Hiperbilirrubinemia en infantes de ≥ 35 semanas

Presentación del tema: "Hiperbilirrubinemia en infantes de ≥ 35 semanas"— Transcripción de la presentación:

1 Hiperbilirrubinemia en infantes de ≥ 35 semanas
Beena Kamath, MD University of Colorado XXV Congreso Peruano de Pediatría 12 septiembre 2008 Voy a discutir la hiperbilirrubinemia específicamente en lactantes de 35 semanas de gestación o más. La hiperbilirrubinemia, claro está, es también muy importante en lactantes prematuros, pero su reconocimiento y tratamiento son ligeramente diferentes. Dado que el tema es tan extenso, he escogido concentrarme en los lactantes de 35 semanas o más.

2 Objetivos I: Demografía y definiciones
II: Factores de riesgo and Evaluación III: Manejo IV: Prevención Objetivos--Mis objetivos para la charla son discutir la demografía y las definiciones alrededor de la hiperbilirrubinemia. Hablaré luego sobre los factores de riesgo para la ictericia, y cómo evaluar a un bebé ictérico. Después discutiremos el manejo de la ictericia, cómo prevenirla y finalmente, futuras áreas de investigación.

3 I: Demografía y definiciones

4 Fisiología de la bilirrubina
Fe Protoporphyrin (Hem) Hem oxigenasa Fe (conservado) Biliverdin Biliverdina reductasa Fisiología de la bilirrubina—Para entender la fisiopatología y la importancia clínica de la hiperbilirrubinemia, se debe entender el metabolismo normal de la bilirrubina en el recién nacido. El metabolismo de la bilirrubina comienza en el sistema reticuloendotelial, principalmente en el hígado y bazo, a medida que los glóbulos rojos viejos son retirados de la circulación. La mayoría de la bilirrubina en los recién nacidos, aproximadamente 75-85%, viene de la descomposición de la porción hem de la hemoglobina de los glóbulos rojos. Las enzimas microsomales hem oxigenasa y biliverdina reductasa son responsables de la producción de bilirrubina y monóxido de carbono. Esta bilirrubina, en su forma no conjugada, es liberada al plasma. CO (exhalado) Bilirrubina 1 gm hemoglobin mg bilirrubina 1 mg% = 17 mmol/ml

5 Fisiología de la bilirrubina
UDPGT Bilirrubina Glucorónidos de bilirrubina Hígado Reabsorbación (circulación enterohepática ) Bilis Fisiología de la bilirrubina—La bilirrubina se liga a la albúmina circulante y es llevada al hígado y transportada hacia las células hepáticas dónde ocurre la conjugación por la enzima cuyo nombre abreviado es UDPGT, que forma glucorónidos de bilirrubina. Esta bilirrubina conjugada se excreta en la bilis y pasa al intestino delgado, dónde en parte se excreta a través de las deposiciones. La otra parte es convertida nuevamente en ácido glucorónico y bilirrubina no conjugada por la enzima beta glucoronidasa. Algo de esta bilirrubina no conjugada se reabsorbe y esta vía constituye la circulación enterohepática de la bilirrubina, que contribuye significativamente a la carga de bilirrubina de un lactante. Intestino flora Stercobilins (las deposiciones) beta glucoronidasa Bilirrubina

6 Ictericia neonatal Todos los bebés desarrollan niveles elevados de bilirrubina en suero después del nacimiento producción aumentada (destrucción acelerada de glóbulos rojos) eliminación disminuida (insuficiencia transitoria de enzimas hepáticas) reabsorción aumentada (circulación enterohepática) Ictericia neonatal--Todos los bebés desarrollan niveles elevados de bilirrubina en suero después del nacimiento, aunque sólo aproximadamente el 60% de ellos aparecen ictéricos durante la primera semana de vida. La bilirrubina elevada en el suero de los recién nacidos se debe a 3 vías principales: producción aumentada (destrucción acelerada de glóbulos rojos), eliminación disminuida (insuficiencia transitoria de enzimas hepáticas) y reabsorción aumentada (circulación enterohepática). ¿Qué hace que un bebé desarrolle hiperbilirrubinemia que requiere intervención?

7 Tipos de hiperbilirrubinemia—Este gráfico diferencia los dos tipos de hiperbilirrubinemia: de inicio temprano y de inicio tardío. Estamos intentando dejar atrás los términos ictericia patológica e ictericia fisiológica, puesto que un nivel que es patológico para un bebé puede no serlo para otro bebé, debido a la edad postnatal, madurez, duración de la hiperbilirrubinemia y velocidad de elevación de la bilirrubina. Ud. puede ver que todas las condiciones que causan hiperbilirrubinemia en las primeras 24 horas involucran hemólisis y requieren un control más estrecho. En la primera semana de vida, vemos la ictericia idiopática benigna, causada principalmente por circulación enterohepática aumentada. Después de la primera semana de vida, la leche materna puede causar ictericia; no está claro el mecanismo exacto de este tipo de ictericia, pero usualmente no alcanza niveles peligrosos. Finalmente, los desórdenes en el metabolismo de la bilirrubina pueden causar hiperbilirrubinemia en sus dos formas, indirecta y conjugada; no entraré en más detalles sobre estas condiciones en esta charla.

8 ¿Por qué hay más riesgo de hiperbilirrubinemia hoy?
Falla en evaluar al paciente adecuadamente Falla de medir la bilirrubina cuando la ictericia aparece adentro de 24 horas Puede subvalorar el nivel de ictericia de un bebé con la valoración visual Falla de reconocer los factores de riesgo Falta de la continuidad del cuidado Descarga temprana sin visita de seguimiento adecuado Falla de apoyo de lactancia Falla por parte de los proveedores de atención médica en tomar las inquietudes de los padres en serio cuando el bebé no se está alimentando bien o parece letárgico Falla para tratar al lactante de un modo lo suficientemente agresivo cuando el nivel de bilirrubina es alto ¿Por qué hay más riesgo de hiperbilirrubinemia hoy? Primero, hay una falla en evaluar al paciente adecuadamente y comprender que los bebés están en riesgo de hiperbilirrubinemia y cuándo controlar el nivel de bilirrubina. A pesar de que la valoración visual proporciona una estimación en bruto del nivel de bilirrubina, también puede subvalorar el nivel de ictericia de un bebé. Actualmente, más lactantes son dados de alta del hospital dentro de las horas de haber nacido, antes del pico usual de la bilirrubina, entre los 3-5 días después del nacimiento. La leche materna no ha bajado todavía y muchas madres pueden no tener el apoyo para amamantar o un seguimiento temprano establecido para controlar al bebé. Por otra parte, hay una falla por parte de los proveedores de atención médica en tomar las inquietudes de los padres en serio cuando el bebé no se está alimentando bien o parece letárgico, y una falla para tratar al lactante de un modo lo suficientemente agresivo cuando el nivel de bilirrubina es alto. Todos estos factores se combinan para aumentar los riesgos de hiperbilirrubinemia.

9 Prevalencia de hiperbilirrubinemia extrema
Hiperbilirrubina severa Nivel (mg/dL) Incidencia >95th % >17 8.1-10% 1 in 9 >98th% >20 1-2% 1 in 50 >99.9th% >25 0.16% 1 in 700 >99.99th% >30 0.032% 1 in 10,000 Prevalencia de hiperbilirrubinemia extrema—Esta es una tabla que presenta la incidencia de hiperbilirrubinemia severa por niveles. Aunque el predominio de hiperbilirrubinemia severa con niveles >25 es raro, como se ve aquí 1 en 700 lactantes, debemos recordar que necesitamos vigilar muy de cerca la bilirrubina porque las consecuencias de la hiperbilirrubinemia severa son completamente prevenibles. Bhutani, Pediatr Clin N Am 2004;51:843

10 Hiperbilirrubinemia severa
Tratamos la hiperbilirrubinemia severa para evitar el kernicterus, una condición neurológica que es prevenible Se caracteriza por la impregnación de bilirrubina específicamente en los núcleos del tallo cerebral y del cerebelo Hiperbilirrubinemia patológica—Tratamos la hiperbilirrubinemia patológica para evitar el kernicterus, una condición neurológica que es permanente, irreversible y devastadora para pacientes y familias. Discutiremos después los síntomas clínicos del kernicterus. Como Ud. puede ver en este corte sagital del cerebro, el kernicterus se caracteriza por la impregnación de bilirrubina específicamente en los núcleos del tallo cerebral y del cerebelo, lo que causará los síntomas más prominentes del kernicterus, específicamente problemas de movimiento.

11 La vía al kernicterus Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)
Manifestaciones agudas de la toxicidad de la bilirrubina vistas en las primeras semanas de la vida después del nacimiento Disfunción neurológica inducida bilirrubina(DNIB) Kernicterus es el resultado adverso más severo del espectro del DNIB La vía al kernicterus: La neurotoxicidad inicial de los niveles sumamente elevados de bilirrubina puede producir encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA). Tambien, hay disfunción neurológica inducida bilirrubin. El forma mas severo es kernicterus. Como he dicho antes, es importante saber que no hay ninguna evidencia que ocurra neurotoxicidad con un nivel específico de bilirrubina, pero esto depende de la edad gestacional del lactante, duración de la hiperbilirrubinemia, velocidad de elevación de la bilirrubina.

12 Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)
Fase inicial Dificultades para alimentarse (letárgico o soñoliento) Ligera hipotonía (escasez de movimiento) Llanto de tono ligeramente “el bebé tiene sueño y que no come” Fase intermedia Se alimenta muy poco, llanto de tono alto Moderadamente estuporoso a irritable Tono muscular variable (usualmente aumentado) y algo de retrocolis u opistótonos Encefalopatía bilirrubínica aguda—Los signos clínicos de EBA se dividen en tres fases. En la fase inicial, el lactante puede tener dificultades para alimentarse y puede estar letárgico o soñoliento, tener ligera hipotonía (escasez de movimiento), llanto de tono ligeramente alto y los padres le pueden decir “que el bebé tiene sueño y que no come”. En la fase intermedia, el lactante se alimenta muy poco, tiene un llanto de tono alto, está moderadamente estuporoso a irritable y tiene un tono muscular variable (usualmente aumentado) y algo de retrocolis u opistótonos. Esta es una fotografía de un opistótonos, que es una condición de postura anormal que involucra rigidez y severo arqueamiento de la espalda, con la cabeza tirada hacia atrás.

13 Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)
Signos tardíos Cesación completa de la ingesta de alimentos, con un llanto agudo Opistótonos pronunciado, retrocolis con arqueamiento más consistente Tono muscular aumentado Movimientos de pedaleo Convulsiones y apnea Estupor profundo a coma Encefalopatía aguda por bilirrubina —Finalmente, los signos tardíos de EBA incluyen la cesación completa de la ingesta de alimentos, con un llanto agudo, opistótonos pronunciado, retrocolis con arqueamiento más consistente, tono muscular aumentado, movimientos de pedaleo, convulsiones y apnea y estupor profundo a coma. La mayoría de estas anormalidades neurológicas son transitorias y desaparecen una vez que el nivel de bilirrubina en el suero retorna a lo normal. Sin embargo, hay también estudios que muestran efectos neuro-evolutivos a largo plazo más sutiles que el kernicterus.

14 Encefalopatía bilirrubínica crónica (Kernicterus)
Lesión cerebral devastadora e irreversible Trastorno extrapiramidal del movimiento, incluyendo distonía y movimientos coreoatetoides Anormalidades de la mirada, sobre todo una mirada hacia arriba Trastornos auditivos (sordera) Displasia del esmalte de los dientes caducos Defectos cognitivos moderados Las anormalidades neuromotoras pueden ser sutiles, con las anormalidades auditivas más aparentes de apoyo, con información para padres y proveedores de atención médica video con entrevistas a pacientes con kernicterus, sus padres y doctores Encefalopatía bilirrubínica crónica (Kernicterus)—Como dije antes, el kernicterus es una lesión cerebral devastadora e irreversible. Sus signos clínicos incluyen trastorno extrapiramidal del movimiento, incluyendo distonía y movimientos coreoatetoides, que son movimientos rápidos, irregulares, muy complejos, que aparentan estar bien coordinados pero se realizan involuntariamente. Los pacientes con kernicterus pueden también tener anormalidades de la mirada, sobre todo una mirada hacia arriba, trastornos auditivos (sordera), displasia del esmalte de los dientes caducos y defectos cognitivos moderados. Las anormalidades neuromotoras pueden ser sutiles, con las anormalidades auditivas más aparentes. Dados los defectos cognitivos moderados, estos pacientes están atrapados en un cuerpo que no pueden controlar. El sitio web listado en la diapositiva es un sitio de apoyo, con información para padres y proveedores de atención médica y también proporciona un video con entrevistas a pacientes con kernicterus, sus padres y doctores, y demuestra claramente los problemas de movimiento que tienen estos pacientes.

15 Nuevo foco en la bilirrubina
2004—American Academy of Pediatrics Subcomité sobre Hiperbilirrubinemia publicó sus pautas de práctica clínica sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia 2005—European Society of Pediatric Research reunió un panel multinacional de expertos Panel de expertos 2008—Artículos de revisión in New England Journal of Medicine y Neonatology Debido a todos los factores ya mencionados, ha habido un aumento en la incidencia de kernicterus desde 1990, una condición que es por otra parte evitable. Esto ha movido a la Academia Americana de Pediatría (AAP) a enfocarse nuevamente en la hiperbilirrubinemia, el reconocimiento de factores de riesgo y su tratamiento. En 2004, el Subcomité de la AAP sobre Hiperbilirrubinemia publicó sus pautas de práctica clínica sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia en lactantes > 35 semanas de gestación. En 2005, la Sociedad Europea de Investigación Pediátrica reunió un panel multinacional de expertos en Siena, Italia para desarrollar un enfoque de la prevención del kernicterus en naciones con diversos sistemas de atención de salud y prácticas de parto. Este panel se reunió nuevamente en 2006 para consolidar sus recomendaciones, que se publicaron este año en Neonatology. Además, un artículo de revisión sobre hiperbilirrubinemia y fototerapia se publicó en el New England Journal of Medicine, mostrando nuevamente que hay ahora un renovado interés y énfasis en aprender sobre la hiperbilirrubinemia para prevenir los efectos devastadores del kernicterus.

16 II: Factores de riesgo y evaluación
Ahora me gustaría centrarme en los factores de riesgo y en la evaluación de la hiperbilirrubinemia. Debo manifestar mi gran aprecio a nuestro personal de enfermería por estar tan vigilante en reportarme cualquier preocupación que tenga cuando un bebé tiene signos clínicos de niveles elevados de bilirrubina, y quiero animarles a hacer lo mismo en sus pacientes, e informar a sus doctores cuando Uds. tengan inquietudes basadas en los siguientes factores o signos clínicos de riesgo.

17 Principales factores clínicos de riesgo-
Bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en la zona de alto riesgo Ictericia en las primeras 24 horas Un proceso hemolítico conocido Edad gestacional de semanas Un hermano anterior que necesitó fototerapia Un cefalohematoma o magulladura significativa Amamantamiento exclusivo, particularmente si el lactante no se está alimentando bien o tiene excesiva pérdida de peso Raza asiática oriental. Principales factores clínicos de riesgo--Antes del alta del hospital, cada lactante debe ser evaluado sobre el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia severa. La AAP lista estos como los principales factores de riesgo asociados con hiperbilirrubinemia severa. A mayor número de riesgos que un niño posea, mayor el riesgo de hiperbilirrubinemia. Estos factores de riesgo incluyen una bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en la zona de alto riesgo, ictericia en las primeras 24 horas, un proceso hemolítico conocido, edad gestacional de semanas, un hermano anterior que necesitó fototerapia, un cefalohematoma o magulladura significativa, amamantamiento exclusivo, particularmente si el lactante no se está alimentando bien o tiene excesiva pérdida de peso, y raza asiática oriental. AAP Clinical Practice Guideline, Pediatrics 2004;114:297

18 Evaluación visual de la bilirrubina NO ES SUFICIENTE!!
Zona 1: 4-6 mg/dl Zona 2: mg/dl Zona 3: mg/dl Zona 4: mg/dl Zona 5: mg/dl Evaluación visual de la bilirrubina -- Kramer llamó la atención a la observación que la ictericia comienza en la cabeza y se extiende hacia los pies a medida que el nivel de bilirrubina se eleva. Esto es útil para decidir si es necesario o no que a un bebé se le haga una determinación de bilirrubina en suero. Kramer dividió al lactante en 5 zonas; el rango de bilirrubina en suero asociada con la progresión en las zonas es como sigue: zona 1, 4-6 mg/dl, zona 2, 8-10 mg/dl, zona 3, mg/dl, zona 4, mg/dl, zona 5, mg/dl. Sin embargo, es importante notar que la AAP establece que la estimación visual de la ictericia puede llevar a errores, especialmente en aquellos lactantes de piel más oscura. Además, al comparar entre evaluaciones visuales de varios proveedores de asistencia médica, a menudo estas evaluaciones no concuerdan una con otra, estableciendo otra vez el hecho que la evaluación visual sola es insuficiente para hacer un diagnóstico. En tiempos recientes, múltiples estudios han demostrado que la sola evaluación visual de la ictericia no es confiable ni segura.

19 Bilirrubina transcutánea(Reyes, 2008)
Una efectiva herramienta de detección de hiperbilirrubinemia para identificar a aquellos lactantes que necesitan una investigación adicional con un nivel de bilirrubina en suero. Estos medidores a menudo tienen una desviación negativa, lo que quiere decir que a menudo dan una lectura inferior a la de la bilirrubina sérica. Bilirrubina transcutánea – Los medidores de bilirrubina transcutánea también han demostrado ser una efectiva herramienta de detección de hiperbilirrubinemia en guarderías de recién nacidos, como un medio para identificar a aquellos lactantes que necesitan una investigación adicional con un nivel de bilirrubina en suero. Sin embargo, es importante saber que estos medidores a menudo tienen una desviación negativa, lo que quiere decir que a menudo dan una lectura inferior a la de la bilirrubina sérica, haciendo que el personal de asistencia médica no trate adecuadamente a aquellos lactantes con hiperbilirrubinemia significativa. Además, a medida que el nivel de bilirrubina en suero se eleva, estos medidores tienen una mayor desviación negativa, lo que quiere decir que sus lecturas son aún más bajas que el nivel verdadero.

20 Nomograma horario específico de bilirrubina De acuerdo con la bilirrubina total del suero
Nomograma horario específico de bilirrubina -- Una medición de bilirrubina en suero o cutánea pre-alta, puede ser utilizada, en unión con este nomograma, para identificar el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia posterior. El proveedor de asistencia médica puede ahora identificar efectivamente a aquellos lactantes en riesgo, que más probablemente se beneficien de un seguimiento clínico y de laboratorio más cuidadosos, evitando al mismo tiempo el costo y el daño potencial de la intervención para niños de bajo riesgo. De este modo, una bilirrubina medida a un lactante (en el eje vertical) puede ser comparada con la edad del paciente en el momento que la muestra fue extraída (en el eje horizontal) para determinar el nivel de riesgo del paciente. Debajo de todas las curvas está la zona de bajo riesgo, donde las familias pueden ser tranquilizadas y el lactante puede ser controlado en 48 horas para una evaluación clínica y exámenes adicionales si surgen inquietudes. Sobre todas las curvas está la zona de alto riesgo, donde debe ser considerada la fototerapia y repetir otra bilirrubina en suero en 6-24 horas. En medio están las zonas de riesgo intermedio alto y bajo, donde se requiere un estrecho seguimiento, pero no necesariamente tratamiento. AAP, Pediatrics 2004;114:297

21 Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa
Historial Dificultad para alimentarse Pérdida significativa de peso Historia adecuada de las excretas La evaluación clínica Signos de deshidratación Examen en busca de un cefalohematoma o magulladura Valoración neurológica en busca de signos de encefalopatía bilirrubínica aguda Si hay preocupación de hiperbilirrubinemia, es importante reunir un historial que pueda identificar al bebé que requiera un seguimiento aún más estrecho. Si el bebé tiene un historial inquietante de dificultad para alimentarse, tal como escaso amamantamiento, o pérdida significativa de peso comparado con el peso al nacimiento, el niño puede estar deshidratado y en mayor riesgo de sufrir hiperbilirrubinemia. Puesto que la bilirrubina es excretada a través de la orina y las deposiciones, es también importante tener una historia adecuada de las excretas. La evaluación clínica debe incluir signos de deshidratación, examen en busca de un cefalohematoma o magulladura y una valoración neurológica en busca de signos de encefalopatía bilirrubínica aguda, que discutimos antes. Algunos de estos signos incluirían hipertonía (tono aumentado), arqueamiento, opistótonos, retrocolis o llanto agudo.

22 Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa
Evaluación de laboratorio Bilirrubina total en suero Tipo de sangre y prueba directa de anticuerpos (o prueba de Coombs) Nivel de albúmina en suero Biometría hemática completa, con frotis y cuenta de reticulocitos Detección de deficiencia de glucosa 6- fosfato dehidrogenasa Evaluación de sepsis si está clínicamente indicado Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa—Y por último, cuando un niño en riesgo ha sido identificado, la evaluación de laboratorio incluirá un bilirrubina total en suero, incluyendo sus fracciones conjugada y no conjugada, tipo de sangre y prueba directa de anticuerpos (o prueba de Coombs) para determinar si la hemólisis es un factor de riesgo. El nivel de albúmina en suero es importante puesto que la mayoría de la bilirrubina no conjugada está ligada a la albúmina; de otro modo, la bilirrubina no conjugada libre cruzará la barrera hemato-encefálica y causará los efectos neurológicos del kernicterus. Una biometría hemática completa, con frotis y cuenta de reticulocitos, también ayudará a identificar hemólisis. Se sugiere una detección de deficiencia de glucosa 6- fosfato dehidrogenasa, especialmente en varones de ascendencia africana que tengan hiperbilirrubinemia sin ninguna otra causa, con escasa respuesta a la fototerapia. Se justifica la evaluación de sepsis con cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo si está clínicamente indicado.

23 III. Manejo de la hiperbilirrubinemia

24 Hidratación Administre líquidos intravenosos si el paciente parece deshidratado y es incapaz de alimentarse Continua el amamantamiento e incluso complementar la leche materna con fórmula Disminuirá la circulación enterohepática de bilirrubin Agua o glucosa no es suficiente Hidratación—Si el lactante parece deshidratado y es incapaz de alimentarse, administre líquidos intravenosos como solución salina normal o lactato de Ringer. Sin embargo, si el bebé puede alimentarse, es importante continuar el amamantamiento e incluso complementar la leche materna con fórmula. Esto disminuirá la circulación enterohepática de bilirrubina puesto que más bilirrubina se excretará en las deposiciones. Es importante notar que el agua con glucosa o el agua sola no ayudará. Puesto que por los productos secundarios de la fototerapia serán excretados en la orina, mantener una adecuada hidratación y un buen gasto urinario pueden ayudar a mejorar la eficacia de la fototerapia.

25 Fototerapia intensiva
Irradiación en el espectro azul-verde de por lo menos 30 micro-vatios por centímetro cuadrado Más área de piel del bebé sea expuesta, mejores los resultados. Fototerapia intensiva — La fototerapia puede ser administrada con irradiación en el espectro azul-verde de por lo menos 30 micro-vatios por centímetro cuadrado. Mientras más área de piel del bebé sea expuesta, mejores los resultados.

26 Fototerapia intensiva
Una manta de fibra óptica para fototerapia no es suficiente en un lactante a término, pero está bien cuando se usa como terapia adjunta. La bilirrubina total en suero debe caer aproximadamente mg % por hora, y más de 30-40% en 24 horas. Fototerapia intensiva—Una manta de fibra óptica para fototerapia no es suficiente en un lactante a término, pero está bien cuando se usa como terapia adjunta. Con la fototerapia intensiva, la bilirrubina total en suero debe caer aproximadamente mg % por hora, y más de 30-40% en 24 horas.

27 Albúmina e inmunoglobulina intravenosas
A tiempo (>38 semanas), saludable: 8.0 35-37semana, o >38 semana + riesgo, hemolisis: 7.2 <38 semana, enfermo, + riesgo: 6.8 Inmunoglobulina intravenosa Se usa específicamente en aquellos lactantes que tienen hemólisis y en quienes la bilirrubina sérica está subiendo a pesar de la fototerapia intensiva La dosis es 0.5 a 1 gramo durante 2 horas y puede repetirse en 12 horas. Albúmina e inmunoglobulina intravenosas -- Como indiqué antes, la bilirrubina no conjugada se liga a la albúmina. La bilirrubina libre puede cruzar la barrera hemato-encefálica y causar kernicterus. Por lo tanto, en aquellos lactantes con bajos niveles de albúmina, puede ser valioso administrar una transfusión de albúmina para aumentar la unión de la bilirrubina no conjugada y prevenir su pasaje a través de la barrera hemato-encefálica. En lactantes a término, aproximadamente 8 mg/dL de bilirrubina se ligan por cada gm/dL de albúmina. Este valor es inferior en lactantes más prematuros o lactantes con factores de riesgo o que están enfermos. La inmunoglobulina intravenosa se usa específicamente en aquellos lactantes que tienen hemólisis y en quienes la bilirrubina sérica está subiendo a pesar de la fototerapia intensiva. Debe usarse con cautela porque es un producto sanguíneo de fondo común, lo que significa que se obtiene del plasma de varios donantes de sangre, potencialmente aumentando por tanto el riesgo de infección transmitida por la sangre. La dosis es 0.5 a 1 gramo durante 2 horas y puede repetirse en 12 horas.

28 Exanguino-transfusión
Se retira la sangre circulante del lactante, con sus altos niveles de bilirrubina, y se la reemplaza con sangre de donante que tiene bajos niveles de bilirrubina Una exanguino-transfusión de volumen doble, (160 ml por kilo) reducirá el nivel de bilirrubina del bebé en aproximadamente 85%. Se debe usar sangre tipo O que sea Rh específica Pequeños incrementos Deben determinarse la tensión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y condición general del bebé Exanguino-transfusión— Con una exanguino-transfusión, se retira la sangre circulante del lactante, con sus altos niveles de bilirrubina, y se la reemplaza con sangre de donante que tiene bajos niveles de bilirrubina. Usualmente se realiza una exanguino-transfusión de volumen doble, lo que es aproximadamente 160 ml por kilo de peso del lactante. Esto reducirá el nivel de bilirrubina del bebé en aproximadamente 85%. Se debe usar sangre tipo O que sea Rh específica para el lactante y pedir la sangre como un hematocrito deseado, aproximadamente 50%. El procedimiento se hace en pequeños incrementos, usualmente a través de una vía arterial o un catéter venoso umbilical para retirar la sangre en alícuota pequeñas, con la sangre del donante ingresando a través de una vía IV periférica al mismo tiempo. Durante el procedimiento, que tomará varias horas, deben determinarse la tensión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y condición general del bebé. Dado que la fototerapia intensiva es tan eficaz, se realizan muy pocas exanguino- transfusiones, de modo que es difícil saber todos los posibles efectos secundarios, pero algunos que han sido informados son mortalidad y disminución de la perfusión de órganos y también anormalidades electrolíticas. Por consiguiente, si podemos tratar la hiperbilirrubinemia rápidamente, esperamos no tener que hacer una exanguino-transfusión.

29 IV. Prevención Prevención—El tema más importante que queremos tocar es la prevención. ¿Cómo podemos asegurar que identificaremos a un bebé que puede estar en el riesgo de hiperbilirrubinemia severa? ¿Cómo nos aseguramos de que podemos intervenir lo suficientemente pronto para que nunca más un bebé tenga kernicterus?

30 DIEZ pautas prácticas para la prevención y manejo de la hiperbilirrubinemia severa
Promover y apoyar un exitoso amamantamiento Establecer protocolos de servicio de recién nacidos para el lactante ictérico Medir la bilirrubina en suero o transcutánea si hay ictericia antes de las 24 horas Reconocer las limitaciones de la estimación visual Interpretar la bilirrubina en suero según la edad en horas, no en días No tratar a los lactantes casi-término (35-38 semanas) como si fueran término Hacer una valoración sistemática de riesgo pre-alta en todos los lactantes Proporcionar información a los padres sobre la ictericia Proporcionar seguimiento basado en tiempo de alta y en el riesgo Tratar la hiperbilirrubinemia según se necesite. Estas DIEZ pautas prácticas fueron propuestas por la AAP y la Sociedad Pediátrica Europea como maneras eficaces para la prevención y manejo de la hiperbilirrubinemia severa. Incluyen: (1) Promover y apoyar un exitoso amamantamiento (2) Establecer protocolos de servicio de recién nacidos para el lactante ictérico (3) Medir la bilirrubina en suero o transcutánea si hay ictericia antes de las 24 horas (4) Reconocer las limitaciones de la estimación visual (5) Interpretar la bilirrubina en suero según la edad en horas, no en días (6) No tratar a los lactantes casi-término (35-38 semanas) como si fueran término (7) Hacer una valoración sistemática de riesgo pre-alta en todos los lactantes (8) Proporcionar información a los padres sobre la ictericia (9) Proporcionar seguimiento basado en tiempo de alta y en el riesgo (10) Tratar la hiperbilirrubinemia según se necesite. Si Ud. sigue estas 10 pautas, esperamos que no verá ya niños con los devastadores efectos del kernicterus saliendo de sus servicios de recién nacidos. From AAP Clinical Practice Guideline, 2004 Bhutani, Neonatology, 2008

31 Recursos en español P.I.C.K.—sitio web fundado por las familias de pacientes con kernicterus P.I.C.K en español Centro de Control de Enfermedades Folletos útiles en español sobre una variedad de defectos de nacimiento y también sobre kernicterus Si Ud. quiere aprender o enseñar más a las familias de sus pacientes sobre la hiperbilirrubinemia, estos son algunos sitios web que tienen información de más fácil comprensión en español para familias y proveedores de atención médica. PICK es un sitio web fundado por las familias de pacientes con kernicterus. También tienen un video con entrevistas a pacientes y a sus familias. El sitio web del Centro de Control de Enfermedades tiene folletos útiles en español sobre una variedad de defectos de nacimiento y también sobre kernicterus. Un folleto en particular describe los signos de alerta de la hiperbilirrubinemia severa.

32 Preguntas??