FIBROSIS RETROPERITONEAL JUAN LUIS JARAMILLO VALENCIA RESIDENTE UROLOGÍA II AÑO UNIVERSIDAD CES

DEFINICIÓN  Inflamación crónica  Fibrosis  Periaortitis crónica N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448 Campbell-Walsh. Urology. 10 th edition, volume two,

The Lancet, Vol 367January 21, 2006 DEFINICIÓN

HISTORIA The Lancet, Vol 367January 21, 2006 Khosroshahi et al Medicine& Volume 92, Number 2, March 2013 THE JOURNAL OF UROLOGY Vol. 179, , May 2008

CLASIFICACIÓN 2/3 1/3 N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 0.1/ año Prevalencia 1.38/ hab La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 1:2

FACTORES DE RIESGO La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21

PATOGÉNESIS The Lancet, Vol 367January 21, 2006

 HLA-DRB1*03  DM1  Mistenia gravis  LES  HLA-B*08 La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 PATOGÉNESIS

La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 N Engl J Med 2012;366:539-51

The Lancet, Vol 367January 21, 2006 La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 PATOGÉNESIS

PATOLOGÍA  Blanca  Dura  Tejido graso The Lancet, Vol 367January 21, 2006 N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448

The Lancet, Vol 367January 21, 2006 La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 PATOLOGÍA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS The Lancet, Vol 367January 21, 2006

LOCALIZACIÓN TÍPICA Diagn Interv Radiol, september.2014

DIAGNÓSTICO  PCR  VSG  TAC  RNM  Urografía  Pielografìa  PET The Lancet, Vol 367January 21, 2006

DIAGNÓSTICO  ANAS : Positivos 60% de los casos  FR  Acs contra el músculo liso  Acs contra la tiroglubulina que sugiere enfermedad autoinmune

DIAGNÓSTICO The Lancet, Vol 367January 21, 2006 N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448

DIAGNÓSTICO N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448 La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21

DIAGNÓSTICO Diagn Interv Radiol, september.2014

 44 ptes  15 sin tto previo  29 tto previo  T1 antes y 5 min después del gadolinio  P< 0.05

BIOPSIA???  Masa irregular  Falla en el manejo  Adenopatías asociadas A TODOS La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21 Vascular Medicine 2014, Vol. 19(5) 407 –414

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

TUMORES RETROPERITONEALES Campbell-Walsh. Urology. 10 th edition, volume two,

ETIOLOGÍA MALIGNA  Heterogénea  Destrucción ósea  No desviación de los uréteres Rev Med chile 2014; 142:

ASOCIACIONES AUTOINMUNES The Lancet, Vol 367January 21, 2006

TRATAMIENTO

Objetivos  Parar la progresión  Evitar o resolver la obstrucción ureteral  Evitar la recaída La Revue de médecine interne 36 (2015) 15–21

TRATAMIENTO HidronefrosisUremia Derivación urgente Campbell-Walsh. Urology. 10 th edition, volume two,

Prednisolona 1mg /kg/dia prednisolona 0.5mg/kg/dia 8 meses tamoxifeno 0.5mg/kg dia Aleatorización en grupos de 2 ò 4 1:1 PC Desenlace primario: recaída al final del tratamieno

MANEJO MÉDICO % en manejo con esteroides tendrán recaída independiente de la duración o dosis del tratamiento

EVENTOS ADVERSOS ESTEROIDES N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448

TRATAMIENTO Principios cirugía ureteral  Liberación adecuada  No tensión  Espatulación  Sutura absorbible  Derivación THE JOURNAL OF UROLOGY, Vol. 185, , February 2011

URETEROLISIS ABIERTA Atlas of urologic surgery. Hinman. 2dn edition, 2010

URETEROLISIS LAPAROSCÒPICA

 70 ptes: 34 abiertas y 36 lpx   Todos biopsia por congelación  Abiertos línea media  17.6% conversiones a abiertas THE JOURNAL OF UROLOGY Vol. 179, , May 2008

v

“ La laparoscopía es una técnica mínimamente invasiva con disminución en las tasas de trasfusiones y duración de estancias hospitalarias, además reduce la incidencia de hernias incisionales y adherencias intrabdominales” THE JOURNAL OF UROLOGY Vol. 179, , May 2008

 10 ureterolisis (15 unidades)  5 UL  5 UR UROLOGY 71 (2), 2008

THE JOURNAL OF UROLOGY, Vol. 185, , February 2011

THE JOURNAL OF UROLOGY, Vol. 185, , February 2011C

CIRUGÍA ROBÓTICA Urol Clin N Am 40 (2013) 363–370

UROLOGY77: 1370–1374, 2011

OTRAS ALTERNATIVAS Urol Clin N Am 40 (2013) 351–361

URETERES SINTÉTICOS Urol Clin N Am 40 (2013) 351–361

BJU Int2014;114:563–567

 Retrospectivo  14 pacientes : 23 unidades  Seguimiento meses  Estenosis  Derechas 7.6cm  Izquierda 7.7 cm  Éxito 78% (11 de 14 ptes ) Alternativa promisoria para el manejo inicial o postureterolisis en pacientes con FRP, con la ventaja de que no requiere cambios periódicos y son bien tolerados.

Retroperitoneal fibrosis obstructing the ureter: a new technique to prevent stenosis recurrence Surgery, Volume 143, February 2008

SEGUIMIENTO Química sanguínea: cada 1-2 meses Imágenes: TAC/Urografía cada 2-4 meses N. Pipitone et al. / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 439–448

The Lancet, Vol 367January 21, 2006 FRP IDEOPATICA Enf. Autoinmune o sistemica FRP secundaria Compromiso ureteral esteroides Trate la causa SI JJ, nefrostomia y esteroides Remisiòn Retirar JJ, nefrostomìa y esteroides Persistencia Ureterolisis o inmunosupresiòn NO esteroides RemisiònPersistencia Susp. esteroides inmunosupresiòn

CONCLUSIONES Patología poco frecuente pero que puede ocasionar alta morbi- mortalidad a los pacientes si no se diagnostica y se maneja de manera adecuada. Manejo interdisciplinarios entre el reumatólogo y el urólogo, para evitar perdidas de las unidades renales. Los esteroides siguen siendo el gold estándar en el manejo medico, pero los estudios demuestran que el complemento quirúrgico disminuye las tasas de recaídas.

Se esperan mas estudios para recomendar uréteres sintéticos para el manejo de esta entidad. Siempre tener derivado el pacientes antes de llevar a cirugía para poder indentificar con mayor facilidad el uréter. Flap de omento o intraperitonealización del uréter es una medida estandarizada para evitar las recurrencias. CONCLUSIONES