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Hiperbilirrubinemia en infantes de 35 semanas Beena Kamath, MD University of Colorado XXV Congreso Peruano de Pediatría 12 septiembre 2008.

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1 Hiperbilirrubinemia en infantes de 35 semanas Beena Kamath, MD University of Colorado XXV Congreso Peruano de Pediatría 12 septiembre 2008

2 Objetivos I: Demografía y definiciones II: Factores de riesgo and Evaluación III: Manejo IV: Prevención

3 I: Demografía y definiciones

4 Fisiología de la bilirrubina Fe Protoporphyrin (Hem) Fe (conservado) Biliverdin Bilirrubina Hem oxigenasa Biliverdina reductasa CO (exhalado) 1 gm hemoglobin 34 mg bilirrubina 1 mg% = 17 mol/ml

5 Fisiología de la bilirrubina Bilirrubina Hígado Glucorónidos de bilirrubina UDPGT Bilis Intestino Bilirrubina Reabsorbación ( circulación enterohepática ) beta glucoronidasa Stercobilins (las deposiciones) flora

6 Ictericia neonatal Todos los bebés desarrollan niveles elevados de bilirrubina en suero después del nacimiento producción aumentada (destrucción acelerada de glóbulos rojos) eliminación disminuida (insuficiencia transitoria de enzimas hepáticas) reabsorción aumentada (circulación enterohepática)

7

8 ¿Por qué hay más riesgo de hiperbilirrubinemia hoy? Falla en evaluar al paciente adecuadamente Falla de medir la bilirrubina cuando la ictericia aparece adentro de 24 horas Puede subvalorar el nivel de ictericia de un bebé con la valoración visual Falla de reconocer los factores de riesgo Falta de la continuidad del cuidado Descarga temprana sin visita de seguimiento adecuado Falla de apoyo de lactancia Falla por parte de los proveedores de atención médica en tomar las inquietudes de los padres en serio cuando el bebé no se está alimentando bien o parece letárgico Falla para tratar al lactante de un modo lo suficientemente agresivo cuando el nivel de bilirrubina es alto

9 Prevalencia de hiperbilirrubinemia extrema Bhutani, Pediatr Clin N Am 2004;51:843 Hiperbilirrubina severa Nivel (mg/dL) Incidencia >95 th %> %1 in 9 >98 th %>201-2%1 in 50 >99.9 th %>250.16%1 in 700 >99.99 th %> %1 in 10,000

10 Hiperbilirrubinemia severa Tratamos la hiperbilirrubinemia severa para evitar el kernicterus, una condición neurológica que es prevenible Se caracteriza por la impregnación de bilirrubina específicamente en los núcleos del tallo cerebral y del cerebelo

11 La vía al kernicterus Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA) Manifestaciones agudas de la toxicidad de la bilirrubina vistas en las primeras semanas de la vida después del nacimiento Disfunción neurológica inducida bilirrubina(DNIB) Kernicterus es el resultado adverso más severo del espectro del DNIB

12 Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA) Fase inicial Dificultades para alimentarse (letárgico o soñoliento) Ligera hipotonía (escasez de movimiento) Llanto de tono ligeramente el bebé tiene sueño y que no come Fase intermedia Se alimenta muy poco, llanto de tono alto Moderadamente estuporoso a irritable Tono muscular variable (usualmente aumentado) y algo de retrocolis u opistótonos

13 Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA) Signos tardíos Cesación completa de la ingesta de alimentos, con un llanto agudo Opistótonos pronunciado, retrocolis con arqueamiento más consistente Tono muscular aumentado Movimientos de pedaleo Convulsiones y apnea Estupor profundo a coma

14 Encefalopatía bilirrubínica crónica (Kernicterus) Lesión cerebral devastadora e irreversible Trastorno extrapiramidal del movimiento, incluyendo distonía y movimientos coreoatetoides Anormalidades de la mirada, sobre todo una mirada hacia arriba Trastornos auditivos (sordera) Displasia del esmalte de los dientes caducos Defectos cognitivos moderados Las anormalidades neuromotoras pueden ser sutiles, con las anormalidades auditivas más aparentes de apoyo, con información para padres y proveedores de atención médica video con entrevistas a pacientes con kernicterus, sus padres y doctores

15 Nuevo foco en la bilirrubina 2004American Academy of Pediatrics Subcomité sobre Hiperbilirrubinemia publicó sus pautas de práctica clínica sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia 2005European Society of Pediatric Research reunió un panel multinacional de expertos Panel de expertos 2008Artículos de revisión in New England Journal of Medicine y Neonatology

16 II: Factores de riesgo y evaluación

17 Principales factores clínicos de riesgo- Bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en la zona de alto riesgo Ictericia en las primeras 24 horas Un proceso hemolítico conocido Edad gestacional de semanas Un hermano anterior que necesitó fototerapia Un cefalohematoma o magulladura significativa Amamantamiento exclusivo, particularmente si el lactante no se está alimentando bien o tiene excesiva pérdida de peso Raza asiática oriental. AAP Clinical Practice Guideline, Pediatrics 2004;114:297

18 Evaluación visual de la bilirrubina NO ES SUFICIENTE!! Zona 1: 4-6 mg/dl Zona 2: 8-10 mg/dl Zona 3: mg/dl Zona 4: mg/dl Zona 5: mg/dl

19 Bilirrubina transcutánea (Reyes, 2008) Una efectiva herramienta de detección de hiperbilirrubinemia para identificar a aquellos lactantes que necesitan una investigación adicional con un nivel de bilirrubina en suero. Estos medidores a menudo tienen una desviación negativa, lo que quiere decir que a menudo dan una lectura inferior a la de la bilirrubina sérica.

20 Nomograma horario específico de bilirrubina De acuerdo con la bilirrubina total del suero AAP, Pediatrics 2004;114:297

21 Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa Historial Dificultad para alimentarse Pérdida significativa de peso Historia adecuada de las excretas La evaluación clínica Signos de deshidratación Examen en busca de un cefalohematoma o magulladura Valoración neurológica en busca de signos de encefalopatía bilirrubínica aguda

22 Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa Evaluación de laboratorio Bilirrubina total en suero Tipo de sangre y prueba directa de anticuerpos (o prueba de Coombs) Nivel de albúmina en suero Biometría hemática completa, con frotis y cuenta de reticulocitos Detección de deficiencia de glucosa 6- fosfato dehidrogenasa Evaluación de sepsis si está clínicamente indicado

23 III. Manejo de la hiperbilirrubinemia

24 Hidratación Administre líquidos intravenosos si el paciente parece deshidratado y es incapaz de alimentarse Continua el amamantamiento e incluso complementar la leche materna con fórmula Disminuirá la circulación enterohepática de bilirrubin Agua o glucosa no es suficiente

25 Fototerapia intensiva Irradiación en el espectro azul- verde de por lo menos 30 micro-vatios por centímetro cuadrado Más área de piel del bebé sea expuesta, mejores los resultados.

26 Fototerapia intensiva Una manta de fibra óptica para fototerapia no es suficiente en un lactante a término, pero está bien cuando se usa como terapia adjunta. La bilirrubina total en suero debe caer aproximadamente mg % por hora, y más de 30-40% en 24 horas.

27 Albúmina e inmunoglobulina intravenosas Albúmina A tiempo (>38 semanas), saludable: semana, o >38 semana + riesgo, hemolisis:7.2 <38 semana, enfermo, + riesgo:6.8 Inmunoglobulina intravenosa Se usa específicamente en aquellos lactantes que tienen hemólisis y en quienes la bilirrubina sérica está subiendo a pesar de la fototerapia intensiva La dosis es 0.5 a 1 gramo durante 2 horas y puede repetirse en 12 horas.

28 Exanguino-transfusión Se retira la sangre circulante del lactante, con sus altos niveles de bilirrubina, y se la reemplaza con sangre de donante que tiene bajos niveles de bilirrubina Una exanguino-transfusión de volumen doble, (160 ml por kilo) reducirá el nivel de bilirrubina del bebé en aproximadamente 85%. Se debe usar sangre tipo O que sea Rh específica Pequeños incrementos Deben determinarse la tensión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y condición general del bebé

29 IV. Prevención

30 DIEZ pautas prácticas para la prevención y manejo de la hiperbilirrubinemia severa Promover y apoyar un exitoso amamantamiento Establecer protocolos de servicio de recién nacidos para el lactante ictérico Medir la bilirrubina en suero o transcutánea si hay ictericia antes de las 24 horas Reconocer las limitaciones de la estimación visual Interpretar la bilirrubina en suero según la edad en horas, no en días No tratar a los lactantes casi- término (35-38 semanas) como si fueran término Hacer una valoración sistemática de riesgo pre-alta en todos los lactantes Proporcionar información a los padres sobre la ictericia Proporcionar seguimiento basado en tiempo de alta y en el riesgo Tratar la hiperbilirrubinemia según se necesite. From AAP Clinical Practice Guideline, 2004 Bhutani, Neonatology, 2008

31 Recursos en español P.I.C.K.sitio web fundado por las familias de pacientes con kernicterus P.I.C.K en español Centro de Control de Enfermedades Folletos útiles en español sobre una variedad de defectos de nacimiento y también sobre kernicterus materials.htm materials.htm

32 Preguntas??


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