TUMOR DESMOPLASICO DE CEL. REDONDA Descrito por 1ª vez en 1989 Gerald and Rosai, <200 (EJR 2005) Neoplasia muy agresiva. Muy mal pronóstico. >ia cav pertoneal,pero tb retrope, paratesticula, tun vaginalis, masa escrotal, riñon, Mesotelioma por inmunfenotipo similar al mesotelioma.
La >ia se originan de la cav.peritoneal sin 1º conocido. Mesotelio???? El TDCPR, presenta un patrón inmunohistoquímico y citogenético característico y diagnóstico ,que lo diferencia de los otros tumores de su familia
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CEL. REDONDA Cel.pequeña azul: Neuroblastoma. Wilms. PNET. Rabdomiosarcoma. Sarcoma de Ewing. Linfoma. TRASLOCACION Cr 11-22. (EWS-WT1)
Diagnóstico diferencial con tumores (malignos), masas Bulky, TBC, Tum retroperitoneales con extensión peritoneal…