Ana lucia Rengifo Martínez

Presentación del tema: "Ana lucia Rengifo Martínez"— Transcripción de la presentación:

1 Ana lucia Rengifo Martínez
A propósito de un caso Ana lucia Rengifo Martínez R4 MFYC 20 enero 2016

2 CASO CLINICO Mujer de 46 años que acude al Sº urgencias HCB. AP:
No AMC IQ:amigdalectomia No tratamiento habitual Profesión : auxiliar de enfermería Tiene 2 gatos en casa

3 CASO CLINICO EA: Desde hace una semana sensación de acorchamiento en abdomen bilateral , desde región submamaria hasta por debajo del ombligo. Pesadez en piernas hace tres semanas , “sensación de piernas cansadas-hinchadas” que mejoró tras medias compresivas. Ha comenzado hace poco con tratamiento con dietista aumentando la diuresis hasta hace una semana en la que nota que orina menos.

4 CASO CLINICO EF: CYO. BHYP. TA:130/82 FC:87 Tº36,5ªC Sat02:100%
CyC: No IY. ACP: normal Abdomen: blando y depresible no doloroso a la palpacion, no signos de irritacion peritoneal . Peristaltismo presente. PPRB neg. EEII: edema en EEII sin fóvea E.N: Hipoestesia suspendida en abdomen al tacto y pinchazo, con nivel D5-D11 anterior y posterior D7-D12 ROT+ siendo algo más vivos los derechos , tanto en MMSS como MMII. Resto E.N normal

5 CASO CLINICO PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ECG: RS 64lpm
Rx Torax-abdomen: sin hallazgos Analitica: cr 0,63 glucosa 104 urea 30 iones normales Lipasa 48,5 PCR<1. Hg: leucocitos 6600 fórmula normal Hg 12,9 Plaquetas 310 Orina : sin alt Test de gestacion negativo.

6 CASO CLINICO EVOLUCIÓN: Sin deterioro neurológico
Sospecha de patología medular . Se comenta caso con neurología H. Donostia donde es trasladada e ingresada.

7 CASO CLINICO INGRESO H. DONOSTIA (NEUROLOGIA):
- RMN columna cervico-dorsal urgente: Sin signos de mielopatia. Discreta rectificación de lordosis cervical y leve cifosis dorsal media. Discopatia degenerativa C5-C6 Adenopatias hiliares bilaterales , pretraqueales retrocavas.

8 CASO CLINICO EMG: sin alteraciones TAC -T:
Pequeñas adenopatias submandibulares y laterocervicales <1cm, inespecificas en principio sin carácter patológico Adenopatias mediastinicas . Las de mayor tamaño a nivel hiliar destacando en hilio derecho, una de 1,3 cm de eje corto. Nódulos bien definidos , diseminados por ambos campos pulmonares de diferentes tamaños ANALITICA: ECA elevado y ANAS +

9 CASO CLINICO Se realiza IC a Reumatologia + Neumologia:
Se recomienda FBC con PAAF standar a realizar de manera ambulante. JC: Hipoestesia abdominal suspendida. Adenopatias mediastinicas e hiliares inespecificas + ANA y ECA positivos. Probable sarcoidosis pulmonar estadio II y neurológico?

10 CASO CLINICO Cuando se le llama para la broncoscopia la paciente se niega a realizarla. Se le propone seguimiento por TAC en tres meses con evolución PFR . ALOS 15 DIAS: Comienza con erupción cutánea micropapular a nivel cervical y alteración de la visión por lo que acude a urgencias del Hospital Donostia donde es ingresada. JC: probable neuritis óptica /uveitis en relación a sarcoidosis sistémica

11 CASO CLINICO INGRESO AS: Bq Fa 72 GGT 98 Got 57 GPT 71 . ECA 115 TSH nl. ANA + ENA-. PL: LCR leucocitos 13 (92% linfocitos) proteinas 68,2 glucosa normal. PCRVHS1-2, VVZ. Enterovirus. Lues neg. Bartonela - RMN craneal: normal Broncoscopia: -PAAF: granulomas no necrotizantes -BAL: PCR TBC (-) CD4 43% CD8 9% PFR: Espirometria y test diusión normales.

12 CASO CLINICO Tratada con corticoides iv durante el ingreso
Al alta : prednisona en pauta descendente. Omeprazol y CE oftalmologia + reumatologia. Actualmente en tratamiento con Metrojet

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14 SARCOIDOSIS

15 SARCOIDOSIS DEFINICION: Enfermedad granulomatosa multisistemica de etiología desconocida, en la que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular. EPIDEMIOLOGIA: Es relativamente frecuente, afecta algo mas a mujeres, con el pico de incidencia entre años. La prevalencia es de 10-40/ habitantes y parece que afecta con mayor frecuencia a la raza afroamericana.

16 SARCOIDOSIS INMUNOPATOGENIA: En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos desconocidos en sujetos genéticamente susceptibles. Los LTh están activados y liberan IL2 que atrae a otros LTh y les hace proliferar, también liberan citotocinas(interferón, TNF) que recultan a los monocitos de la sangre y los activan, proporcionando el sustrato para la formación del granuloma

17 SARCOIDOSIS ANATOMIA PATOLOGICA: El dato característico de sarcoidosis activa es el granuloma no necrotizante, aunque no es patognomónico

18 : CLINICA: FORMAS DE PRESENTACION 1. ASINTOMATICA .Casual en radiografía de tórax 2. INSIDIOSA Síntomas a lo largo de meses Síntomas respiratorios sin síntomas generales Más frecuente evolucionaran a sarcoidosis crónica 3. AGUDA Síntomas generales: fiebre, fatiga, malestar general …

19 SINDROME DE LOFGREN (+)
1.Eritema nodoso 2.Adenopatias hiliares bilaterales 3.Artritis SINDROME DE HEERFORDT-WALDENSTROM: ( Fiebre uveo-parotidea) 1.Fiebre 2.Uveitis anterior 3.Parálisis facial 4.Parotiditis

20 AFECTACIÓN DE DISTINTOS ÓRGANOS:
- PULMÓN: Tos seca, disnea de esfuerzo 90% alteraciones en la radiografia de torax - GANGLIOS LINFATICOS: (75-90%) Ganglios hiliares, paratraqueales Linfadenepatia periférica (cervicales , axilares e inguinales )

21 - PIEL (25-30%) - Aguda: Erupción maculopapular ( periorbitaria, nasolabial y extremidades) Eritema nodoso - Cronica: Placas ( simétricas en cara , cuero cabelludo , extremidades y espalda ) Nódulos subcutáneos ( ee y tronco) Lupus pernio

22 OJO (25%): Uveitis anterior o post Conjuntivitis , vitritis , glaucoma , queratoconjuntivitis seca HIGADO ( 20%) MEDULA ÓSEA Y BAZO (10%)

23 Con menos frecuencia: VRS RIÑON SISTEMA NERVIOSO SISTEMA MUSCULO-ESQUELETICO CORAZON OTROS

24 DIAGNÓSTICO: Clinica , radiografia compatible y demostración de granulomas típicos en la biopsia de algún órgano afectado. LABORATORIO: 1.Linfopenia 2.Eosinofilia ocasional 3.Aumento VSG 4.Aumento ECA. Dato más caracteristico. 5.Hipercalcemia, hipercalciuria

25 RADIOGRAFIA DE TORAX: Estadios radiológicos ESTADIO I: Adenopatias hiliares bilaterales sin cambios parenquimatosos ESTADIO II: Adenopatias hiliares bilaterales con cambios parenquimatosos difusos ( infiltrados micronodulares, reticulares...) ESTADIO III: Cambios parenquimatosos difusos ( infiltrados pulmonares ) sin adenopatias hiliares ESTADIO IV: Fibrosis extensa

26 <t TC Toracico Espirometria: patrón restrictivo, con disminución de volúmenes e indice VEF1/CVF normal o aumentado. Gasometria arterial: hipoxemia con leve hipocapnia compesada ECG Test de Kveim-Siltzbach LBA: aumento linfocitos, aumento cociente T4/T8 Biopsia tejido afectado Gammagrafia con Galio 67 RM con gadolinio

27 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Enfermedades granulomatosas: -Tuberculosis -Sífilis Enfermedades neoplásicas: linfoma VIH ( fase inicial) Si lesiones cutáneas : psoriasis ,lupus , otras paniculitis...

28 2/3 resolución espontanea RIP 1-5% Resto: cronicidad
PRONOSTICO: 2/3 resolución espontanea RIP 1-5% Resto: cronicidad - activa , recidivas - estadios radiológicos 2 y 3 Peor pronóstico en : >40 años Afectación mucosa nasal Raza negra Neurosarcoidosis Fibrosis pulmonar progresiva Afectación cardiaca Lupus pernio Hipercalcemia crónica Uveitis crónica Nefrocalcinosis Lesiones óseas

29 TRATAMIENTO: El problema del tratamiento es decidir en que momento se trata, ya que la sarcoidosis remite espontáneamente en un % de casos. - De elección: glucocorticoides - Segunda línea: metotrexato

30 PUNTOS CLAVE El granuloma no necrotizante es el hallazgo histológico característico, no patognomónico de la enfermedad El pulmón es el órgano afectado con mayor frecuencia Es mas habitual en mujeres y en sujetos de raza afroamericana Las adenopatías hiliares bilaterales y simétricas asociadas o no patrón intertiscial de predominio en vértices sugiere el diagnostico Cursa con anergia cutánea, hipergammaglobulinemia y elevación de la enzima conversora de angiotensina

31 PUNTOS CLAVE El LBA muestra linfocitosis con aumento de lnfocitos CD4, (Conciente CD4/CD8 aumentado) La prueba diagnostica de elección es la biopsia transbronquial El tratamiento de elección son los corticoides Se debe tratar la afectación torácico en estadio II o superior que se acompañe de clínica o afectación funcional significativa, asi como la afectación extratoracica relevante

32 BIBLIOGRAFIA Ross, D. Laboratory. UpToDate 2013 U
BIBLIOGRAFIA Ross, D. Laboratory . UpToDate 2013 U.S Preventive Services Task Force. Guide to Clinical Preventive Services. American Association guidelines for detection. Arch Intern Med Canadian Task Force on the Periodic Health Examination. Canadian Guide to Clinical Preventive Health AGRADECIMIENTOS Dra Sandra Murcia M. Familiar Ambulatorio Irun centro

33 GRACIAS