Cardiopatìas Congènitas Hable ahora o Calle para siempre!!!!

Presentación del tema: "Cardiopatìas Congènitas Hable ahora o Calle para siempre!!!!"— Transcripción de la presentación:

1 Cardiopatìas Congènitas Hable ahora o Calle para siempre!!!!
...otra vez Cardio....? Cardiopatìas Congènitas Hable ahora o Calle para siempre!!!! Dr Silvio Torres Unidad de Cuidados Intensivos Htal Univeristario Austral

2 INCIDENCIA - 1% de los recién nacidos vivos tienen algún problema que
requerirá atención cardiológica. - 0.3%son portadores de cardiopatía seria. -0.5%requieren asistencia especializada en algún momento de su vida. - En la Argentina las enfermedades del corazón son responsables de 502 muertes en menores de un año y por lo tanto inciden significativamente en la mortalidad infantil.

3 CLASIFICACION CIANOTICAS NO CIANOTICAS TGV TRONCO
Aumento de flujo pulmonar CIANOTICAS FALLOT ATRESIA TR. VU Disminución del flujo pulmonar CIA CIV DUCTUS CAV Sobrecarga de volumen NO CIANOTICAS EP EA COA ET y M Sobrecarga de presión

4 FRECUENCIA 25-30% Comunicación interventricular 6-8%
Comunicación interauricular Conducto arterioso persistente Coartación de aorta Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar Estenosis aortica Transposición de la grandes arterias Ventrículo izquierdo hipoplásico Ventrículo derecho hipoplásico Tronco arterioso Retorno venoso pulmonar anómalo Atresia tricuspídea Ventrículo único 25-30% 6-8% 5-7% 4-7% 3-5% 1-3% 1-2%

5 EXAMEN FISICO Observación. Características somáticas (asociación con síndromes) Características del tórax, tipo respiratorio, tiraje Color Palpación. Frémitos paraesternales, en foco aórtico, supraesternal Pulsos. (Ausencia de lo pulso femorales, debilidad de todos los pulsos ó aumento de la intensidad) Auscultación. Ruidos cardíacos Soplos (son una parte importante aunque no única del examen semiológico)

6 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Electrocardiograma. Alteraciones en el ritmo y la conducción Alteraciones en la repolarización (trastornos del músculo) Signos de hipertrofia Rx. Tórax. Tamaño de la silueta cardíaca Cuantificación del flujo pulmonar Agrandamiento específico de alguna cavidad Ecocardiograma. Es actualmente el método más importante

7 FORMAS DE PRESENTACION
CIANOSIS INSUFICIENCIA CARDIACA HIPERTENSION PULMONAR SIGNOS

8 SHOCK CARDIOGENICO Falla en la función Miocardica, con caida del Voluman Minuto, con volemia normal o aumentada (Miocardiopatías, Miocarditis, Arritmias, Cardiopatias Estructurales Congenitas)

9 HIPOTENSIÓN es Tardía en el SHOCK
La descompensación hay que focalizarla en la TAQUICARDIA, Pobre Perfusión Tisular y Acidosis Metabólica

10 Circulación Volumen ,Volumen y Volumen ( Dr D.Levin )
A-B-C Circulación Volumen ,Volumen y Volumen ( Dr D.Levin )

11 Dopamina-Dobutamina Epinefrina-Norepinefrina
Dopa: 0.5-4ug/kg/min 4-10ug/kg/min ug/kg/min. Epinefrina: ug/kg/min (Beta 1-2) ug/kg/min (alfa recep)

12 Evaluación Clinica CIANOSIS : Central o Periférica
Patrón Respiratorio:Esfuerzo Respiratotio (Diferenciar de causa pulmonar ) Precordio Activo ( Puede no verse en las primeras 6-12hs vida) Bajo output Cardiaco:Descarga de Catecolaminas =Palidez (Vasoconstricción )

13 Cardiopatias Congenitas
Cianóticas / Acianóticas ( Cianosis en Neonato sin Dificultad respiratoria es C.C) Con / Sin Hiperflujo Pulmonar Soplo + Cianosis Ecocardio No soplo, no exime C.C ( Fallot con atresia, TGV, CIV grandes ) Factores de Confusión : Considerar Taquicardia Sinusal ( Temperatura, alteraciones metabólicas, etc), Bradicardia , Efectos vagales.

14 “. Congenital heart disease in criticaly ill newborn
“...Congenital heart disease in criticaly ill newborn...lower mortality as 40%....” Pediatric Cardiac Intensive Care ( Chang, Anthony Medical Director) Reconocimiento temprano Diagnóstico No Invasivo Estabilización médica

15 Estabilización y Transporte Cianosis Fallo Congestivo Shock PALS Mantener Patrón de DUCTUS

16 Consulta On-Call con Cardiólogo y/o Intensivista
PALS: A-B-C ( Vena Umbilical, Lineas arteriales y venosas, Laboratorio ) Optimizar Output Cardíaco :Precarga, Poscarga, Inotropismo.Corrección de alteraciones metabólicas Sedación y Bloqueo Oxígeno:Manejo de H.T.P y Fisiología de Ventrículo Unico ( Sat% )

17 Drogas :Inotrópicos y PGE1
Dopa / Dobutamina:Menor efecto Cronotrópico.( Combinación a dosis menores de 10 gamas c/a una ) Epinefrina : Pacientes con Hipotensión sostenida y severa. Dosis gamas/kg/min. Desventaja : > Cronotrópica

18 Si la evaluación Cardiovascular de un neonato en Shock se retrasa , es razonable empezar a gotear PGE1. Rol Vital en el manejo inicial de niños con circulación Ductal dependiente Ductus:Suplir Circulación Pulmonar o Soporte de Circulación Sistémica Cardiopatias con mezcla suboptima, pueden mejorar la Oxigenación con el Ductus Dosis Inicial : gamas/kg/min Dosis Mantenimiento: 0.025gamas /kg/minuto

19 Seguimos con Cardio….. Ahora viene lo bueno, una a una todas las cardiopatìas.... No serà mucho ? ...no me aflojen ahora!!!

20 DR.TORRES

21 CIV CLINICA. Varía desde un soplo como dato único ,hasta
insuficiencia cardíaca. Retraso pondoestatural, intercurrencias respiratorias, hipertensión pul- monar. ECG Normal hasta signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo, P anchas. RX TORAX. Normal hasta hiperflujo pulmonar, agrandamiento del ventrículo izquierdo y de la aurícula derecha.

22 CIV TRATAMIENTO Pequeñas. Seguimiento
Profilaxis con antibióticos para extracciónes dentarias cirugía genitourinaria o proctológica. Grandes. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca Cirugía.

23 DR.TORRES

24 CIA Clínica. Desdoblamiento permanenete del segundo ruido.
Soplo sistólico de hiperflujo pulmonar. ECG. Hipertrofia del ventículo derecho. RX Normal a discreta cardio,megalia. Tratamiento. Cirugía después de los 3 años.

25 DR.TORRES

26 DUCTUS Clínica. Soplo, pulsos amplios, insuficiencia cardíaca.
ECG Normal hasta hipertrofia del VI o biventricular. RX Normal o cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. TRATAMIENTO. Prostaglandinas. Cateterismo. Cirugía.

27 DR.TORRES

28 COA. AORTA Clinica. Ausencia de pulsos femorales, hipertensión
en miembros superiores. Soplo paraesternal izquierdo. ECG. Hipertrofia del VI. RX Cardiomegalia e hiperflujo si se asocia con ductus o CIV. Tratamiento. Cirugía, dilatación con balón.

29 DR.TORRES

30 FALLOT Clinica. Cianosis, soplo, crisis de disnea y cianosis.
ECG. Hipertrofia del VD (no severa) RX Corazó pequeño, flujo disminuído, ausencia del segundo arco. Hipertrofia del VD. (Zueco) TRTAMIENTO. Sedación, corrección del medio interno, fenilefrina, betabloqueantes (esmolol) Cirugía paleativa, definitiva.

31 TETRALOGÍA DE FALLOT

32 Tetralogía de Fallot (TF)
Prevalencia: 10% de las CC. Fisiopatología: CIV + obstrucción TSVD + HVD + cabalgamiento de la Ao. CIV no restrictiva: presiones ventriculares =. Shunt I-D o bidireccional o D-I. EP leve: acianótica. EP grave: cianótica.

33 Tetralogía de Fallot Manifestaciones Clínicas
Cianosis – R/C grado de obstrucción. Aumenta con descarga de catecolaminas – Crisis. Consecuencias de las crisis hipóxicas – cianóticas: Debilidad muscular. Convulsiones. AVC. Muerte. No ICC – CIV de escape. Disnea. Rx de Torax: sin cardiomegalia – forma de bota. Auscultación: clic aórtico + soplos sistólico de eyección BEI. ECG: HVD. Ecocardiograma.

34 Tetralogía de Fallot Tratamiento Médico: Tratamiento Quirúrgico:
De las crisis hipóxicas –EVITARLAS!!!. Propanolol 2-4 mg/kg/día. Tratamiento de la ferropenia - > ACV. Tratamiento Quirúrgico: Paliativos: (Aumentar FSP en cianóticos) Blalock-Taussig: subclavio-pulmonar Derivación Gore-Tex: subclavio-pulmonar (niños pequeños) Fístula de Waterston: Ao ascendente y AP izq (en desuso) Potts: Ao descendente – AP izq. Correctivo (4 a 6 meses): cierre de CIV con parche + ensanchamiento del TSVD. Operación de Rastelli – en hipoplasia grave o atresia TSVD.

35 Postquirúrgico - Fallot
Extubación temprana (48 hrs). CIV residual: aunque pequeña, mal tolerados. Aumento de la presión auricular. Obstrucción del TSVD: Murmullos residuales. Bien tolerados en el POP inmediato. Problemas eléctricos: Bloqueo AV completo: 2-5%. JET (o Taq. Ectopica de la Unión): marcapasos auricular, antiarrítmicos e hipotermia.

36 DR.TORRES

37 TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

38 Transposición de los Grandes Vasos (TGVd)
Prevalencia: 5% de todas las CC. Fisiopatología: Ao nace en posición anterior desde VD AP nace por detrás del VI. Necesario: CIA, CIV y Ductus permeable. Estenosis pulmonar: 30-35% pacientes CIV. VD: ventrículo sistémico = HVD.

39 TGV - Fisiopatología

40 TGV Manifestaciones clínicas: Cianosis y signos de ICC.
Auscultación: hallazgos inespecíficos. Hipoxemia arterial grave (mezcla insuficiente) – acidosis. ECG: HVD. Onda T + en V1. Rx Tx: (+ angio): caridomegalia. Silueta en forma de huevo con mediatino superior estrecho. Ecocardio: diagnóstica. Pronóstico: CIV -: mejoran con PGE o con septostomía auricular con balón de Rashkind. CIV o Ductus: grupo menos cianótico. > ICC o EPVO. CIV + EP: supervivencia sin cirugía.

41 TGV Tratamiento: Médico: Quirúrgico:
Tratar: acidosis metabólica, hipoglucemia y la hipocalcemia. PGE. Administración de O2: >SaO2; < RVP y > FSP = aumenta mezcla. Septostomía auricular con balón. ICC: digital + diuréticos. Quirúrgico: Cirugía de Senning: intercambio de estructuras en las aurículas. Obstrucción del Retorno venoso; arritmias, disfunción VD. Cirugía de Rastelli: intercambio en los ventrículos. Indicada en: TGA + CIV + EP. Switch: intercambio arterial De elección.

42 TGV - Postquirúrgico Arritmias: Anastomosis coronarias – isquemias.
Disfunción de VI: Señal de isquemia. Edema pulmonar. Infusiones de volumen – despacio.

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46 CANAL AURICULO-VENTRICULAR

47 Canal AV Completo Prevalencia: 2% de todas las CC.
30% de los defectos en niños con Sme. Down. Fisiopatología: CIA ostium primum + CIV en la entrada del tabique ventricular + hendidura en la valva anterior de la válvula mitral + fisura en la valva septal de la válvula tricúspide. Flujo hacia lado Derecho con dilatación AP e Hiperflujo pulmonar. Retorno aumentado a AI y VI con sobrecarga de insuficiencia mitral. HTP con o sin ICC.

48 Canal AV completo Manifestaciones Clínicas
Precordio hiperactivo. Frémito sistólico en BEII. Soplo holosistólico de regurgitación. ECG: QRS superior, con eje -40º y -150º, Hipertrofia VD, bloqueo rama derecha, también HVI, bloqueo AV 1er grado (pr prolongado). Rx Tx: cardiomegalia con improntas vasculares pulmonares. Ecocardio. Signos de ICC. Retraso en el crecimiento y desarrollo. Infecciones respiratorias a repetición.

49 Tratamiento Médico: en aquellos con ICC. Quirúrgico:
Paliativo: en aquellos sin IM – cerclaje pulmonar. Correctivo: (x atriotomía) Cierre de CIA Cierre de CIV Recambio o plástica de válvulas. Mortalidad 5-10%.

50 Postquirúrgico – Canal AV
Objetivos: Evitar resucitación agresiva con volumen y disminuir la poscarga. Problemas generales: Bajo gasto cardíaco. HTP: alta incidencia. Dg. Diferencial: regurgitación/estensosis severa de la valvula AV y CIV residual. > presión en AI: Regurgitación de la válvula AV izq. Estenosis de la Val. AV izq. Obstrucción del TSV. Defecto residual del septum ventricular. Disfunción ventricular. Derrame pericardico – taponamiento cardíaco. Arritmias: El nodo AV está en una posición diferente en el canal AV: bloqueo AV. Taquicardia ectópica de la unión (JET).

51 DR. TORRES

52 TRONCO ARTERIOSO

53 Tronco Arterioso Persistente
Prevalencia: < 1% de todas las CC. Fisiopatología: Un solo tronco arterioso + CIV grande + arco aórtico derecho (30%). 4 tipos. Tipo IV: forma grave de TA con colaterales aórticas que irrigan los pulmones. FSP: aumentado en Tipo I; normal en tipo II y III y disminuído en Tipo IV.

54 Tipos de TA

55 Tronco Arterioso Pronóstico: Manifestaciones Clínicas:
Muerte por ICC entre 6 y 12 meses. Manifestaciones Clínicas: Cianosis temprana. ICC. Soplo sistólico en BEI. Presión del pulso alta. ECG: HVC (70%), HVD o HVI. Rx Tx: cardiomegalia + IVP. Ecocardio.

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57 VENTRÍCULO ÚNICO

58 Fisiopatología VU Mezcla total de sangre que retorna al corazón.
Un solo ventrículo o un solo vaso para la circulación pulmonar y sistémica. Para tener una saturación de Oxígeno adecuada es necesario tener más flujo pulmonar que sistémico. (Qp/Qs). El ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado ya que mantiene el Qp y el Qs.

59 Fisiología de los Flujos
La resistencia al flujo pulmonar está determinado por: El grado de obstrucción pulmonar subvalvular o valvular. La resistencia pulmonar arterial y/o distal. La presión pulmonar venosa y la presión arterial izquierda. La resistencia del flujo sistémico está determinado por: Presencia de lesiones obstructivas anatómicas (obstrucción subaórtica, estenosis pulmonar, hipoplasia de arco, coartación). Resistencia arteriolar sistémica.

60 Características de VU El ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado ya que mantiene el Qp y el Qs. Si la cianosis es leve la insuficiencia cardíaca es mayor. Si la Cianosis es leve a moderada la insuficiencia cardíaca es leve. Si la cianosis es severa la insuficiencia cardiaca es mayor por acidosis hipoxemica

61 Manifestaciones Clínicas - VU
Cianosis neonatal. Signos de ICC. Neumonías a repetición. Retraso del crecimiento y desarrollo. ECG: hipertrofia ventricular con QRS idénticos en la mayoría de las derivaciones. Alteraciones onda Q. Bloqueo AV de primero o segundo grado. Ecocardio: dos válvulas AV que drenan a un único ventrículo. Rx de Tx: FSP aumentado: cardiomegalia e incremento de las IVP. FSP normal o disminuído: corazón normal y las IVP nromales o disminuídas.

62 Tratamiento del VU Objetivos Terapéuticos:
Crear un sistema en el cual: Retorno venoso Pulmón Retorno pulmonar Periferia Saturación sistémica normal sin sobrecarga volumétrica ni de presión. Protección del ventrículo único y pulmón Protección de la válvula AV.

63 Ventrículo Único - Tratamiento
Médico: Evitar o disminuir ICC. Pacientes con EP, AP o CA: PGE. Quirúrgico Paliativo: Tres Etapas: Recién Nacido o lactante pequeño: Regular el flujo pulmonar y el sistémico. Prevención de Hipertensión pulmonar y miocardiopatía. Obstrucción Pulmonar severa con cianosis: Anastomosis subclavio-pulmonar.(Blalock-Taussig) IC sin obstrucción pulmonar: Cerclaje de Arteria pulmonar. Obstrucción aórtica e Hipertensión pulmonar con Insuficiencia cardíaca: Operación de Norwood (Anastomosis aorto pulmonar y anastomosis subclavio pulmonar) 6 meses a 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS a la arteria pulmonar. (Glenn) A partir de los 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS y VCI a la arteria pulmonar. (Fontan Kreutzer)

64 Corazón corregido de VU

65 Postquirúrgico de VU En paciente con Blalock-Taussig, Cerclaje o Norwood: Paciente con SaO2 < 75% o > 88%: Desatruación pulmonar venosa: neumotórax, edema pulmonar, neumonía. Desaturación sistémica venosa: anemia, alto consumo de oxígeno, bajo gasto. FSP disminuído: RVP elevada, HTP, CIA restrictiva, distorción de la AP. Tto: hipercapnia permisiva. En paciente con Glenn: SaO2 esperable 80-85%. Hipertensión e hipertensión endocraneana. Descenso lento. Hipoxemia excesiva (<75%): desaturación pulmonar o sistémica o FSP disminuído. Arritmias sinusales. En paciente con Fontan: Mantener PVC elevada. El bajo gasto puede ser por precarga inadecuada. Arritmias: JET, ritmos nodales. ARM: disminuye retorno venoso. Desaturación.

66 UUUFFFF!!! TERMINÓ?? … hasta la próxima!!!

67 ......Y una vez nevò en Pilar... Gracias!!!

68 MIOCARDITIS Disfunción miocardica por disrupción de los sistemas balanceados que mantienen la estructura y función miocardica. Infiltrado leucocitario y necrosis,con degeneración de miocitos de origen no isquémico. INJURIA VIRAL RESPUETA AUTOINMUNE

69 Etiología (Texas Children’s Hospital -Children’s Hospital of Pittsburgh -Mount Sinai College of Medicine ) Ciculation julio1994 ENTEROVIRUS (Coxackie virus ) 50% CMV ADENOVIRUS INFLUENZAE EPSTEIN -BARR VIRUS HIV TOXOPLASMA GONDII GRAM --

70 Clinica y Diagnóstico Variable: Colapso cardiovascular o evolución gradual a la ICC Muerte súbita en < 1 año (Noren GR,1977) Severidad inicial conlleva el peor pronóstico,con muerte por fallo cardíaco progresivo. Impredecible= mejoría en los siguientes 6 meses. Shock-Arritmias Tromboembolismo RxTx ECG ECOCARDIO-DOPPLER

71 Métodos Diagnósticos Enzimas cardíacas:CPK MB TROPONINA 1
Imágenes radionucleónicas con Galium 67( inflamación ), Iridium 111(Ac antimiosina- miocitonecrosis) Cateterismo Cardíaco:Evaluación pre-Tx,complemento de Ecocardio.

72 Monitoreo Bed-Side en UCI-P
Accesos vasculares centrales Monitoreo Arritmias Swan-Ganz cateter:Eficacia de Inotrópicos y vasodilatadores Balance de fluidos y electrolítos ARM Interacciones cardiopulmonares: < Pr Transmural y > out-put del VI. Renal-Hepático.SDMO Balón Contrapulsación Aortico Antiagregantes :Estasis sanguínea en Ventriculo dilatado.

73 BETA BLOQUEANTES CONTROVERSIAS

74 INMUNOSUPRESORES ESTEROIDES:No en fase de Replicación Viral.Implementar en período Subagudo-Crónico (Infiltrado Linfocitario) GAMAGLOBULINA: Modula la respuesta Inmune ( Regulación en menos de Citoquinas-Síntesis antg.RecpIL1). Altas dosis de GAMAGLOBULINA:2GR /KG/ 24HS MEJORÓ LA SOBREVIDA A 1 AÑO. Drucker,Colan-Circulation mar.1993 Harvard Medical School and Childrens Hospital L.A

75

76 ULTRAFILTRACIÓN PLASMAFÉRESIS??
Remover de la circulación TNF,IL6, Inmunocomplejos,otras Citoquinas PLASMAFÉRESIS??

77 Muchas Gracias