Reuniones Interhospitalarias de Radiología (14ª Edición): ¿RM fetal, lujo ó necesidad? ¿RM fetal, lujo ó necesidad? Lara Núñez Moreno (R3) Rebeca Vara Cilla (R3) Teresa Corbalán Sevilla (R3) Maria Luisa Lorente Jareño (FEA)

Gestante de 21 semanas, que tras encontrar ciertas alteraciones ecográficas, se le realiza la siguiente RM fetal: Pregunta 1 Los principales hallazgos radiológicos son: 1. Aumento del volumen pulmonar con inversión diafragmática. 2. Tráquea y bronquios prominentes. 3. Hidrops fetal. 4. Ascitis. 5. Todas las anteriores son ciertas.

Pregunta 2 Además de los hallazgos citados anteriormente visualizamos otros EXCEPTO: 1. Atresia de laringe. 2. Microoftalmia con hipertelorismo. 3. Polihidramnios. 4. Agenesia del riñón izquierdo e hipoplasia del riñón derecho. 5. Silueta cardiaca disminuida de tamaño. Pregunta 3 Nuestro primer diagnóstico a tener en cuenta sería: 1. Síndrome Cri-Du-Chat. 2. TACRD. 3. CHAOS con Síndrome de Fraser asociado. 4. Síndrome VACTERL. 5. S índrome Beckwith-Wiedemann.

CHAOS (Congenital high airway obstruction syndrome) CHAOS (Congenital high airway obstruction syndrome)   Forma rara de obstrucción intrínseca de la vía aérea fetal superior.   Puede ser parcial o completa.   Produce retención de secreciones y distensión pulmonar. Hallazgos radiológicos   Vía aérea dilatada por debajo del nivel de obstrucción.   Aumento del volumen pulmonar con inversión diafragmática.   Corazón pequeño desplazado central y anteriormente.   Ascitis e hidrops fetal (por compresión y alteración del retorno venoso).   Oligoamnios/Polihidramnios (compresión esofágica por via aérea dilatada)   RM detecta el nivel exacto de obstrucción, descarta causas extrínsecas y valora posibles síndromes asociados. Diagnóstico diferencial   MAQ bilaterales/Secuestros   Causas extrínsecas de obstrucción laringotraqueal   Malformación linfática   Teratoma cervical,   Anillos vasculares como el doble arco aórtico  Suele ser esporádica e incompatible con la vida.  La alteración genética más frecuentemente asociada es el síndrome de Fraser (autosómico recesivo):  Atresia traqueal/laríngea.  Defectos urogenitales.  Sindactilia/Polidactilia.  Alteraciones musculoesqueléticas.  Microftalmos.  Ausencia congénita de párpados.  Anomalias orofaciales.  Retraso mental.  Puede ser parte de otros síndromes:  Cri-Du-Chat (alteraciones musculoesquelñéticas, velo-cardio-faciales, polidactilia).  TARCD ( Agenesia traqueal, malformaciones cardiacas, defecto radial, atresia duodenal). Tratamiento:  Resolución espontánea (perforación traqueal espontánea)  Si detección prenatal: Qx fetal / neonatal. (¿ex-útero intraparto/ Laringotomía fetal con láser?)

La paciente decide interrupción del embarazo de forma programada en la semana 24 de gestación.  BIBLIOGRAFIA  A Robinson, S Blaser, A Toi, M Gundogan, S Pantazi, G Ryan, D Chitayat MR Imaging of the Fetal Eyes: Normal and Abnormal Development. Mount Sinai Hospital Departments of Medical Imaging, Prenatal Diagnosis & Medical Genetics and Obstetrics & Gynaecology. The University of Toronto, Ontario, Canada.  Burcu Artunc Ulkumen,1 Halil Gursoy Pala,1 Nalan Nese,2 Serdar Tarhan,3 and Yesim Baytur1 Case Report Prenatal Diagnosis of Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Report of Two Cases and Brief Review of the Literature. Case Reports in Obstetrics andGynecology Volume 2013, Article ID  P. Joshi, L. Satija, R. A. George et al., “Congenital high airway obstruction syndrome-antenatal diagnosis of a rare case of airway obstruction usingmultimodality imaging,” Medical Journal Armed Forces India, vol. 68, no. 1, pp. 78–80,  Garg MK. Case report: antenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome – laryngeal atresia. Indian J Radiol Imaging 2008;18:350–351.  Gareth P, Seaward R. The fetal chest. In: Diagnostic Ultrasound 3rd ed. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Johnson JM, eds. St Louis: Mosby 2005:1303–1321 St Louis: Mosby 2005:1303–1321.