior al pliegue aritenoepiglótico (dentro del cartílago laríngeo) Externo: Se extiende cefálico y protruye hacia membrana tirohiodiea Sobrepasa el cartílago tiroides Combinado (Puede protruir al examen físico durante valsalva)

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17 SINTOMAS LARINGOCELE Síntomas según localización
Laringocele externos : masa cervical medial al músculo esternocleidomastoideo, en la región de la membrana tirohioidea, que aumenta de tamaño con la maniobra de Valsalva. También es característica la presencia del signo de Bryce sonido sibilante a la compresión externa de la masa, ocasionado por la entrada del aire en la laringe. Laringocele interno: sensación de cuerpo extraño, tos, disfagia, disfonía, dolor de garganta, estridor y eventualmente pueden provocar obstrucción de la vía aérea. En los mixtos la sintomatología dependerá de la magnitud de cada componente. Sx: disfonía, Ronquera intermitente, disnea, llanto débil, afonía

18 Los diagnósticos diferenciales son:
Complicaciones: obstrucción de vía aérea infecciones (laringopiocele). Diagnóstico: Clínica Rinofibroscopia donde se observa una masa supraglótica que involucra banda ventricular y repliegue aritenoepiglótico. Estudios por imágenes son esenciales para el diagnóstico definitivo. Tomografía computada cervical sin contraste. Los diagnósticos diferenciales son: quistes branquiales, divertículos faríngeos, traqueocele y pseudolaringocele (sífilis, cáncer, tuberculosis). Si el laringocele fuera laringopiocele o laringomucocele, su diagnóstico diferencial se debe realizar con adenopatía, lipoma, quiste tirogloso, higroma quístico y paraganglioma

19 El laringocele es una patología poco frecuente que debe ser sospechada ante la aparición de la mencionada clínica aún en pacientes que no integren grupos de riesgo. Para confirmarlo se debe realizar tomografía computada de cuello. Su diagnóstico nos debe alertar sobre la posible coexistencia con una neoplasia laríngea. El tratamiento quirúrgico es la elección, siendo endoscópico para laringoceles internos y por vía cervical para el resto.

20 QUISTES SACULARES Diagnostico diferencial del laringocele
Quiste sacular se diferencia del laringocele La luz esta asilada del interior de la laringe No contienen aire pero contienen liquido Son submucosos No estan recubiertos de membrana mucosa

21 Lateral vs anterior

22 Se dividen en tres tipos:
Quiste congenito Se presenta en el momento de nacimiento Produce sintomatología respiratoria Epitelio cilindrico ciliado Presenta liquido en su interior Quiste laringeo Aparición en adulto joven Permanencia del extremo superior del seno branquial entre el tercer y cuarto arco Localizacion en pliegue aritenoepiglotico Epitelio escamosos queratinizado Liquido trbio con restos de queratina en su interior Quiste laringeo del adulto Mas fercuente de los tres Pico de presentacion a los 60 años Localizacion supraglotica Se origina por obstruccion de los conductos glandulares

23 SINTOMAS QUISTES SACULARES.
Distrés respiratorio, estridor inspiratorio, llanto inaudible, disfagia ocasional Clasificación: Superior (medial y posterior) Posterior (pliegues falsos) Adquiridos (inflamación, trauma, tumores que hagan oclusión) Congénitos: falla en la formación del orificio sacular

24 DIAGNÓSTICO QUISTES SACULARES.
Visualización con laringoscopio, evaluar extensión y relación del orificio sacular. Confirmado con aspiración por aguja Llamados también quistes congénitos o mucocele laríngeo

25 TRATAMIENTO Aspiración completa Escisión endoscópica Abrasión con láser

26 A, Normal larynx B, internal laryngocele C, external laryngocele D, combined laryngocele E, lateral saccular cyst F, anterior saccular cyst

27 LESIONES NEUROLOGICAS
PARALISIS CUERDAS VOCALES

28 PARALISIS CUERDAS VOCALES
3 CAUSA MAS COMÚN DE ESTRIDOR EN NIÑOS UNILATERAL = BILATERAL Unilateral relacionado con anomalías cardiacas Mas común lado izquierdo MAYORÍA: resultado anormalidades congénitas snc 50% ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS ADQUIRIDAS: 70% secundarias a anormalidades congénitas o por su tratamiento Qx Mielomeningocele Malformación Arnold- Chiari Hidrocefalia

29 SINTOMAS BILATERAL: Estridor inspiratorio de tono alto
Llanto inspiratorio Pliegues vocales Funcionan como valvulas en un solo sentido Inspiracion: se cierran Espiración: se abren UNILATERAL: Estridor es raro Llanto debil Neonatos presentan problemas con alimentación: Por aspiración Paralisis de pliegues vocales, hendiduras y fistulas: ATORAMIENTO

30 DIAGNÓSTICO Laringoscopia Estando despiertos Grabar Respiración rápida
Imágenes de SNC y torax Buscar otras malformaciones en SNC y sistema cardiovascular Si se sospecha lesión laringea asociada: Evaluar larínge y tráquea bajo anestesia general Visualizar movilidad aritenoide Evidenciar membranas o cicatrices

31 TRATAMIENTO Parálisis bilateral: Traqueotomía temporal
Usual, no siempre necesaria No se hace Proteger via aerea cuando grandes No existe procedimiento quirúrgico ideal Recuperar via aerea lateralizando 1 o las 2 cuerdas vocales Aritenoidectomia, pexia, expansión laríngea (aumentar diámetro) Parálisis por  presión intracraneana Responde a descompresión > resuelven en los primeros meses Función se recupera en casos raros tras 2-3 años Se debe tener un seguimiento estricto primeros 2 años

32 Membranas congénitas laríngeas + Atresia

33 Son muy raras Persistencia  lámina epitelial embriológica  cierra la primitiva faringo – laringe (3ª -4ª semana). Membranosas o no membranosas (TC y cartílago). > glóticas  laringe subglótica.

34 Atresias tipo I o atresia completa:
con ausencia completa de luz laríngea en toda su extensión. Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de reabsorción de la lámina epitelial tan sólo en la porción supraglótica. Atresia tipo III (palmípedas y membranas): se subdivide según Cohen en 4 subtipos

35 Atresia tipo III – subtipos:
0: = microsinequia anterior = micromembrana de la comisura anterior hallazgo muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes intracordales fistulizados I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. Luz glótica  ↓ 35%. II o membrana fibrosa: ↓ % luz glótica + fusionando la mitad anterior de las cuerdas. III: ↓ 50 – 75% luz laríngea + fusiona la mitad anterior o más de las cuerdas vocales Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podían reconocer y eran móviles  tan sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se continúan con un tejido fibroso hacia subglotis. IV: ↓ 75 – 90% luz laríngea + fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa permeabilidad sólo en la glotis interaritenoidea.

36 Clínica Los síntomas y su severidad dependen de su localización y grado de compromiso. > disfunción vocal > 75% glotis  afónico obstrucción de vía aérea severa  traqueostomía. Glóticas > (subglóticas o supraglóticas) Supraglóticas: obstrucción respiratoria Atresia laríngea completa  incompatible con la vida  traqueotomía de emergencia

37 Clínica Tipo I y II  incompatible con la vida + otras malformaciones.
Fístula traqueoesofágica  líquido pulmonar  ventilación parcialmente con presión positiva  traquetomía de urgencia.

38 Tipo III según extensión:
0  asintomático  hallazgo incidental. I  llanto disfónico desde el nacimiento restricción aérea: laringitis aguda no hay disnea en reposo. Incidental  laringoscopia. Historia Familiar o 11,3%  + otras malformaciones (ureterales, coloboma, úvula bífida, etc.). II  voz ronca llanto o gritos: muy disfónica. Dificultad respiratoria moderada.

39 Tipo III según extensión:
voz muy disfónica disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) + procesos inflamatorios de vías altas. Pueden descompensarse durante exploración endoscópica  intubación prolongada y/o traqueotomía. IV  Afonía Estridor disnea importante cianosis traqueotomía

40 Diagnóstico La clínica variable:
asintomático  leve ronquera  grados severos de disnea  traqueotomía. Microlaringoscopia / endoscopia laríngea. Tipos III o IV puede requerir esta exploración la realización de una Traqueotomía de urgencia.

41 Tratamiento Grado de compromiso y severidad de los síntomas.
Membrana glótica anterior y delgada  incisión o dilatación Tipos I y II  esperar el desarrollo de la laringe infantil Membrana delgada  láser, (1 o +intervenciones). Membrana gruesa  abordaje externo por tirotomía media liberación de cuerdas colocar una lámina de silastic intermedia previa traqueotomía. Tipos III y IV Intubación  reparación laríngea (abordaje externo) Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva.

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43 ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA

44 ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA
DEFINICION Estrechez del lumen subglótico en ausencia de trauma Diámetro ≤ a 4 mm en RN a termino Diámetro ≤ a 3 mm en prematuro Criterios de normalidad Diámetro > 5 mm en RN a termino 2 causa mas común de estridor en neonatos y niños Recanalización incompleta del lumen de la laringe durante la embriogenesis Cuando en un recién nacido o lactante no se conocen factores desencadenantes y preserva un diámetro subglótico, 2 ó 3 mm por debajo de las cuerdas vocales, menor al standard, se denomina estenosis subglótica. Los criterios de normalidad establecidos son: un diámetro superior a los 4 mm en un recién nacido a término y superior a 3 mm en un prematuro. En algunas series de pacientes estudiados por disnea, representan el 11,5% de los pacientes estudiados endoscópicamente. Las formas congénitas suponen, según Clarós, mas del 80% de las estenosis subglóticas en los primeros años de la infancia. Suelen ser 2-3 veces más frecuentes en los niños que en las niñas. La estenosis puede ser mucosa o cartilaginosa.

45 ESTENOSIS SUBGLOTICA 2 TIPOS: Membranosa Forma circunferencial Suave
Dilatable Alienación de la mucosa Cartilaginosa

46 Clínica Varia con la edad y grado de la estenosis
Mas frecuente en niños con episodio de croup recurrente Realizar una endoscopia en el segundo episodio Severas Disnea, cianosis progresivas pospartum* Estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intercostal, deformidad torácica, tos y voz ronca, dificultad para la alimentación y talla pequeña de larga evolución

47 Diagnostico Sospechar en niños con episodios gripales frecuentes con estridor dificultad respiratoria y tos seca La auscultación laríngea permite identificar el estridor bifásico la radiografía cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la estenosis Fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa esencial para el dx. TC Resonancia

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49 Tratamiento La realización de traqueotomía en los lactantes no presenta mayores dificultades técnicas La tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño en los lactantes es superior muchas veces a la asfixia espontánea en estos /niños A partir de los meses de vida, 80% de los niños presentan una mejora evidente de su estenosis por el desarrollo de la región subglótica. La realización de traqueotomía en los lactantes no presenta mayores FIGURA 1. RMN en niño con estenosis subglótica y traqueotomía

50 Casos leves Formar a los padres en el manejo de los pacientes,
Controles periódicos, profilaxis de las infecciones respiratorias Durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistémicos Broncodilatadores, humidificación del aire inhalado y en algunos casos antibióticos.

51 Se puede realizar adenoidectomía precoz
Casos Graves Se puede realizar adenoidectomía precoz Largo periodo de tto con corticoides traqueotomía antes de los 2-3 años de edad En los casos graves, los controles se acentúan, se puede realizar adenoidectomía precoz, largos períodos de tratamiento corticoideo, y a veces necesitan traqueotomía antes de los 2-3 años de edad (período en el que el desarrollo de la laringe garantiza un paso aéreo correcto), siendo lo más habitual realizar intubaciones cuidadosas en caso de necesidad.

52 Casos severos Traqueotomía precoz
30-36 meses de edad y un peso de kg) Incisión Simple: desde el exterior y control endoscópico Anterior con exeresis del primer anillo traqueal *(esperando por lo menos a que el niño tenga los meses de edad y un peso aproximado de 15- 20 kg) el tratamiento de la estenosis, que puede ir desde una incisión simple en el cricoides desde el exterior y con control endoscópico, calibrando el diámetro con un tubo de intubación que se mantiene unos días, o bien la incisión anterior del cricoides con exéresis del primer anillo traqueal, a excepción de un pequeño trozo anterior que se introduce en la incisión cricoidea ampliando la luz subglótica.

53 HENDIDURAS LARINGEAS Y LARINGOTRAQUEOESOFAGICAS
Deficiencia de la línea media posterior en la separación de la laringe y la tráquea de la hipofaringe y el esófago.

54 EPIDEMIOLOGÍA Incidencia < 0.1% Mayoría: casos esporádicos
Asociación con otras anomalías 56% Fistula traqueoesofágica (FTE) 20-27% 6% de niños con FTE tiene hendidura laríngea poco detectada

55 SÍNDROMES Pallister-Hall (AD) Hamartoblastoma hipotalámico
Hendidura laríngea Hipopituitarismo Polidactilia Ano imperforado

56 G/Opitz-Friaz SÍNDROMES Disfagia Hipospadias Hipertelorismo
Labio y paladar hendido

57 GRADO DE HENDIDURA Menor: falla en desarrollo de musculo interaritenoideo Extenso: a carina y bronquio fuente Longitud - Laríngea: interaritenoidea, cricoide. - Laringotraqueoesofagica: tráquea cervical o intratorácica

58 Type 1: supraglottic interarytenoid cleft
Type 1: supraglottic interarytenoid cleft. Type 2: partial cricoid cleft. Type 3: total cricoid cleft. Type 4: laryngoesophageal cleft. (Source: Benjamin and Inglis,3 with permission from Annals Publishing Co.) 1:H. supraglotica interaritenoidea. 2: H. cricoidea parcial 3: H cricoidea total 4: H.laringoesofagica (Source: Benjamin and Inglis,3 with permission from Annals Publishing Co.)

59 SINTOMAS Estridor inspiratorio
Ataques cianosantes asociados con alimentación Aspiración Infecciones pulmonares recurrentes  dependen de longitud de hendidura

60 DIAGNOSTICO ENDOSCOPICO TIPO 2

61 TIPO 3

62 TRATAMIENTO SUPRAGLOTICA Mayoría no requieren intervención
Manejo de reflujo Terapia de deglución Intervención: Endoscópica: éxito en 80% Abierta para fallas endoscópicas.

63 Mayoría necesitan intervención Abordaje anterior
TRATAMIENTO SUBGLOTICAS Mayoría necesitan intervención Abordaje anterior Posterior si se extiende a l carina

64 Abordaje endoscopico en reparacion de Hendidura tipo 1
Abordaje endoscopico en reparacion de Hendidura tipo 1. A: presentacion de hendidura B: corte con laser de dioxido de carbono. C: sutura en parte más profunda de la hendidura. D: cierre de ehndidura.

65 MORTALIDAD POR Malformaciones asociadas Dx tardío

66 NEOPLASIAS CONGÉNITAS

67 VASCULARES Hemangiomas (hiperplasia)
Malformaciones vasculares (alteraciones morfológicas) Se clasifican según su componente: capilar, venoso, arterial, linfático o mixto Flujo rápido: malf arteriovenosas con componente arterial Bajo flujo: tipo capilar (hemangioma capilar), venoso (hemangiomas cavernosos) o linfático (higroma cístico o linfangiomas)

68 HEMANGIOMAS RN 6-10m Proliferación Involución 5 años 7 años 50% 70%
Los mas frecuentes de la infancia M >H 3:1 60% en cabeza y cuello Niños con múltiples lesiones cutáneas se asocian a hemangiomas viscerales (hígado, pulmón y TGI) RN m Proliferación Involución 5 años años 50% %

69 HEMANGIOMAS SUBGLÓTICOS Y TRAQUEALES
Benignos, derivados de tejido mesodérmico 1.5% de las lesiones laríngeas M > H 2:1 RN: Asxs / 6 meses: estridor y obstrucción vía aérea 50% cursan con hemangiomas cutáneos 30 a 70% de mortalidad sin Tto

70 Dx: Clínica: estridor progresivo y retracciones Lesiones asimétricas, cubierta por mucosa lisa IRM: estrechez subglótica asimétrica, efecto de masa Endoscopia: lesión compresiva, asimétrica, coloración rojiza-azulada, mas frec en cara postlat.

71 TRATAMIENTO- SUBGLÓTICO
OBJETIVO: Garantizar vía aérea permeable Procurar la menor cantidad de efectos secundarios Escisión parcial con laser + CO2 Efectos secundarios: Estenosis subglótica 20% Evita realización de traqueotomía Resección quirúrgica de la lesión Ventajas: decanulación temprana y evita traqueotomía Traqueotomía (Bypass de la lesión) Vía aérea permeable Se espera a involución y descompresión anatómica

72 Esteroides sistémicos o locales
Bloqueo FC o aumento sensibilidad capilar a vasoconstrictores Efectividad % de los casos Efectos secundarios: inmunosupresión, retardo del crec. Uso limitado a periodos cortos Interferón-alfa sistémico Utilizado cuando hay pobre rta a terapia con corticoesteroides y laser y en lesiones severas Inhibe la proliferación bloqueando la angiogénesis Terapia prolongada pues no promueve la involución Regresión 70% Efectos secundarios: deterioro neuromuscular, aumento de enzimas hepáticas y fiebre.

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74 ATRESIA DE COANAS

75 DEFINICION Obstrucción nasal congénita del orificio posterior de las fosas nasales secundario a una alteración del desarrollo embrionario durante la cuarta semana que genera persistencia de la membrana naso-bucal. puede ser: *Unilateral o bilateral. *Membranosa u ósea.

76 COMPLICACIONES

77 ETIOPATOGENIA

78 EPIDEMIOLOGIA Malformación congénita nasosinusal mas frecuente.
Frecuencia: mujeres: hombres, 2: 1. Ocurre 1:8000 casos. Síndromes asociados: CHARGE, Apert, Di George trisomia 18. 90% membranosa y 10% óseas.

79 EXAMEN FISICO Niños: -Bilateral.
-Asfixia: disnea, cianosis, retracción retroesternal. -Disfagia. Adultos: -Unilateral: mas frecuente en el lado derecho. -Rinorrea no purulenta crónica. -Sinusitis con obstrucción nasal reiterativa. -voz nasalizada.

80 DIAGNOSTICO TAC Nasofibroscopia

81 DIAGNOSTICO Coanografias:

82 TRATAMIENTO Quirúrgico: *Transnasal. *Transpalatina.