 Tumor que se asienta en la médula suprarrenal (80-85% de los casos), fuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos el nombre de feocromocitoma extra-suprarrenal.

Presentación del tema: " Tumor que se asienta en la médula suprarrenal (80-85% de los casos), fuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos el nombre de feocromocitoma extra-suprarrenal."— Transcripción de la presentación:

1

2  Tumor que se asienta en la médula suprarrenal (80-85% de los casos), fuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos el nombre de feocromocitoma extra-suprarrenal o paraganglioma.  90% esporádico  Forma familiar asocia a : (MEN) tipos 2A y 2B, a la enfermedad de von Hippel Lindau (vHL), a la neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1 (NF1) o en el contexto de un síndrome de paragangliomas hereditarios (PGH. F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

3 http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol21/n1/revis1a.html

4 Síntesis y metabolismo de catecolaminas. AAD: L-aminoácido aromático decarboxilasa; AD: aldehídodeshidrogenasa; ADH: alcohol- deshidrogenasa; ADR-ALR: de la familia aldo-ceto-reductasa; BH4: tetrahidro- biopterina (cofactor); COMT: catecol-O-metil-transferasa; DBH: dopamina hidroxilasa; MAO: monoaminooxidasa; MEN: neoplasia endocrina múltiple; PNMT: feniletanolamina N-metil transferasa; TH: tirosínhidroxilasa. F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

5 - La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en los tumores adrenales pequeños, y es la causante de taquicardia, intolerancia hidrocarbonada e hipertensión arterial sistólica. - La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente en los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de gran tamaño, causando con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia e hipertensión arterial sistólica y diastólica. http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol21/n1/revis1a.html

6

7 Otras sustancias: P, neuropéptido Y (NPY), encefalinas, somatostatina, hormona liberadora de corticotropina ACTH [CRH], ACTH, péptido natriurético atrial (PNA), polipéptido intestinal vasoactivo (VIP), parathormona (PTH), interleucina (IL)-1 y 6, péptido relacionado con elgen de la calcitonina y cromogranina A.

8  Hipertensión paroxistica, cefalea, palidez o a veces sofoco con enrojecimiento facial, hiperhidrosis y palpitaciones.  HAS en Niños, jovenes, inducida por la anestesia, parto, cirugía o procedimientos invasivos F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

9  Duración entre 15 a 30 interminables minutos, asociada sobre todo a cefalea y sensación de gravedad reconocida por el propio paciente.  Las cifras tensionales pueden alcanzar hasta 300 mmHg o más de sistólica y 150 mmHg de diastólica.  Complicaciones: Infarto agudo al miocardio fenómeno de Raynaud angor abdominal accidente vascular cerebral F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

10  Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos  Evidencia de Mets al momento del dx F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

11  Determinación plasmática o en orina de 24 horas de metanefrinas, bien totales o, si se puede, fraccionadas (metanefrinas y normetanefrinas).  Falsos +: estrés, café, fármacos (fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos, calcioantagonistas, IECA, bromocriptina, cimetidina, bloqueadores alfa, bloqueadores beta, labetalol, minoxidil y ácido nalidíxico). Alimentos deben evitarse los que contengan cacao, vainilla o las frutas tropicales, como el plátano o alimentos. F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

12  TAC  Sensibilidad 90% - 95%  Feocromocitomas adrenales de 1 cm o metástasis de 1 a 2 cm son fácilmente detectados  40-50 HU  Identifica lesiones hemorrágicas o necrosis intratumorales.  IRM  Gammagrafia  PET  Octreoscan F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

13

14  Bloqueo adrenérgico: - Fenoxibenzamina 10-20mgc8h 10-15 dias antes de la cx - Prazosin 2-5 mg cada 12h hasta 20 mg F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005

15  La resección quirúrgica del feocromocitoma debe ser completa, evitando la ruptura capsular y la diseminación celular local.  La manipulación tumoral debe ser mínima, con cierre precoz de la vena suprarrenal para minimizar las crisis hipertensivas.  Laparoscópica si no hay sospecha de malignidad o es de gran tamaño ( 10- 12cm) F.J. Tébar Massó. Feocromocitoma. Medicine. 2008;10(15):997-1005