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Martha Patricia Ramírez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajío.

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1 Martha Patricia Ramírez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajío.

2 Fístula Traqueoesofágica Comunicación anormal de la tráquea y esófago Congénita Adquirida

3 Origen Accidente en el momento de la separación longitudinal del tubo digestivo primario en su segmento anterior.

4 Origen A nivel molecular el gen Sonic hedgehog está implicado en organogénesis axial donde aparece esencial la privación del desarrollo y diferenciación. Ioannides y cols.= deleción del gen y patrón reverso dorsoventral en la expresión del gen Sh durante la etapa de separación de tráquea – esofago.

5 Origen Defectos en el gen Sh señalaron un lazo que comunica con la mutación en Gli2 y Gli3 zinc (factores de transcripción) involucrados en fenotipo VACTERL

6 Fístula Traqueoesofágica Se asocian malformaciones en el 50% de los casos: 29% cardiovasculares 13% digestivas 14% anorrectales 14% genitourinarias 10% vertebrales 6% pulmonares 4% cromosómicas 11% otras

7 Fístula traqueoesofágica Condicionan el pronóstico la presencia de otras malformaciones siendo las más importantes las cardiovasculares (Tetralogía de Fallot, CIV, CoAo, PCA)

8 Fístula traqueoesofágica Congénita: 5 diferentes variantes Incidencia estimada de 1 : 3000 nacidos vivos Adquirida

9 Raramente ocurre en la población pediátrica secundaria a Erosión por trauma de mucosa Erosión por ingestión de cuerpo extraño Inhalación de cuerpos extraños Intubación prolongada. Asociada a radioterapia en paciente oncológico (irradiación esofágica)

10 Fístula traqueoesofágica La atresia de esófago abarca un espectro de anomalías con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica distal siendo el defecto más común (86%). Variantes importantes incluyen atresia de esófago pura sin fístula (7%), y la fístula TE tipo H rara sin atresia (4%).

11 Fístula traqueoesofágica El paciente con fístula + atresia clásicamente se presenta con distress respiratorio dificultad para comer, y ahogo en las primeras horas de vida. El diagnóstico prenatal puede ser sospechado por : Polihidramnios materno Ausencia de la burbuja estomacal fetal.

12 Fístula traqueoesofágica En un estudio la sensibilidad de escaneo diagnóstico prenatal: la atresia de esófago fue estimada ser 42% con un valor predictivo positivo de 56%. Cariotipo alta incidencia reportada de trisomía 18 en estos pacientes.

13 Fístula traqueoesofágica La atresia de esófago ha sido vinculada con otros defectos clínicos en más del 50% de los bebes, notablemente el VACTERL Asociación CHARGE (coloboma, defecto cardiaco, atresia de coanas, desarrollo retardado, hipoplasia genital, anomalías de oído) con anomalías cromosómicas como trisomía 18 y 21 y síndrome diGeorge.

14 Manejo La reparación de la fistula TE es realizada en los primeros días de vida, para limitar aspiración y preservar la función respiratoria.

15 Manejo Paciente en posición proclive Sonda en fondo de saco superior (sonda Replogle) con aspiración continua Corrección quirúrgica con cierre de fístula(s) Anastomosis termino-terminal de esófago Esofagostomía cervical + gastrostomía de alimentación. Esofagoplastía gástrica o cólica del 4º al 12º mes de vida.

16 Manejo Anestésico Evitar ventilación con mascarilla de presión positiva para no llenar de aire el estómago. Secuencia de intubación rápida ó inducción inhalatoria para preservar la ventilación espontánea. Solicitar presencia de cirujano para intervenir con descompresión gástrica.

17 Manejo Anestésico Intubación con fibroendoscopio Ventilación posterior a la fístula con el fin de evitar eventos respiratorios intraoperatorios.

18 Manejo Anestésico La insuflación gástrica es responsable de Ascenso del diafragma Aumento de presión abdominal Dificultad de oxigenación Reabertura de cortos circuitos (conducto arterioso, foramen oval), Alteraciones hemodinámicas que pueden requerir una gastrostomía de descompresión urgente.

19 Manejo Anestésico Existe riesgo de extubación accidental. La incidencia de eventos críticos intraoperatorios es mayor si existe cardiopatía congénita, y más si ésta es dependiente de conducto. Cardiopatía + prematurez = factores de riesgo independientes de mortalidad.

20 Clasificación David Waterston 1962 criterios de riesgo basados en: el peso al nacer, presencia de neumonía anomalías asociadas.

21 Clasificación Waterson: Grupo A: Peso > 2500gr Sin neumonitis Sin otra anomalía congénita asociada Sobrevida de 95%

22 Clasificación Waterson: Grupo B: Peso de 1800 a 2500 gr. Buen estado general Neumonitis moderada, y Anomalías congénitas coexistentes que no amenazan la vida Sobrevida de 68%

23 Clasificación Waterson: Grupo C: Peso < 1800gr. Neumonitis grave, Anomalías congénitas asociadas que amenazan la vida Sobrevida 6%

24 Clasificación Lewis Spitz y col proponen un nuevo y simple sistema Basado en la asociación congénita de defectos cardiacos y peso bajo.

25 Clasificación Lewis En bebes de > 1500 gr de peso y sin lesiones cardiacas la sobrevida se aproxima al 97% (grupo I) En bebes de < 1500gr de peso y anomalías cardiacas coexistentes disminuye dramáticamente al 22% (grupoIII).

26 RIESGO Evaluación preoperatoria cardiológica con ECO es esencial. Un arco aórtico derecho (2.5% de casos) significa la más desafiante reparación realizada vía toracotomía derecha

27 Manejo quirúrgico La reparación de fístula y atresia de esófago sigue siendo quirúrgica. Una toracotomía posterolateral extrapleural derecha es realizada, la fístula ligada y anastomosis primaria esofágica creada.

28 Manejo quirúrgico El cirujano puede encontrar circunstancias cuando una anastomosis primaria no puede ser realizada adecuadamente porque hay una larga separación entre el segmento superior e inferior del esófago (más de 2 cuerpos vertebrales).

29 Manejo quirúrgico Miotomía Livaditis, donde hay extensa movilización del segmento distal del hiato diafragmático La técnica de Foker, están disponibles para el manejo de esos casos difíciles. Un alto porcentaje de fuga, y reflujo gastro-esofágico son esperados donde la anastomosis tiene creada menos tensión.

30 Manejo quirúrgico Tom Lobe y Steve Rothenberg de norte América intentaron la primera reparación de fístula-atresia esofágica con toracoscopía mínima invasiva. Aunque estéticamente superior a la toracotomía abierta, las técnicas mínimamente invasivas no reducen la estrechez potencial y fuga en la anastomosis.

31 Manejo quirúrgico El manejo quirúrgico inmediato implica formación de gastrostomía por y succión regular de el saco ciego para proteger la vía aérea.

32 Manejo quirúrgico Existe controversia en el manejo definitivo. Opciones para reconstrucción incluyen reparación primaria retrazada usando el esófago nativo o remplazo usando colon aislado o estomago (tubo gástrico o transposición). Preservar el esófago nativo es la opción ideal

33 Manejo quirúrgico Muchos cirujanos pediatras creen en el crecer el esófago y con maduración + anastomosis tardía. Maniobras para ayudar extendiendo el segmento esofágico: Estimulación electromagnética, Aplicar tensión a los segmentos discontinuos del esófago usando tracción con suturas técnica Foker.

34 Manejo quirúrgico La fistula tipo H es usualmente detectada más tarde en infancia o niñez, no hay discontinuidad del esófago y el niño es capaz de comer. Pacientes se presentan con síntomas respiratorios inexplicables relacionados con neumonitis por aspiración. El diagnóstico puede ser confirmado por una esofagograma dinámico.

35 Manejo quirúrgico La cirugía es realizada por disección de cuello al exponer la anomalía donde la fistula es dividida y reparada. Riesgo de lesión del nervio laríngeo recurrente. El YAG laser ha sido usado también para repara fístula H pero experiencia es limitada y no es muy recomendada. Técnicas de toracoscopía han sido reportados por fistula tipo H rara en el torax.

36 Evolución Una minoría de infantes puede requerir aortopexia al estabilizar la traquea (manifestación de traqueomalacia). Infecciones recurrentes pulmonares bronquitis y neumonía en los 2 tercios de sobrevivientes en los años tempranos de vida de fístula traqueoesofágica. Repetidas infecciones o aspiración puede daño irreversible pulmonar con bronquiectasias y colapso lobar persistente.

37 BIBLIOGRAFIA Nattan Merritt,Christina D. Díaz, Rose Campise Luther. Difficult Airway caused by remnant tracheal cleft after tracheoesophageal fistula repair. International Anesthesiology Clinics. Vol49:2,1-6. C.Lejus, M.Biard, M.-D.Leclair. Urgencias quirúrgicas neonatales. Elsevier Masson A50:5-6. A Goyal,MOJones,JMCouriel,PDLosty. Oesophageal atresia and trachea-oesophageal fistula. ArchDisChildFetalNeonatal 2006;91:F Melissa Jessop, Kelvin Choo, Margaret Little. Acquired Tracheoesophageal Fistula During Treatment for Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. J Pediatr Hematol Oncol 2009;31:960–962. V. Bukumirovic, V. Bumbasirevic, N. Popovic, B. Damjanovic, A. Mimic Aquired tracheoesophageal fistulas in critically ill patients.


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