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Curso 2011-12 HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Anemias no hemolíticas.

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Presentación del tema: "Curso 2011-12 HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Anemias no hemolíticas."— Transcripción de la presentación:

1 Curso HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Anemias no hemolíticas

2 2 2

3 3 3

4 4

5 Actitud en paciente con anemia ferropénica inexplicada y hemoccult positivo 5 5

6 6

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8 8

9 9

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15 1 mg DIA UNA SEMANA 1 mg SEMANA 4 SEMANAS 1 mg CADA 1-3 MESES 1-5 mg DÍA 4 MESES 15

16 AZACITIDINA DECITABINA LENALIDOMIDA ATG + CsA TMO AZACITIDINA DECITABINA LENALIDOMIDA ATG + CsA TMO 16

17 Aplasia medular y mielotísica CAUSAS PANCITOPENIA RETICULOCITOS BAJOS ESTUDIO MO TMO <45 ATG+CsA ALEMTUZUMAB COTRIMOXAZOL VALGANCICLOVIR 17

18 Curso HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Anemias hemolíticas

19 Hemólisis extracorpusculares ESPLENOMEGALIAAUTOINMUNEMICROANGIOPATÍA TÓXICOSINFECCIONES 19

20 Hemolíticas. Membrana 20

21 Hemolíticas. Membrana 21

22 Hemolíticas. Hpn 22

23 Hemolíticas. Enzimopatías 23

24 Hemolíticas. Drepanocitosis 24

25 Hemolíticas. Talasemias 25

26 Curso HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Síndromes linfoproliferativos

27 Curso HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Síndromes linfoproliferativos

28 Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA/ASPIRADO MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas Derivan de la MÉDULA ÓSEA 28

29 Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS 29

30 Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia 30

31 1.a. Linfoma Hodgkin. AP y CLÍNICA CÉL. REED - STERNBERG CD30CD25CD15 Patognomónica Adenopatías Centrípetas Indoloras Lesiones óseas osteoblásticas Signo HOSTER Síntomas B Lesión Renal Síndrome VCS 31

32 1.a. Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN PREDOMINIO LINFOCÍTICO - Niños varones - Linfocitos pequeños - Adenopatía única - MEJOR pronóstico ESCLEROSIS NODULAR** - Mujeres jóvenes - Cél. Lacunares. Fibrosis - A+Masa mediastínica - MÁS frecuente CELULARIDAD MIXTA* - Edad media - Cél neoplásicas=reactivas - Síntomas sistémicos - Relación > con VEB DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA - Edad avanzada - Cél RS y focos necrosis - SíntomasB y diseminación - PEOR pronóstico 32

33 1.a. Linfoma Hodgkin. ESTADIAJE I Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región Extraganglionar (Ie) II Varios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe) III Ambos lados del diafragma III1 ½ superior del abdomen (ganglios portales, celíacos y bazo) III2 ½ inferior del abdomen (ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos) IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s) IIIe Afectación extralinfática por contigüidad IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo) A No síntomas B B Síntomas B X Masa Bulki (tto RT) PRONÓSTICO LINFOMA NO HODGKING SUBTIPO HISTOLÓGICO 33

34 1.a. Linfoma Hodgkin. TRATAMIENTO ADRIAMICINA BLEOMICINA VINBLASTINA DACARBACINA Estadío IA ABVD RT MOPP 34

35 LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Prurito (No síntoma B) Esplenomegalia LDH (mal pronóstico) 1.b. Linfoma No Hodgkin. CLÍNICA y DG TACBIOPSIA de MO PET 35

36 1.b. L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿? Síndrome de Richter Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C Linfoma de células del manto t(11;14) bcl-1 CD5 Ciclina D1 Mal pronóstico Gran esplenomegalia Poliposis linfomatoide Linfoma Foliculart(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal Linfoma MALT Gástrico Helicobacter Gl. Salivares S. Sjögren Tiroideo T. Hashimoto Linfoma de la zona marginal esplénica Linfoma difuso de células grandesbcl-2 bcl-6 Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH Linfoma de Burkittt(8;14) c-myc Más Maligno Cielo estrellado VEB PRONÓSTICO LINFOMA HODGKING ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD 36

37 1.b. Linfoma No Hodgkin. PRONÓSTICO IPI EDAD > 60 ESTADÍO III Y IV EXTRAGANGLIONAR MEG (ECOG) LDH FACTRIESGO 0-1Bajo 2Bajo-intermedio 3Intermedio-alto 4Alto 37

38 1.b. L. No Hodgkin. TRATAMIENTO Ciclofosfamida Adriamicina Vincristina Prednisona CHOP Ac Monoclonal anti CD20 Rituximab 38

39 Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia 39

40 2.a. LLC-B** Autoinmunidad Infecciones y 2ª Neoplasia Anemia y Trombocitopenia Asintomático CD19CD20CD5 Trisomía 12 PRONÓSTICO Evolución a Leucemia Prolinfocítica Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma Inmunoblástico tamaño de ganglios y bazo LDH TRATAMIENTO Se inicia si: Síntomas Linfadenopatías deformantes Leucocitosis > FLUDARABINA CICLOFOSFAMIDA RITUXIMAB 40

41 Otros SLPC 41

42 Curso HEMATOLOGÍAHEMATOLOGÍA Síndromes mieloproliferativos

43 Derivan de la Médula Ósea Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas 43

44 1. Leucemias agudas 44

45 LMA / LANL LAL 45

46 1.a. L. Aguda Linfoblástica. CLÍNICA Síndrome constitucional LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA Pancitopenia Anemia Infecciones Hemorragias Síndrome de la Vena Cava Superior Infiltración Meníngea Recidivas SNC** Testicular* Ocular y Pulmonar 46

47 1.a. L. Aguda Linfoblástica. SUBTIPOS COMÚN O Pre B - Más frecuente - Mejor pronóstico - Buen pronóstico: t(1;19) t(12;21) - Mal pronóstico: t(9;22) t(4;11) FORMA T NULAS FORMA B - Menos frecuente - Peor pronóstico - Traslocación (8;14) - Oncogén c-myc. Tdt (-) LAL 47

48 1.b. L. Aguda NO Linfobástica BASTONES DE AUER Leucostasis Manifestaciones Isquémicas FACT. MAL PRONÓSTICO Cromosoma Ph; t(9,11) Enf. Preleucémica (SMD) > 60 años Formas 2ª a QT Aberraciones moleculares 48

49 Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 16 INDUCCIÓN ARA-C + antraciclina +/- etopósido MANTENIMIENTO ARA-C (citarabina) Riesgo elevado fact. mal pronóstico TMO ARA-C M3 ATRA 1.b. L. Aguda NO Linfobástica 49

50 SUBTIPO FAB%C. AuerPeroxidasaEsterasaPASCitometría de FlujoCitogenéticaClínica M0; no diferenciada2-3CD13, 33 M1; sin maduración20+CD13, 33, 34, HLA-DR M2; con maduración25++++CD13, 15, 33, 34, HLA-DR t(8;21) gen AML01-ETO M3; promielocítica10+++ CD13, 15, 33 t(15;17) gen PML/RAR CID M4; mielomonocítica CD11b, 13, 14, 15, 33, HLA-DR M4Eo; inv 16 Infiltración piel, encías y SNC M5; monocítica20+++t(11;23) M6; eritroleucémica5+++CD33, HLA-DRFibrosis mo M7; megacariocítica5++CD33, 41 L1; blastos pequeños75+++LAL preB CD10 (CALLA+) TDT+ t(9;22) y otras Hepatoesplenomega li. Infiltración de SNC y testículos. Adenopatías L2; blastos grandes20+++LAL T FA+, TDT+ CALLA- L3; vacuolado5TDT´-t(8;14)

51 Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas Derivan de la Médula Ósea

52 2. Síndromes Mieloproliferativos Crónicos PVMFTELMC HEMATÍES N N o LEUCOCITOS o N PLAQUETAS o o FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA o N FIBROSIS M.O. +++ ESPLEMOMEGALIA CROMOSOMA PH MUTACIÓN JAK Hiperuricemia LDH Vit.B12 52

53 2.a. Leucemia Mieloide Crónica CROMOSOMA PHILADELPHIA (Cr 22) REORDENAMIENTO bcr-abl LEUCOCITOSIS MADURA ( ) 30% crisis blástica IMATINIB 400 mg Dasatinib // Nilotinib 53

54 2.b. Policitemia Vera POLIGLOBULIA SECUNDARIA EPO TUMORESHIPOXEMIA Afinidad Hb- O2 PRIMARIA EPO N o POLICITEMIA VERA 54

55 2.b. Policitemia Vera. TRATAMIENTO TROMBOSIS SANGRÍAS AAS ANAGRELIDE ANTI PROLIFERATIVO HIDROXIUREA ÁC. ÚRICO PRURITO ERITROMELALGIA ALOPURINOL CIPROHEPTADINA AAS 55

56 2.c. Trombocitemia Esencial PLAQUETAS > HEMORRAGIA disfuncionants DIAGNÓSTICO POR EXCLUSIÓN HIDROXIUREA ANAGRELIDE 56

57 2.d. Mielofibrosis Idiopática HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR (Metaplasia Mieloide Bazo) ANEMIA MIELOPTÍSICA Dacriocitos Leucoeritroblastosis BIOPSIA DIAGNÓSTICA (PAMO blanca) DD con MIELOFIBROSIS SECUNDARIAS HIDROXIUREA TPH 57

58 Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas Derivan de la Médula Ósea

59 PARAPROTEINEMIA ORINA IgMÉDULA ÓSEA MIELOMA+++ G > A > cadenas ligeras Cél. Plasmáticas WALDESTRÖMNo o pocaM Cél. Linfoplasmocitaria s MGUSNo o pocaCualquieraCél. Plasmáticas 3. Gammapatía Monoclonal 59

60 ASINTOMÁTICADOLOR ÓSEO**INFECCIONESAFECTACIÓN RENAL VSG Anemia Paraproteinemia INSUFICIENCIA MOHIPERCALCEMIAHIPERVISCOSIDAD Astenia Anorexia Náuseas y vómitos Poliuria Polidipsia Estreñimiento Confusión 3a. Mieloma Múltiple. Clínica 60

61 61

62 MIELOMA MÚLTIPLEGMSi FRECUENCIA SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…) Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea. PROTEINURIA DE BENCE-JONES ++Menos frecuente e intensa ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 %< 1 % CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO > 10% (criterio menor) > 30% (criterio mayor)< 10% EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada 1% de la población > 50 años 10% de la población > 75 años COMPONENTE M Pico monoclonal sérico > 35 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor) Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor) Pico monoclonal sérico < 3g/dl Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa PRONÓSTICO MaloBueno TRATAMIENTO Si es asintomático no requiere tto Si tiene manifestaciones clínica QT No requiere tratamiento 25% evoluciona a MM 4. Diferencias entre MM y GMSi 62


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