Anemias no hemolíticas

Presentación del tema: "Anemias no hemolíticas"— Transcripción de la presentación:

1 Anemias no hemolíticas
HEMATOLOGÍA Anemias no hemolíticas

2 RETICULOCITOS NORMALES
O BAJOS MICROCITOSIS MACROCITOSIS 2

3 3

4

5 Actitud en paciente con anemia ferropénica inexplicada y hemoccult positivo
5

6

7

8 mg 6 MESES

9

10

11 B12 - FÓLICO

12 ANEMIA + OTRAS CITOPENIAS + DISERITROPOYESIS

13

14

15 B12 FÓLICO 1-5 mg DÍA 4 MESES 1 mg DIA UNA SEMANA
1 mg SEMANA 4 SEMANAS 1 mg CADA 1-3 MESES B12 1-5 mg DÍA 4 MESES FÓLICO

16 AZACITIDINA DECITABINA LENALIDOMIDA ATG + CsA TMO

17 Aplasia medular y mielotísica
CAUSAS PANCITOPENIA RETICULOCITOS BAJOS ESTUDIO MO TMO <45 ATG+CsA ALEMTUZUMAB COTRIMOXAZOL VALGANCICLOVIR 17

18 HEMATOLOGÍA Anemias hemolíticas

19 Hemólisis extracorpusculares
ESPLENOMEGALIA AUTOINMUNE MICROANGIOPATÍA TÓXICOS INFECCIONES 19

20 Hemolíticas. Membrana 20

21 Hemolíticas. Membrana 21

22 Hemolíticas. Hpn 22

23 Hemolíticas. Enzimopatías
23

24 Hemolíticas. Drepanocitosis
24

25 Hemolíticas. Talasemias
25

26 Síndromes linfoproliferativos
HEMATOLOGÍA Síndromes linfoproliferativos

27 Síndromes linfoproliferativos
HEMATOLOGÍA Síndromes linfoproliferativos

28 Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA/ASPIRADO MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas 28

29 Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia 29

30 Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia 30

31 1.a. Linfoma Hodgkin. AP y CLÍNICA CÉL. REED - STERNBERG CD30 CD25
Patognomónica Adenopatías Centrípetas Indoloras Signo HOSTER Lesiones óseas osteoblásticas Síntomas B Síndrome VCS Lesión Renal 31

32 PREDOMINIO LINFOCÍTICO DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA
1.a. Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN PREDOMINIO LINFOCÍTICO - Niños varones - Linfocitos pequeños - Adenopatía única - MEJOR pronóstico ESCLEROSIS NODULAR** - Mujeres jóvenes - Cél. Lacunares. Fibrosis - A+Masa mediastínica - MÁS frecuente CELULARIDAD MIXTA* - Edad media - Cél neoplásicas=reactivas - Síntomas sistémicos - Relación > con VEB DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA - Edad avanzada - Cél RS y focos necrosis - SíntomasB y diseminación - PEOR pronóstico 32

33 LINFOMA NO HODGKING  SUBTIPO HISTOLÓGICO
1.a. Linfoma Hodgkin. ESTADIAJE I Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región Extraganglionar (Ie) II Varios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe) III Ambos lados del diafragma III1 ½ superior del abdomen (ganglios portales, celíacos y bazo) III2 ½ inferior del abdomen (ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos) IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s) IIIe Afectación extralinfática por contigüidad IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo) PRONÓSTICO LINFOMA NO HODGKING  SUBTIPO HISTOLÓGICO X Masa Bulki (tto RT) A No síntomas B B Síntomas B 33

34 ABVD RT 1.a. Linfoma Hodgkin. TRATAMIENTO MOPP ADRIAMICINA BLEOMICINA
VINBLASTINA DACARBACINA Estadío IA ABVD RT MOPP 34

35 1.b. Linfoma No Hodgkin. CLÍNICA y DG
LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Prurito (No síntoma B) Esplenomegalia  LDH (mal pronóstico) TAC BIOPSIA de MO PET 35

36 LINFOMA HODGKING  ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD
1.b. L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿†? Síndrome de Richter Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C Linfoma de células del manto t(11;14) bcl-1 CD5 Ciclina D1 Mal pronóstico Gran esplenomegalia Poliposis linfomatoide Linfoma Folicular t(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal Linfoma MALT Gástrico  Helicobacter Gl. Salivares  S. Sjögren Tiroideo  T. Hashimoto Linfoma de la zona marginal esplénica Linfoma difuso de células grandes bcl-2 bcl-6 Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH Linfoma de Burkitt t(8;14) c-myc Más Maligno “Cielo estrellado” VEB PRONÓSTICO LINFOMA HODGKING  ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD 36

37 IPI 1.b. Linfoma No Hodgkin. PRONÓSTICO FACT RIESGO 0-1 Bajo 2
Bajo-intermedio 3 Intermedio-alto 4 Alto IPI EDAD > 60 ESTADÍO III Y IV EXTRAGANGLIONAR MEG (ECOG) LDH  37

38 CHOP Rituximab 1.b. L. No Hodgkin. TRATAMIENTO Ciclofosfamida
Adriamicina Vincristina Prednisona CHOP Ac Monoclonal anti CD20 Rituximab 38

39 Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia 39

40 Infecciones y 2ª Neoplasia Anemia y Trombocitopenia
2.a. LLC-B** Autoinmunidad Infecciones y 2ª Neoplasia Anemia y Trombocitopenia Asintomático CD19 CD20 CD5 Trisomía 12 PRONÓSTICO Evolución a Leucemia Prolinfocítica Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma Inmunoblástico tamaño de ganglios y bazo  LDH TRATAMIENTO Se inicia si: Síntomas Linfadenopatías deformantes Leucocitosis > FLUDARABINA CICLOFOSFAMIDA RITUXIMAB 40

41 Otros SLPC 41

42 Síndromes mieloproliferativos
HEMATOLOGÍA Síndromes mieloproliferativos

43 Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas 43

44 1. Leucemias agudas 44

45 LMA / LANL LAL 45

46 1.a. L. Aguda Linfoblástica. CLÍNICA
Síndrome constitucional LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA Pancitopenia Anemia Infecciones Hemorragias Síndrome de la Vena Cava Superior Infiltración Meníngea Recidivas SNC** Testicular* Ocular y Pulmonar 46

47 1.a. L. Aguda Linfoblástica. SUBTIPOS
LAL COMÚN O Pre B - Más frecuente - Mejor pronóstico - Buen pronóstico: t(1;19) t(12;21) - Mal pronóstico: t(9;22) t(4;11) FORMA T NULAS FORMA B - Menos frecuente - Peor pronóstico - Traslocación (8;14) - Oncogén c-myc. Tdt (-) 47

48 1.b. L. Aguda NO Linfobástica
FACT. MAL PRONÓSTICO Cromosoma Ph; t(9,11) Enf. Preleucémica (SMD) > 60 años Formas 2ª a QT Aberraciones moleculares Leucostasis Manifestaciones Isquémicas BASTONES DE AUER 48

49 1.b. L. Aguda NO Linfobástica
ARA-C Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 16 INDUCCIÓN  ARA-C + antraciclina +/- etopósido MANTENIMIENTO  ARA-C (citarabina) Riesgo elevado fact. mal pronóstico TMO M3 ATRA 49

50 Infiltración piel, encías y SNC
SUBTIPO FAB % C. Auer Peroxidasa Esterasa PAS Citometría de Flujo Citogenética Clínica M0; no diferenciada 2-3 CD13, 33 M1; sin maduración 20 + CD13, 33, 34, HLA-DR M2; con maduración 25 +++ CD13, 15, 33, 34, HLA-DR t(8;21) gen AML01-ETO M3; promielocítica 10 CD13, 15, 33 t(15;17) gen PML/RAR CID M4; mielomonocítica CD11b, 13, 14, 15, 33, HLA-DR M4Eo; inv 16 Infiltración piel, encías y SNC M5; monocítica t(11;23) M6; eritroleucémica 5 CD33, HLA-DR Fibrosis mo M7; megacariocítica ++ CD33, 41 L1; blastos pequeños 75 LAL preB CD10 (CALLA+) TDT+ t(9;22) y otras Hepatoesplenomegali. Infiltración de SNC y testículos. Adenopatías L2; blastos grandes LAL T FA+, TDT+ CALLA- L3; vacuolado TDT´- t(8;14)

51 Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

52 2. Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
PV MF TE LMC HEMATÍES   N N o  LEUCOCITOS   o   PLAQUETAS FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA  o N FIBROSIS M.O.  +++ ESPLEMOMEGALIA + CROMOSOMA PH. - MUTACIÓN JAK2 Hiperuricemia  LDH  Vit.B12 52

53 2.a. Leucemia Mieloide Crónica
LEUCOCITOSIS MADURA ( ) 30% crisis blástica IMATINIB 400 mg Dasatinib // Nilotinib CROMOSOMA PHILADELPHIA (Cr 22) REORDENAMIENTO bcr-abl 53

54 2.b. Policitemia Vera EPO N o  EPO  PRIMARIA SECUNDARIA 54
POLIGLOBULIA SECUNDARIA EPO  TUMORES HIPOXEMIA  Afinidad Hb-O2 PRIMARIA EPO N o  POLICITEMIA VERA 54

55 2.b. Policitemia Vera. TRATAMIENTO
TROMBOSIS † SANGRÍAS AAS ANAGRELIDE ANTI PROLIFERATIVO HIDROXIUREA ÁC. ÚRICO  PRURITO ERITROMELALGIA ALOPURINOL CIPROHEPTADINA AAS 55

56 2.c. Trombocitemia Esencial
PLAQUETAS > HEMORRAGIA disfuncionants DIAGNÓSTICO POR EXCLUSIÓN HIDROXIUREA ANAGRELIDE 56

57 2.d. Mielofibrosis Idiopática
HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR (Metaplasia Mieloide Bazo) ANEMIA MIELOPTÍSICA Dacriocitos Leucoeritroblastosis BIOPSIA DIAGNÓSTICA (PAMO blanca) DD con MIELOFIBROSIS SECUNDARIAS HIDROXIUREA TPH 57

58 Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

59 3. Gammapatía Monoclonal
PARAPROTEINEMIA ORINA Ig MÉDULA ÓSEA MIELOMA +++ G > A > cadenas ligeras Cél. Plasmáticas WALDESTRÖM No o poca M Cél. Linfoplasmocitarias MGUS Cualquiera 59

60 3a. Mieloma Múltiple. Clínica
ASINTOMÁTICA DOLOR ÓSEO** INFECCIONES AFECTACIÓN RENAL VSG  Anemia Paraproteinemia INSUFICIENCIA MO HIPERCALCEMIA HIPERVISCOSIDAD Astenia Anorexia Náuseas y vómitos Poliuria Polidipsia Estreñimiento Confusión 60

61 61

62 4. Diferencias entre MM y GMSi
MIELOMA MÚLTIPLE GMSi FRECUENCIA + ++++ SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…) Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea. PROTEINURIA DE BENCE-JONES ++ Menos frecuente e intensa ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 % < 1 % CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO > 10% (criterio menor) > 30% (criterio mayor) < 10% EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada 1% de la población > 50 años 10% de la población > 75 años COMPONENTE M Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor) Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor) Pico monoclonal sérico < 3g/dl Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa PRONÓSTICO Malo Bueno TRATAMIENTO Si es asintomático no requiere tto Si tiene manifestaciones clínica QT No requiere tratamiento 25% evoluciona a MM 62