TUMORES INTRACRANEALES

Presentación del tema: "TUMORES INTRACRANEALES"— Transcripción de la presentación:

1 TUMORES INTRACRANEALES
Dr. Manuel S. Alfaro González Pediatra FF CC MM UNAN-Managua

2 TUMORES INTRACRANEALES
Siguiendo a las leucemias, son los procesos malignos más frecuentes de la infancia Tumores sólidos más frecuentes en este grupo de edad Tumores intracraneales primarios: aquellos que se originan en el cerebro Metastásicos son frecuentes en los adultos, pero relativamente raros en los niños

3 TUMORES INTRACRANEALES
Incidencia es de alrededor de 8 casos por cada 100,000 habitantes Importancia clínica debido a la alta frecuencia con que pueden pasar desapercibidos Difícil tratamiento quirúrgico, radioterápico o quimioterápico Aproximadamente dos terceras partes de los tumores intracraneales en niños de 2-12 años se localizan en la fosa posterior En los lactantes menores de 2 años y adolescentes aparecen con igual frecuencia en fosa posterior y en la región supratentorial

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5 TUMORES INTRACRANEALES
Tipo de tumor y localización determinados por la edad En menores 20 años predominan los astrocitomas infratentoriales de cerebelo (15-20%) Tumores de la línea media como el meduloblastoma (14-18%) y el pinealoma Menos frecuentes: craneofaringioma (10%) Gliomas localizados en los hemisferios cerebrales (10-14%) o en el tronco del encéfalo (9-12%); una forma típica es el glioma del nervio óptico de la neurofibromatosis

6 TUMORES INTRACRANEALES
ANATOMÍA PATOLÓGICA En niños hay dos tipos histológicos principales Tumores de células gliales: son los más frecuentes, de tipos celulares diversos, distintos pronósticos, y engloban el astrocitoma, el ependimoma y el glioblastoma multiforme Los neuroectodérmicos: derivan probablemente de una línea celular primitiva, indiferenciada, aparecen en cualquier lugar del SNC, como en el cerebelo (meduloblastoma), cerebro, médula espinal y glándula pineal (pinealoma)

7 TUMORES INTRACRANEALES
Algunos se caracterizan por proceder de restos embrionarios: El craneofaringioma, que tiene su origen en la bolsa de Rathke Los tumores dermoides y epidermoides, que se originan en la invaginación que sufren células epiteliales durante el cierre del tubo neural El cordoma, que se desarrolla en restos de la notocorda embrionaria

8 TUMORES INTRACRANEALES
PATOGENIA El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocido La patogenia es compleja, multifactorial Las anomalías del desarrollo de la cresta neural se asocian con frecuencia a tumores del SNC Las neurofibromatosis se asocian con una alta incidencia de determinados tumores cerebrales: gliomas del nervio óptico y astrocitomas de bajo grado en la NF-1 así como neurinomas del acústico y meningiomas en la NF-2

9 TUMORES INTRACRANEALES
La causa de algunos casos de tumor cerebral (schwanoma, meningioma, sarcoma y glioma) puede ser la exposición a quimioterapia y/o radioterapia craneal Las infecciones víricas sólo parecen ser relevantes en los casos del virus de Epstein Barr y el linfoma cerebral primario, sobre todo cuando este tumor se asocia al SIDA

10 TUMORES INTRACRANEALES CLÍNICA GENERAL
Muy variada, algunos son comunes a todos ellos Otros son sugestivos de ciertos tipos Pueden hacernos confundir con otras lesiones ocupantes de espacio no tumorales (absceso, infarto y hemorragia cerebrales) Síntomas y signos debidos a hipertensión intracraneal Síntomas y signos debidos a la expansión tumoral

11 TUMORES INTRACRANEALES CLÍNICA GENERAL
El grado más grave de hipertensión intracraneal se traduce en la formación de hernias cerebrales Hernias cerebrales: Hernia subfalciana Hernia central transtentorial de arriba abajo (3) Hernia uncal (4) Hernia amigdalar

12 SÍNTOMAS Y SIGNOS DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
Cefalea: de reciente aparición, progresiva, difusa, aumenta con las maniobras de Valsalva, empeora por la noche y despierte al paciente (suelen estar peor por la mañana que al acostarse). Náuseas y vómitos: predominio matutino, en ayunas y bruscos; pueden ir precedidos de una crisis de cefalea que aumenta al vomitar. Vómitos "en proyectil" sólo se ven en los tumores cerebelosos infantiles. Papiledema y alteraciones visuales: alteraciones visuales en el 50-90%. Diplopia, pérdida de agudeza visual o amaurosis transitorias. Fondo de ojo: papiledema o atrofia óptica. Trastornos del comportamiento: la primera manifestación puede ser indiferencia, somnolencia, apatía, disminución en la atención o dificultades para mantenerla.

13 SÍNDROMES FOCALES Síntomas específicos dependiendo de la localización sobre la que asiente Síntomas negativos (déficit) y positivos (crisis comiciales) Los tumores hemisféricos son los que con más frecuencia provocan crisis En tumores de lento crecimiento puede ser el único o el síntoma predominante (típico del meningioma) Déficit neurológicos: evidentes desde el inicio en áreas cerebrales “explícitas” Síntomas más "sutiles", como letargia, mareo, inatención, cambios subagudos de la personalidad, cuadros psicóticos, etc., como en localizaciones en lóbulo frontal

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16 TUMORES INFRATENTORIALES astrocitoma cerebeloso
Tumor de fosa posterior más frecuente en la infancia y tiene el mejor pronóstico Pueden localizarse en la línea media, afectando al vermis, o en un hemisferio y, aunque suelen ser de bajo grado, pueden invadir los pedúnculos cerebelosos (Fig. 1) Figura 1. Sección coronal de RM de un gran astrocitoma cerebeloso de composición fundamentalmente sólida (flechas)

17 TUMORES INFRATENTORIALES astrocitoma cerebeloso
Al obstruir el acueducto de Silvio o el 4° ventrículo el tumor produce hidrocefalia y, síntomas y signos de hipertensión intracraneal Tratamiento: resección quirúrgica, siendo la supervivencia a los 5 años superior al 90 %. La radioterapia reservada para pacientes con astrocitomas de alto grado, o para aquellos en los que clínica y radiológicamente se comprueba crecimiento del tumor después de la cirugía

18 TUMORES INFRATENTORIALES meduloblastoma
Segundo tumor más frecuente de fosa posterior en la edad pediátrica y el tumor cerebral de mayor prevalencia en niños menores de 7 años Sitio de origen se desconoce, en algunos casos se origina en el techo del 4° ventrículo y crece rápidamente hasta ocupar el ventrículo o invadir el hemisferio cerebeloso adyacente Puede extenderse por la superficie de los hemisferios cerebrales o a lo largo de las vías del LCR y puede metastatizar fuera del cráneo Estudios de neuroimagen de todo el neuroeje, preferible RM o, si no, mediante mielografia con TC

19 TUMORES INFRATENTORIALES meduloblastoma
Los niños menores de 2 años tienen peor pronóstico que los de mayor edad Requieren extirpación quirúrgica y, más de 4 años de radioterapia a todo el neuroeje, sobre todo en tumores pequeños sin signos de diseminación. Esperanza de vida a los 5 años del 70 % La quimioterapia asociada a cirugía y radioterapia mejora la supervivencia hasta 60% cuando hay restos del tumor tras cirugía o signos de diseminación al neuroeje (vincristina, ciclofosfamida, cisplatino y etopósido) A menor edad, cirugía seguida de quimioterapia, retrasando la radioterapia hasta que el cerebro tolere mejor los efectos de la radiación

20 TUMORES INFRATENTORIALES gliomas
Terceros en frecuencia de los tumores de fosa posterior en niños. Dos tipos: Con infiltración difusa de la protuberancia y se extienden por todo el tronco del encéfalo, estudio posmortem demuestra que son astrocitomas anaplásicos (Fig. 2). Los tumores focales de bajo grado en el mesencéfalo y el bulbo raquídeo. Pronóstico del primer tipo es malo. Figura 2. RM de un glioma sólido del tronco del encéfalo, un astrocitoma anaplásico (flechas)

21 TUMORES INFRATENTORIALES gliomas
Los tumores focales del tronco del encéfalo, confinados al mesencéfalo o a unión bulbomedular, y los gliomas del tronco del encéfalo exofíticos dorsales tienen excelentes índices de supervivencia posterior a cirugía Los signos y síntomas resultan de invasión y destrucción de núcleos de los pares craneales y de la vía piramidal Manifestaciones más frecuentes son la diplopía y la parálisis facial (VI y VII par). Posteriormente disartria, disfagia y disfonía (pares craneales del bulbo) Vía piramidal: trastornos de la marcha y afectación de neurona motora superior

22 TUMORES INFRATENTORIALES gliomas
Gliomas del tronco del encéfalo: cambios de personalidad, como letargia, irritabilidad y comportamiento agresivo El tratamiento quirúrgico es controversial. El inicial es la radioterapia, y aunque algunos son radiosensibles, la supervivencia media a 5 años es apenas del 20 % Los tumores focales de bajo grado del mesencéfalo o del bulbo raquídeo tienen un excelente pronóstico después de su exéresis radical

23 TUMORES INFRATENTORIALES ependimomas
Aproximadamente el 10 % de todos los tumores de fosa posterior en los niños Se originan en el 4° ventrículo y producen hidrocefalia y signos de hipertensión intracraneal al obstruir el flujo del LCR Vómitos, cefalea y diplopía. Pueden aparecer tortícolis y rigidez de nuca por la herniación de las amígdalas cerebelosas El edema de papila es un hallazgo constante en los niños sintomáticos

24 TUMORES INFRATENTORIALES ependimomas
Tratamiento: resección quirúrgica y radioterapia de la zona del tumor, con una supervivencia a los 5 años del 5 % Si la histología del tumor revela un ependimoma anaplásico agresivo, debe radiarse toda la región craneoespinal, porque estos tumores se diseminan con rapidez y se asocian con un pronóstico mucho más desfavorable

25 TUMORES INFRATENTORIALES otros tumores
Algunos tumores benignos, como el papiloma del plexo coroideo del cuarto ventrículo, los dermoides, los epidermoides, los cordomas y los teratomas Aunque en general no son malignos, estas lesiones pueden producir una morbilidad considerable e, incluso, la muerte, debido a su localización, tamaño y posible obstrucción del flujo de LCR

26 TUMORES SUPRATENTORIALES craneofaringioma
De los tumores supratentoriales más frecuentes en niños Puede limitarse a la silla turca, o puede extenderse a través del diafragma selar y comprimir el nervio óptico, la protuberancia o el tercer ventrículo → hidrocefalia Talla baja, defectos bitemporales en los campos visuales Si hidrocefalia es importante: edema de papila y datos de hipertensión intracraneal Tratamiento: craneotomía subfrontal. Resección total o casi completa, 60 % de los pacientes no presentan recurrencias Radioterapia debatida, radiar la región selar después de la cirugía en aquellos casos en que la resección del tumor ha sido incompleta y hay recidiva

27 TUMORES SUPRATENTORIALES gliomas del nervio óptico
Son en principio astrocitomas de bajo grado, y alrededor del 25 % de los pacientes tienen neurofibromatosis Se manifiestan por disminución de la agudeza visual y palidez de las papilas Puede invadir al quiasma óptico y al hipotálamo: defectos del campo visual o un síndrome diencefálico Anorexia y emaciación con poco o ningún tejido subcutáneo, aunque la altura es normal Niños muy vivos y eufóricos. Alrededor de 25 % presentan un nistagmo horizontal muy evidente La invasión del hipotálamo puede provocar apetito insaciable, obesidad, diabetes insípida e hipogonadismo

28 TUMORES SUPRATENTORIALES gliomas del nervio óptico
Tratamiento suele retrasarse hasta que haya signos clínicos o radiológicos de progresión La radioterapia es eficaz para detener el crecimiento tumoral y preservar la visión, pero tiene importantes consecuencias en el desarrollo neurológico del niño pequeño Quimioterapia está actualmente en estudio La resección de un glioma confinado al nervio óptico produce ceguera, pero previene la recurrencia y la extensión del tumor hacia el quiasma

29 TUMORES SUPRATENTORIALES astrocitomas y tumores gliales de hemisferios cerebrales
Pronóstico menos favorable que los del cerebelo Historia prolongada de crisis convulsivas parciales complejas, especialmente en localizaciones del lóbulo temporal Signos sutiles de afectación de la neurona motora superior o detención del crecimiento de extremidades contralaterales a la lesión La resección quirúrgica de un astrocitoma de bajo grado consigue una supervivencia de al menos un 80% a los 5 años Los astrocitomas de alto grado tienen una mortalidad mucho más alta, con sólo un 30% de supervivencia después de cirugía y radioterapia

30 TUMORES SUPRATENTORIALES originados en la región de la glándula pineal
Tumores de células germinales, pinealomas, pineoblastomas y teratomas Muy distintos en cuanto a grado de malignidad y de invasión de las estructuras vecinas Pueden obstruir las vías del LCR Presión sobre la lámina cuadrigémina → síndrome de Parinaud: parálisis de la mirada conjugada hacia arriba y reflejos pupilares hipoactivos

31 TUMORES SUPRATENTORIALES originados en la región de la glándula pineal
Técnicas quirúrgicas que utilizan microscopios han reducido considerablemente la morbilidad y mortalidad, y permiten la resección total de algunos tumores La supervivencia del germinoma radiosensible a los 5 años es superior al 75 % Algunos tumores (p. ej., los pinealomas) son radiorresistentes y es más probable que respondan a la quimioterapia (cisplatino y etopósido) Otros como los teratomas maduros, pueden tratarse sólo con cirugía

32 TUMORES SUPRATENTORIALES papiloma del plexo coroideo
Se originan en el epitelio de los plexos coroideos y sobresalen dentro de la cavidad ventricular Su localización más frecuente es en un ventrículo lateral, seguida del tercer y cuarto ventrículos Producen hidrocefalia lentamente progresiva, debido a una producción excesiva de LCR Tras su extirpación quirúrgica el pronóstico es excelente El carcinoma maligno del plexo coroideo es muy vascularizado e invasivo. Su cura exige una resección completa del tumor, que puede facilitarse mediante una quimioterapia preoperatoria

33 TUMORES INTRACRANEALES PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
RM carece de radiaciones ionizantes RM proporciona imágenes de las estructuras de la fosa posterior de mayor calidad que las de la TC RM es más precisa al determinar la extensión de un tumor infiltrante Metástasis de la médula espinal pueden identificarse mediante la RM reforzada mediante el contraste gadolinio La mielografía con contraste es una prueba complementaria para el estudio de las metástasis de pequeño tamaño de esta región

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35 Sagittal MR Images

36 TUMORES INTRACRANEALES PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
Los niños con tumores de la silla turca deben someterse a estudios endocrinos básales: SH, TSH, ACTH, LH, FSH, ADH y prolactina Los tumores de células germinales de la glándula pineal se acompañan de niveles elevados de gonadotropina coriónica humana y de α-fetoproteína en el LCR Los anticuerpos monoclonales son útiles para distinguir los antígenos del meduloblastoma de los del linfoma del SNC LCR: estudiar la citología tumoral durante la cirugía o como parte de una revisión rutinaria En el postoperatorio es frecuente que la citología tumoral del LCR sea positiva. Interpretación de este hallazgo no está clara, no significa necesariamente que haya siembra y recidiva del tumor