Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Presentación del tema: "Cardiopatías Congénitas Cianóticas"— Transcripción de la presentación:

1 Cardiopatías Congénitas Cianóticas
Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer

2 Cardiopatías Congénitas / cianosis
Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Cianosis hipoxia

3 Cardiopatías Congénitas / cianosis
CIANOSIS CARDIACA Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. No mejora con oxigeno !

4 CIANOSIS CARDIACA Cardiopatías Congénitas / cianosis
Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción Una única discordancia No mejora con oxigeno !

5 CP normal o lig aumentada
Cardiopatías Congénitas / cianosis CIANOSIS CARDIACA Una única discordancia CP normal o lig aumentada Discordancia VA (TGA) DSVD con CIV rel con P - Discord AV y concord VA

6 Cardiopatías Congénitas / cianosis
CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción CP disminuida Sínd. Eisenmenger Sínd persistencia CPF T de Fallot AP + CIV A/EP con septo íntegro AT sin TGA - Ebstein (con CIA o FOP) Hilios aumentados

7 Cardiopatías cianosantes
TGA

8 Cardiopatías cianosantes
TGA Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

9 Cardiopatías cianosantes
TGA

10

11 Ao P Ao P

12 Cardiopatías cianosantes
TGA

13 Cardiopatías cianosantes
TGA Infusión de Prostaglandina. Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

14 Cardiopatías cianosantes
TGA

15 Cardiopatías cianosantes
TGA

16 Cardiopatías cianosantes
TGA

17 Reparación fisiológica o “switch auricular”
TGA Reparación fisiológica o “switch auricular” Op. Senning Op Mustard Op. de “redirección auricular”

18 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
Rep. “Fisiológica” VD como ventrículo sistémico Tricúspide como válv. AV sistémica Extensas canalizaciones quirúrgicas a nivel auricular ¿¿¿…???

19 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
¿¿¿…??? Rep. “fisiológica” ¿Será el VD capaz de mantener de por vida su función como ventrículo sistémico? ¿Cuál será el comportamiento de la válv.T. como válv. sistémica, en un VD dilatado? Canales auriculares: ¿obstrucciones?; ¿Defectos de “septación”? Manipulación quirúrgica auricular + fallo VD: ¿arritmias?

20 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
Neoauríc. venosa Neoauríc. arterial

21 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
VI VD ¿? VD VI

22 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
ETE: IT ¿? ETT: IT

23 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
¿? ETT: neoauríc. arterial

24 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
ETE: estenosis en neoauríc. arterial

25 TGA. Reparación fisiológica.
(“atrial switch”)

26 TGA. Reparación fisiológica.
(“atrial switch”)

27 TGA. Reparación fisiológica.
(“atrial switch”)

28 TGA. Reparación fisiológica.
(“atrial switch”)

29 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 137 ptes (78 /52 ) con TGA reparada (105 Senning/32 Mustard) Edad media: 17,7 a. (r: 4,4-32,1 a.; DS: 5,5 a.) tº segto. p-o: 16,8 a. (r:4,1-27,2 a.; DS: 5,4 a)

30 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 7 (5,1%) ptes: fallecieron en este tº seguimiento 3 ptes: muerte súbita 2 ptes: I.C. 1 pte: endocarditis 1 pte: causa no cardíaca

31 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 129 (99,2%) ptes: dilatación VD 19 (14,6%) ptes: disfunción VD 9 ptes: IT severa

32 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 7 (5,4%) pts: reintervenidos. 3 (2,3%) pts: E. n-aur. tº p-o: 6,3 (r: 0,3-16,8; DS:9) a. 1 (0,8%) pts: CIV tº p-o: 1,3 a. 1 (0,8%) pts: prót M tº p-o: 1,7 a. 2 (1,5%) pts: TC tº p-o: 13 y 15 a.

33 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 47% pts: disfunción sinusal. 13% Taqui SV 12% MCP

34 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91; 96,2% estado func. I / II

35 TGA. Reparación anatómica (“arterial switch”)

36 Reparación anatómica o “switch arterial”
TGA Reparación anatómica o “switch arterial” Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”)

37 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
Rep. “anatómica” Válv. P. anatómica funciona como válv. Ao. Recolocación espacial y anastomosis en grandes arterias. “Switch” y reimplantación de art. coronarias. ¿…?

38 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
¿…? Rep. “anatómica” ¿Cuál será el comportamiento evolutivo de la válv. P como v. sigmoidea sistémica? Anastomosis y traslocación espacial de grandes arterias: ¿estenosis? Traslocación y reimplantación de coronarias: ¿distorsión de su trayecto y, evolutivamente, isquemia?

39 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”) VI nAo VD nP

40 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
¿?

41 Evolución de CC cianóticas operadas TGA
¿?

42 Evolución de CC cianoticas operadas TGA
¿?

43 Ao en el switch arterial
Banding previo? DSVD?

44 Ao en el switch arterial
Long-Term Predictors of Aortic Root Dilation and Aortic Regurgitation After Arterial Switch Operation Schwartz et al. Circulation.2004; 110: 335 pts. 5 years follow up: 33.4% pts (1.8% severe) neoaortic enlargement. Pulmonary artery banding was significant risk factor. Freedom for neoaortic root dilatation was 97%, 92%, 82%, and 51% at 1, 2, 5, and 10 years.

45 ¿? Operar cuando? Switch back? Ao en el switch arterial
Switch back: using the pulmonary autograft to replace the aortic valve after the arterial switch procedure. Hazekamp MG, Schoof PH, Suys BE, Hutter PA, Meijboom EJ, Ottenkamp J, Huysmans HA. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:844-6 Operar cuando? ¿? Switch back?

46 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
Unitat de CC. Hospitals Vall d’Hebron Reparación “anatómica” de la TGA 102 pts con TGA reparada (“switch arterial”) tº stº. p-o: 74 meses y 0% mortalidad evolutiva 4 pts (3,9%) IAo > ligera 7 pts (6,9%) EP > ligera (2 + 1 reop.) 2 pts (1,9%) bloq AV 0 pts (0%) isquemia miocardica 2 pts (1,9%) IAM periop recup)

47 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA
… “En la reparación de la TGA, siempre, a algo le toca desempeñar una función para la cual no le habían diseñado”…

48 Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot

49 T4F Frecuencia: 10% de todas las CC
“La cc.cianosante más frecuente y la causa de cianosis cardíaca más habitual en el niño de más de un año de edad”

50 T4F CIV EP Ao cabalgando. HVD

51 T4F Fisiopatología Consecuencias: Flujo pulmonar ( QP/QS)
EP con pr. en VD nunca sistémica Consecuencias: Nunca IC. RX: - no cardiomegalia - CP. disminuida

52 T4F Crisis hipóxica (1) “Repentina y progresiva agravación de la situación clínica, con cianosis e hipóxia severas, acompañada de respiración agitada y profunda y progresiva alteración del nivel de conciencia”

53 T4F Crisis hipóxica (2) Más frecuentes en 1ª año de la vida
Más frecuentes por la mañana, al despertar, o desencadenadas por el esfuerzo o aumento de la actividad Puede ser la 1º manifestación hipóxica en un paciente todavía no cianótico Durante la crisis, el soplo se acorta o desaparece Aunque en ocasiones se yugulan espontáneamente, constituyen una urgencia pediátrica

54 AI Ao VD VI

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58 Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot

59 Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot

60 Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot

61 T. Fallot. Reparación quirúrgica

62 T. Fallot. Reparación quirúrgica

63 T. Fallot. Reparación quirúrgica
¿?

64 T. Fallot. Reparación quirúrgica
¿?

65 Evolución de CC cianóticas operadas T de Fallot
¿? VD VI VD VI

66 T. Fallot. Reparación quirúrgica
¿?

67 T. Fallot. Reparación quirúrgica
¿? ¿Cuándo debe operarse la insuficiencia pulmonar asintomática?

68 AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV
Ao en el Fallot y en AP + CIV Josep Mª F. P. , 51 años HCN: AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV StHb 77% IAo moderada-severa

69 Ao en el Fallot y en AP + CIV

70 Desigual partición troncoconal
Ao en el Fallot y en AP + CIV Desigual partición troncoconal ¿? Qué hacer