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Trastornos neoplásicos primarios de las células progenitoras pluripotenciales Grupo heterogéneo de padecimientos de la médula ósea, adquiridos o heredados.

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2 Trastornos neoplásicos primarios de las células progenitoras pluripotenciales Grupo heterogéneo de padecimientos de la médula ósea, adquiridos o heredados caracterizados por eritropoyesis ineficaz Preleucemias Anemias refractarias Anemias arregenerativas Síndromes dismielopoyéticos Tejido hematopoyético cuantitativamente normal pero cualitativamente defectuoso Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

3 Dishemopoyesis Disgraulopoyesis Diseritropoyesis Se ha postulado una teoría para explicar los SMD: Médula ósea hipercelular con apoptosis incrementada de las células hematopoyéticas por exceso de: Dismegacariocitopoyesis TNF α TGF β IL1 β ICE Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

4 Clasificación propuesta en 1982 por El Grupo Francés- Americano-Británico (FAB): Anemia refractaria indiferenciada Displasia medular tipo I Anemia sideroblástica idiopática adquirida Displasia medular tipo II Anemia refractaria con exceso de blastos Displasia medular tipo III Leucemia mielomonocítica crónica Displasia medular tipo IV Anemia refractaria con exceso de blastos, en transformación Displasia medular tipo V Displasias medulares secundarias Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

5 Exposiciones ambientales Radiación y benceno Tratamientos antineoplásicos (radioterapia y alquilantes radiomiméticos ) Alteraciones citogenéticas Aneuploidia, translocaciones. Lesiones genéticas, perdida de genes de supresión tumoral, mutaciones que activan a los oncogenes. Busulfán, nitrosoureas, procarbazina o inhibidores de la topoisomeraza del DNA Harrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill Mutaciones del N-ras (un oncogén) del p53 y del IRF-1, (genes de supresión tumoral), del Bcl-2 (gen antiapoptóico) y otros genes.

6 Proceso mieloproliferativo más que mielodisplásico En las primeras fases predomina la anemia. Es importante el antecedente de una exposición a radiación o quimioterapia antineoplásica. Los niños con síndrome Down están expuestos a la MDS. Harrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill % de los casos Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril)

7 Harrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill Sangre Médula ósea Neutrófilos con pocas granulaciones, cuerpos de Döhle y núcleos en anillo con segmentación escasa o anormal y función deficiente Plaquetas grandes y carentes de granulaciones Macrocitosis Anemia (sola, bicitopenia,o pancitopenia) Leucocitos normales o bajos, salvo en la leucemia mielomonocítica crónica Mieloblastos circulantes Cambios diseritropoyéticos (núcleos anormales) Cambios diseritropoyéticos (núcleos anormales) Celularidad normal o abundante, excepto en el 20% de los casos es hipocelular Siderobalstos en anillo en la línea eritroide Granulaciones escasas e hiposegmentación de los precursores granulocíticos con aumento de mieloblastos y megacariocitos con escaso número de núcleos desorganizados Núcleos megaloblásticos con hemoglobinización deficiente en la línea eritroide El pronóstico tiene relación con la proporción de blastos de la MO Por medio del análisis citogenético y la hibridación in situ con fluorescencia es posible identificar anomalías cromosómicas. El pronóstico tiene relación con la proporción de blastos de la MO Por medio del análisis citogenético y la hibridación in situ con fluorescencia es posible identificar anomalías cromosómicas.

8 Mayores de 50 años Manifestaciones de anemia Reticulocitopenia, diseritropoyesis y disgranulopoyesis En extendidos de MO: celularidad normal o aumentada, con hiperplasia eritroide, diseritropoyesis o ambas. Series granulocítica y megacariocítica: casi siempre normales y en médula hay menos de 5% de blastos. Ocasionalmente se incluyen pacientes con granulocitopenia, trombocitopenia o ambas sin anemia Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

9 En médula ósea, más del 15% de los precursores eritroideos son sideroblastos en anillo. Solo se distingue por medio de tinciones de hemosiderina, es indispensable practicar este estudio en toda la médula ósea dishemopoyética con hiperplasia eritroide con o sin incremento del número de blastos Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

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11 Se han encontrado megacarioblastos, mieloblastos, blastos indiferenciados e incluso linfoblastos. Anemia refractaria con exceso de linfoblastos sugiere alteración en célula pluripotencial El cuadro clínico es variable: Fiebre, dolor óseo, prurito, enfermedad péptica, sangrado de TD Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

12 La característica que define esta entidad es monocitosis en sangre periférica mayor de 1x10 9 /L Incremento en granulocitos maduros Con o sin evidencia de disgranulopoyesis Blastos en sangre periférica inferior a 5% Aumento en monocitos y promonocitos Aumento en monocitos y promonocitos Blastos en médula ósea incluso de 20% Síndromes mieloproliferativos crónicos Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

13 Citopenias en pacientes de cualquier edad. Mas de 5% de blastos en sangre periférica. Blastos en médula ósea entre 20% y 30% Cuerpos de Auer en los precursores granulocíticos Displasias medulares secundarias Las leucemias mieloides secundarias a radioterapia o quimioterapia evolucionan a través de una fase de dishemopoyesis Asociadas a hipocelularidad, mielofibrosis con hipercelularidad y nuemerosos sideroblastos en anillo. Difícil control con tratamiento y mal pronóstico. Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

14 Clasificación de la OMS Subtipo morfológicoBlastos SPBlastos MOSideroblastos en anillo SP Sideroblastos en anillo MO AR simple<1%<5%15%Solo eritroide AR sideroblástica<1%<5%<15%Solo eritroide Citopenia refractaria con displasia multilineal <1%<5%IndiferenteAl menos de 2 líneas hematopoyéticas AREB Tipo 1 Tipo 2 <1% 1-5% 6-19% 5-19% 19-19% Indiferente Síndrome 5q-<5%Indiferente SMD inclasificable<1%<5%IndiferenteDe línea mieloide o megacariocítica Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

15 El 30% de los pacientes con displasias medulares presenta alteraciones cromosómicas. Las anomalías más frecuentes afectan los cromosomas: Monosomías Isocromosomas en el brazo largo Trisomía Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

16 Mielodisplasias tipo I Respuesta favorable 60% Mielodisplasias tipo I Respuesta favorable 60% Mielodiplasias tipo II Priridoxina 100 mg/día por 3 meses Respuesta favorable 5% Azatioprina y ácido nicotínico Ácido retinoico Displasias medulares de alto riesgo Antineoplásicos: Arabinósido de citosina (10 mg/m 2 /día vía subcutánea por 14 a 21 días) Respuesta satisfactoria 25-50% Mecanismo de acción Citorreducción de la clona maligna e inducción de diferenciación celular. Mecanismo de acción Citorreducción de la clona maligna e inducción de diferenciación celular. Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

17 Pueden mejorar las citopenias en sangre periférica Hormonas hematopoyéticas GM-CSF Eritropoyetina (EPO) Factores de crecimiento hemolinfopoyético Útil en mielodisplasias de alto riesgo La trombopoyetina puede ser útil para el control de la trombocitopenia de los pacientes con mielodisplasias. Se ha propuesto un tratamiento anti-citocinas que podría ser útil en el tratamiento de las citopenias. PCD Pentoxifilina Ciprofloxacina Dexametasona Recientemente se ha empleado la azacitidina así como el vorinostat El trasplante de médula ósea es la única opción verdaderamente curativa Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

18 Una vez hecho el diagnóstico de SMD debe hacerse observación del caso: Si la enfermedad permanece estable Llevar a cabo sólo tratamiento de soporte con antibióticos, transfusiones y factores de crecimiento Si la enfermedad tiene un curso progresivo Pueden intentarse tratamientos citotóxicos, trasplante de médula ósea o modificadores de la respuesta biológica En las formas de displasia con exceso de blastos en transformación La quimioterapia seguida o no de trasplante de MO puede ser de utilidad Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

19 Premalignos Evolución a leucemia aguda Preleucemias 22% de las displasias medulares Leucemia aguda Alteraciones cromosómicas Blastos en médula ósea Leucemia aguda Displasias medulares secundarias a radioterapia o quimioterapia Pancitopenia grave Peor pronóstico Pancitopenia grave Peor pronóstico Fundamentos de Hematología. G.J. Ruiz Argüelles. 4a ed. Editorial Médica Panamericana. 2009

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