Demencia Presenta: Ma. del Carmen Ojeda López R2MI

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1 Demencia Presenta: Ma. del Carmen Ojeda López R2MI
Profesor Titular: Dr. Enrique J. Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisó:

2 Caso Clínico Femenino de 81 años, enfermera retirada, quien enviudó recientemente y vive sola. Acude acompañada de su hija quien refiere ha presentado “olvidos” en los últimos 6 meses. La paciente no recuerda donde deja sus lentes y llaves cada vez más frecuentemente, refiere dificultad para conciliar el sueño y pobre concentración. ¿Cuál sería su abordaje de esta paciente?

3 Demencia Pérdida progresiva de la función cognitiva en forma crónica. Adquirida. Múltipes déficits cognitivos: Memoria 1 o más: Afasia Apraxia Agnosia Alteración de la ejecución (planificación, organización, secuenciación, abstracción) Deterioro significativo en actividad laboral o social. Kelley RE, Minagar A. Memory Complaints and Dementia Med Clin N Am 93 (2009) 389–406 American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. Text revision ed. Washington, DC: American Psychiatric Association; 2000.

4 Epidemiología 10% de mayores de 65 años, al menos 25% de mayores de 85 años. Maj M, Sartorious N. Dementia Wiley: 1-33

5 Epidemiología Goetz. Textbook of clinical neurology. 3rd ed. Saunders 2007

6 Demencia Vs Delirium Delirium Demencia Inicio Abrupto Gradual Curso
Fluctuante Progresivo Atención Alterada Intacta Psicomotor Variable Normal Alucinaciones Común Menos común Ajilore OA, Kumar A. Focus 2004; 2(2):

7 Ajilore OA, Kumar A. Focus 2004; 2(2): 210-220

8 Diagnóstico

9 Etiología Neurodegenerativas Infecciosas Metabólicas/deficiencias
Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal Enfermedad de Parkinson Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Huntington Demencia con cuerpos Lewy Metabólicas/deficiencias Deficiencia de vitamina B12 Enfermedad tiroidea Relacionadas a alcohol Intoxicación por fármacos Vasculares Multi-infarto Enfermedad difusa de sustancia blanca (Binswanger) Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía Angiopatía congofílica Hematoma subdural crónico Posthemorragia subaracnoidea Infecciosas Neurosífilis Relacionadas a VIH Meningitis criptocócica Encefalitis por herpes simple Postencefalítico Estructural Tumor cerebral Hidrocefalia normotensa Epileptiforme Epileptiform Status epilepticus parcial complejo Status de ausencia Otro Pseudodemencia por depresión Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esclerosis múltiple Encefalitis límbica Síndrome de Morvan Kelley RE, Minagar A. Memory Complaints and Dementia Med Clin N Am 93 (2009) 389–406

10 Diagnóstico Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

11 Diagnóstico Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

12 MMSE 12% variabilidad por escolaridad
Mayor educación 30/30 con deficit cognitivo Holsinger T, Deveau J, Boustani M. Does this patient have dementia? JAMA. 2007;297(21):

13 MMSE 1. Orientación temporal. (Un punto por respuesta correcta) - ¿En qué año estamos? - ¿En qué estación? - ¿En qué día? - ¿En qué mes? - ¿En qué día de la semana?   2. Orientación espacial (Un punto por respuesta correcta) - ¿En qué lugar estamos? - ¿En qué piso? - ¿En qué pueblo? - ¿En qué provincia? - ¿En qué país? 3. Fijación - El profesional nombra tres palabras, a elegir entre ‘Peseta - Caballo - Manzana' o ‘Balón - Bandera - Árbol', a razón de una por segundo. Luego, le pide al paciente que las repita. Aunque puntúa la primera repetición, la prueba sigue hasta que el sujeto consigue repetir las tres. (Un punto por cada palabra correcta)

14 MMSE 4. Atención - Cálculo Se le dice al paciente: "Si tiene 30 pesetas y me las va dando de tres en tres ¿cuántas le van quedando?. La pruebas se detiene tras cinco sustracciones. (Un punto por cada cifra correcta). Nota: Si el paciente no puede hacer esta prueba, se le pide que deletree la palabra MUNDO al revés 5. Recuerdo diferido. - Se le pide al paciente que recuerde las tres palabras mencionadas en la prueba 3. (Un punto por cada respuesta correcta) 6. Lenguaje. - Denominación. Se le enseña al paciente un lápiz y se le pregunta qué es. Luego, lo mismo pero con un reloj. (Un punto por cada acierto) - Repetición. Se le pide que repita la frase "ni sí, ni no, ni pero" o "en un trigal había cinco perros". (Un punto si lo hace bien) - Órdenes. Se le pide que coja un papel con la mano derecha, lo doble por la mitad y lo ponga en el suelo. (Un punto si lo hace bien) - Lectura. El profesional escribe legiblemente "cierre los ojos". Se le pide al paciente que lo lea y lo haga. (Un punto si lo hace bien) - Escritura. Se pide al paciente que escriba una frase con sujeto y predicado - Copia. El profesional dibuja dos pentágonos con una intersección. El paciente debe copiarlos. (Un punto si lo hace bien)

15 Patterson C, Feightner JW, et al
Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

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Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

17 Deterioro Cognitivo Leve
Presencia de alteración de la memoria, preferiblemente corroborado por informante, alteración de memoria objetiva y función cognitiva general normal Las actividades de la vida diaria no tienen alteraciones y el paciente no cumple criterios para demencia Holsinger T, Deveau J, Boustani M. Does this patient have dementia? JAMA. 2007;297(21):

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Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

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Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

20 Pronóstico 40-80% desarrolla enfermedad de Alzheimer en seguimiento a 5 años Tasa de conversión anaual de 10-15% ¿Todos los pacientes desarrollarán demencia? Estudio canadiense - 25% NO presentó progresión de la enfermedad a 10 años Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

21 Patterson C, Feightner JW, et al
Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

22 1er Síntoma Estado Mental Neuropsiquiatría Neurología Imagen AD Pérdida de memoria Pérdida de memoria episódica Inicialmente normal Atrofia de la corteza entorrinal e hipocampo FTD Apatía, jucio/introspección pobre, lenguaje, hiperoralidad Frontal/ejecutivo, lenguaje, conserva dibujo Apatía, desinhibición, hiperoralidad, euforia, depresión Por sobreposición de PSP/CBD; paralisis mirada vertical, rigidez axial, distonía Atrofia frontal y/o temporal, respeta lóbulo parietal posterior DLB Alucinaciones visuales, alts de sueño REM, sx de Capgras, parkinsonismo Dibujo y frontal/ejecutivo, respeta memoria, propenso a delirium Alucinaciones visuales, depresión, alts. Sueño, delirios Parkinsonismo Atrofia parietal posterior, hipocampo > a AD CJD Demencia, alts. Ánimo, ansiedad, alts. movimiento Variable, frontal/ejecutiva, focal cortical, memoria Depresión, Ansiedad Mioclonus, rigidez, parkinsonismo Hiperintensidad de tálamo en RM difusión Vascular Apatía, caídas, debilidad focal Enlentecimiento cognitivo frontal/ejecutivo, puede no afectar memoria Apatía, delirio, ansiedad Enlentecimiento motor, espasticidad, puede ser normal Infartos corticales y/o subcorticales, enfermedad confluente de S. blanca

23 Caso clínico Descartar: demencia, delirium depresión
MMSE: 28/30, (un punto por concentración, un punto al recordar palabras después de tiempo) No sx depresión, prueba de depresión (PHQ-9) 6 puntos. No alteración en nivel de conciencia Hopkins verbal learning test 17 – compatible con demencia

24 Enfermedad de Alzheimer
1907- Alois Alzheimer – deterioro intelectual + placas seniles y ovillos neurofibrilares Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

25 Epidemiología AD 75% de todas las causas de demencia
3ª enfermedad de mayor costo billones de USD al año en EEUU Prevalencia 2% entre 65 y 69 años 4% años 8% años 16% años 35-40% mayores de 85 años Kawas C, Gray S, et al. Age-specific incidence rates of Alzheimer’s disease: the Baltimore Longitudinal Study of Aging. Neurology 2000; 54:2072–2077

26 Factores de Riesgo AD Factores Principales Factores Posibles
Edad avanzada Historia familiar Alelo E4 de Apolipoproteina E Mutaciones en cromosoma 21 (presenilina1) Mutaciones en cromosomas 14 y 1 (presenilina2) Factores Posibles Bajo nivel educativo Género femenino Depresión Daño cerebral Joshi S, Morley JE. Cognitive Impairment. Med Clin N Am. 2006; 90: 769–787

27 Neurobioquímica AD Acetilcolina Norepinefrina
Acetilcolintransferasa Receptores nicotínicos Degeneración de neuronas en NB. Meynert Norepinefrina Núcleos de tallo cerebral – locus ceruleus Glutamato, Serotonina, Somatostatina, CRF Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

28 Neuropatología AD Pérdida significativa de neuronas Corticales
Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

29 Neuropatología AD Hipocampo, corteza temporal, núcleo basal de Meynert
Placas neuríticas Centro de proteína fibrosa (amiloide) Amilode b (40-42 a.a.)  angiopatía amiloide terminaciones nerviosas distróficas (neuritas) Ovillos neurofibrilares Filamentos helicoidales de proteina Tau Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

30 Neuropatología AD Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

31 Neuropatología AD Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

32 AD Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

33 AD Patterson C, Feightner JW, et al. Diagnosis and Treatment of Dementia CMAJ 2008;178(5)

34

35 AD Precisión de criterios clínicos 90%
Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

36 Ajilore OA, Kumar A. Focus 2004; 2(2): 210-220

37 Tratamiento AD Ningún tratamiento cura o logra remisión completa
Sintomáticos Inhibidores de acetilcolinesterasa Efectos discretos en cognición, comportamiento, actividades de la vida diaria Antagonista NMDA – protege vs destrucción excitotóxica Efecto discreto benéfico en cognición, actividades de la vida diaria, comportamiento en AD moderado-severo Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

38 Tratamiento AD Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

39 Tratamiento AD Antipsicóticos, valproato, evitar benzodiacepinas  buspirona Neuroprotectores Alfa-tocoferol 1000UI c/12h disminuye progresión Mayor mortalidad en forma profiláctica (>400UI/d) Gingko biloba AINES, Estrogenos Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimer’s Disease, Semin Neurol 2007; 27(1)

40 Demencia Vascular VD Demencia multiinfarto
Afección difusa de sustancia blanca (leucoaraiosis) 2ª causa más común de demencia 30-50% de px con evidencia patológica de VD sin historia conocida de EVC Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

41 Epidemiología VD Prevalencia de 1-4% en >65 años
Se duplica cada 5 a 10 años a partir de los 65 años En > 85 años, mayor frecuencia que AD Incidencia de 6-12/1000 en > 70 años Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

42 Clasificación VD Enfermedad vascular cerebral Hemorrágica Isquémica
Vasos grandes Vasos pequeños Infartos estratégicos Síndromes de hipoperfusión Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

43 Clasificación VD Sx Demencia Multiinfarto
Múltiples infartos, vasos grandes corticales/subcorticales Deterioro variable en varias áreas de fx intelectual – déficit en “parches” Alteraciones sensitivo-motoras lateralizadas Hemiparesia, perdida hemisensitiva, reflejos asimétricos, agnosia, apraxia Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

44 Clasificación VD Sx Infarto único de localización estratégica
Daño focal en área de importancia funcional cortical o subcortical Ej. Infarto de giro angular: afasia fluente, alexia con agrafia, desorientación espacial Deterioro generalmente súbito Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

45 Clasificación VD Sx Enfermedad de pequeño vaso con demencia
Lesión de estructuras subcorticales Ganglios basales, tálamo, cápsula interna, sust. Blanca subhemisférica Demencia subcortical Enlentecimiento psicomotor, alteraciones en memoria, cambios en lenguaje, alteraciones de comportamiento (depresión, apatía) Parkinsonismo, ataxia, incontinencia urinaria Inicio insidioso CADASIL (arteriopatía cerebral, AD, con infartos subcorticales y leucoencefalopatía) Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

46 Clasificación VD Sx Enfermedad de pequeño vaso con demencia
Estado lacunar Múltiples lesiones en ganglios basales y cápsula interna Sx lacunares Demencia + Alteraciones multifocales – REMs, motor, sensitivo Lesión isquémica de substancia blanca hemisférica – Leucoencefalopatía subcortical arterioesclerótica o Enf. de Binswanger Abulia, incontinencia, rigidez de extremidades Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

47 Fisiopatología VD Lesiones isquémicas Lesiones no isquémicas
Hipoperfusión Hipoxia Oclusión Extravasación de proteínas Hipertensión Cambios vasculares Espongiosis Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

48 Diagnóstico VD Demencia +lesiones cerebrovasculares + asociación temporal (DSMIV) 1) Asociación temporal (dentro de 3 meses) del inicio o deterioro marcado de demencia 2) Los síntomas o la exploración neurológica deben ser consistentes con EVC previos 3) Presencia de afección de sustancia gris bilateran en corteza frontal, temporal o parietal, ganglios basales o tálamo Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

49 Diagnóstico VD NINDS-AIREN
Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

50 Diagnóstico VD Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

51 VD Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

52 Tratamiento VD Antihipertensivos Hipolipemiantes - estatinas
Hipertensión (40-60ª) menor fx cognitiva (60-80ª) Perindopril/indapamida reduce en 12% riesgo de VD Hipolipemiantes - estatinas Disminuye riesgo de demencia en <80a Inhibidores de colinesterasa Galantamina, donepezilo, rivastigmina Aggarwal N, DeCarli C. Vascular Dementia, Semin Neurol 2007; 27(1)

53 Demencia frontotemporal
FTD Enfermedad de Pick Atrofia frontal y temporal Desinhibición, impulsividad, apatía, afasias, hiperoralidad Frontal variante Predominan cambios de comportamiento, hiperoralidad, apatía, desinhibición, perseverancia Afasia no afluente Mayor involucro de hemisferio izquierdo Alteraciones expresivas de lenguaje: dificultad para encontral palabras, errores gramaticales Demencia semántica Pérdida de significado de palabras y objetos Al progresar la enfermedad se pierden las diferencias Pueden presentar síntomas parkinsonianos e involucro de neuronas motoras

54 Neuropatología FTD Anormalidades de la proteína Tau
Variante familiar: cromosomas 17, 9 y 3

55 Neuropatología FTD

56 Tratamiento FTD No hay tratamiento
Uso anecdótico de inhibidores de colinesterasa y bloqueadores NMDA Tratamiento de alteraciones de comportamiento con neurolépticos, antidepresivos, anticonvulsivantes, inhibidores de dopamina IRSS y trazodona – resultados prometedores