RABDOMIÓLISIS. A PROPÓSITO DE UN CASO. Ibone Aranguren Ranero MIR 2 MFyC Marzo 2015

Mujer de 86 años. MOTIVO DE CONSULTA: Caída Mujer de 86 años. MOTIVO DE CONSULTA: Caída. ANTECEDENTES PERSONALES: NAMC Vive sola. Chica que le ayuda con las labores domésticas. HTA. No DLP, no DM. ACFA asintomática con AI dilatada con FE conservada. Carcinoma vesical transicional con dudosas metástasis hepáticas. Colelitiasis. Glaucoma (pérdida completa de visión ojo izquierdo). Lumbalgia crónica. Osteoporosis. TRATAMIENTO HABITUAL: Nicardipino 40 mg 1-0-0. Enalapril/Hctz 20/12,5 mg 1-0-0. Bromazepam 1,5 mg 1-0-0. Lormetazepam 1 mg 0-0-0-1. Brinzolamida 1% 1-0-0. Latanoprost 0,005% 0-0-1. Sintrom 4 mg. Paracetamol 1 g 1-1-1.

ENFERMEDAD ACTUAL: Los familiares refieren haberla encontrado tirada en el suelo a la tarde por caída en el domicilio durante la noche. Alteración en el habla. No otra sintomatología acompañante en la anamnesis por aparatos.

EXPLORACIÓN GENERAL: PA 100/50 mmHg FC 53 lpm Temp 35ºC SO2 92% Vigil, discreta desorientación, poca colaboración a órdenes. Palidez cutánea. GCS 15/15. CyC: no adenopatías, no IY, no rigidez nucal. Hematoma periorbicular izquierdo y temporal izquierdo sin hundimiento ni crepitación. AC: rítmico. AP: subcrepitantes bibasales. Abdomen: anodino, PPRB negativo. EEII: no edemas, no signos de TVP. Hematomas. Explo. Neurológica: poca colaboración. Disminución de la fuerza generalizada, movilidad de extremidades aparentemente normal, no afectación de pares craneales.

PRUEBAS COMPLEMETARIAS: ECG: FA a 60 lpm, eje 60º. RX TÓRAX: Dudoso patrón reticulonodular bilateral. ANALÍTICA: Glucosa 148. Urea 169. Creatinina 1,72. Na, K y Cl normales. Osmolalidad 326. PCR 1,98. CK 915. TnT 56. LDH 336. Hb 8,2. Hcto 25,6. MCH 27,3. MCV 84,9. Plaquetas y Leucocitos normales. APTT 39. Índice de protrombina 15. INR 4,5. Fibrinógeno 601. Seriación enzimas: CK 865. TnT 52. LDH 278. ORINA: Proteínas 2+, Sangre 3+. Leucocitos 75. Sedimento: hematuria macroscópica, bacteriuria discreta, leucocitos 6-10/campo.

TAC CEREBRAL: Sin signos de patología aguda. RX HÚMERO: Normal. RX COLUMNA LUMBOSACRA: Dudoso aplastamiento probablemente artrósico en D12. RX PÉLVIS Y AMBAS CADERAS: Normal.

RABDOMIOLISIS Síndrome caracterizado por la necrosis muscular y la consiguiente liberación del contenido intracelular al torrente sanguíneo. FISIOPATOLOGÍA: Aumento del Calcio citoplasmático y mitocondrial  Activación proteasas + Aumento contractilidad + Disfunción mitocondrial + Producción de reactivos de O2  Muerte celular.

ETIOLOGÍA Actividad muscular excesiva: Ejercicio violento, Delirium tremens, movimientos extrapiramidales mantenidos, crisis convulsivas y agitación psicomotriz, taquipnea prolongada. Agresión muscular directa: Inyecciones intramusculares y contracción muscular, quemaduras, hipotermia, electrocución, cardioversión eléctrica. Isquemia: Compresión muscular prolongada, síndrome compartimental, oclusión vascular, TEP, CID. Enfermedades inmunitarias: Dermatomiositis, polidermatomiositis. Alteraciones endocrinometabólicas: Descompensaciones diabéticas agudas hiperglucémicas, alteraciones electrolíticas, acidosis metabólica, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, síndrome de Cushing, insuficiencia suprarrenal. Drogas de abuso: Etanol, heroína, metadona, cocaína, anfetaminas, fenciclidina, glutetimida. Fármacos: Teofilinas, BZD, neurolépticos, antipreseivos tricíclicos, barbitúricos, clofibrato, estatinas, IECA, succinilcolina, salicilatos en grandes dosis, ácido epsilonaminocaproico, corticoides, colchicina, isoniazida, litio, IMAO, serotoninérgicos. Tóxicos: Etanol, etilenglicol, CO, alcohol isopropílico, solventes orgánicos, metales tóxicos, tolueno, mordedura de serpiente, picadura de avispa o araña, enfermedad de Haff. Infecciones: Bacterianas (Legionella, Clostridium tetani, Salmonella, Streptococcus, Mycoplasma, piomiositis, enterobacterias, síndrome de shock tóxico), Virales (influenza A y B, mononucleosis, citomegalovirus, Coxsackie, herpes simple, enterovirus, hepatitis, VIH, rotavirus), Otros (Triquinosis). Alteraciones genéticas: Glucogenosis (McArdle, Kanne, Tauri), Metabolismo lipídico (Di Mauro Bank), Distrofias musculares. Miscelánea: Rabdomiólisis idiopática recurrente, metástasis muscular neoplásica, invasión muscular neoplásica directa, mieloma múltiple, hipertermia maligna/hipotermia, poscirugía bariátrica. Idiopática

ETIOLOGÍA Actividad muscular excesiva: EJERCICIO VIOLENTO, Delirium tremens, movimientos extrapiramidales mantenidos, CRISIS CONVULSIVAS y agitación psicomotriz, taquipnea prolongada. Agresión muscular directa: Inyecciones intramusculares y contracción muscular, quemaduras, hipotermia, electrocución, cardioversión eléctrica. Isquemia: Compresión muscular prolongada, síndrome compartimental, oclusión vascular, TEP, CID. Enfermedades inmunitarias: Dermatomiositis, polidermatomiositis. Alteraciones endocrinometabólicas: Descompensaciones diabéticas agudas hiperglucémicas, alteraciones electrolíticas, acidosis metabólica, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, síndrome de Cushing, insuficiencia suprarrenal. DROGAS de abuso: Etanol, heroína, metadona, cocaína, anfetaminas, fenciclidina, glutetimida. Fármacos: Teofilinas, BZD, neurolépticos, antipreseivos tricíclicos, barbitúricos, clofibrato, estatinas, IECA, succinilcolina, salicilatos en grandes dosis, ácido epsilonaminocaproico, corticoides, colchicina, isoniazida, litio, IMAO, serotoninérgicos. Tóxicos: Etanol, etilenglicol, CO, alcohol isopropílico, solventes orgánicos, metales tóxicos, tolueno, mordedura de serpiente, picadura de avispa o araña, enfermedad de Haff. Infecciones: Bacterianas (Legionella, Clostridium tetani, Salmonella, Streptococcus, Mycoplasma, piomiositis, enterobacterias, síndrome de shock tóxico), Virales (influenza A y B, mononucleosis, citomegalovirus, Coxsackie, herpes simple, enterovirus, hepatitis, VIH, rotavirus), Otros (Triquinosis). Alteraciones genéticas: Glucogenosis (McArdle, Kanne, Tauri), Metabolismo lipídico (Di Mauro Bank), Distrofias musculares. Miscelánea: Rabdomiólisis idiopática recurrente, metástasis muscular neoplásica, invasión muscular neoplásica directa, mieloma múltiple, hipertermia maligna/hipotermia, poscirugía bariátrica. Idiopática

CLÍNICA Triada clásica: Dolor muscular Debilidad Orina de coloración oscura o parduzca Afectación severa: malestar, fiebre, taquicardia, náuseas, vómitos, dolor abdominal. Alteración del estado mental según la causa (tóxicos, drogas, traumatismo, alteraciones electrolíticas).

EXPLORACIÓN: Hipersensibilidad a la palpación. Signos de traumatismo. Síndrome compartimental. Edema. Cambios en la piel por daño isquémico tisular. Tras traumatismo puede haber pérdida sensitiva y motora del área afectada sin seguir distribución radicular o neuronal. En algunos casos: deshidratación, hipotensión, taquicardia, palidez, sudoración, y en casos extremos, insuficiencia respiratoria, hepática y renal.

INDICACIONES PARA REALIZAR TEST DIAGNÓSTICOS: Mialgias y pigmenturia. Mialgias o pigmenturia con historia sugestiva de presencia o exposición a una causa potencial. Paciente con inmovilización prolongada, estuporoso, comatosos o incapaz de relatar historia. Si presenta una o más de los siguientes: Sensibilidad muscular. Úlceras necróticas. Signos de múltiples traumatismos. Alteración electrolítica. Fracaso renal agudo

CREATINA QUINASA (CK): Incremento mayor de 5 veces el límite superior de la normalidad a expensas de la fracción MM. Comienza a elevarse a las 2-12 horas. Máximo a las 24-75 horas. Bajada a los 3-5 días del cese del daño muscular. MIOGLOBINURIA: Patognomónico. ½ de casos no aparece. [mioglobina]p > 1,5 mg/dl. Vida media 2-3 horas. Niveles en plasma normales a las 6-8 horas.

AUMENTO DE TRANSAMINASAS ALTERACIÓN ELECTROLÍTICA Y DE FLUIDOS: HIPOVOLEMIA. HIPERPOTASEMIA E HIPERFOSFATEMIA. HIPOCALCEMIA en fases iniciales. HIPERCALCEMIA en fases tardías. HIPERURICEMIA SEVERA. ACIDOSIS METABÓLICA. FRACASO RENAL AGUDO: Complicación común. Isquemia renal por depleción de volumen. Obstrucción tisular por cadenas hemopigmentadas. Daño tubular.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA Muy raras veces. Liberación de tromboplastina y otras substancias protrombóticas por el daño muscular. SÍNDROME COMPARTIMENTAL: Aumento de la presión en un espacio anatómico cerrado que amenaza la viabilidad de los músculos y los nervios de dicho espacio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO. HEMATURIA Y HEMOGLOBINURIA. MIOPATÍA INFLAMATORIA. MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNO- MEDIADA. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA. CÓLICO RENAL.

TRATAMIENTO OBJETIVOS: Tratamiento de la causa desencadenante. Restitución de volumen. Evitar desarrollo y progresión de Insuficiencia renal. Prevención y tratamiento de la hiperpotasemia. Favorecer la eliminación urinaria de mioglobina.

MEDIDAS GENERALES: Dieta con abundante líquido. Evitar frutas y zumos. Si el paciente está en coma  Dieta absoluta. Vía venosa. Monitorización. Sondaje vesical y control de diuresis. Control de pH urinario.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO: Perfusión de SSF de 1 a 2 l/h. Ajustarlo para mantener una diuresis aproximada de 200-300 ml/h. La alcalinización de la orina puede ser beneficioso en Rabdomiólisis severa. Se puede administrar una solución alcalina en los pacientes que mantengan diuresis si no hay una hipocalcemia severa, pH arterial < 7,5 y bicarbonato < 30 mEq/l. Bicarbonato sódico 1 M a 14 gotas/min (42 ml/h). Si no hay depleción de volumen: Seguril dosis inicial 60 mg seguido de 20 mg/6 h iv. Precaución: puede acidificar la orina. Hemodiálisis si: Hiperpotasemia grave. Acidosis metabólica severa. Insuficiencia renal oligúrica.

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES: ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS: Tratar la hipercalcemia y la hipo/hipercalcemia sintomática. ANALGESIA: Paracetamol 1 gr iv o Metamizol 2 gr iv. Evitar AINES  deterioro función renal por vasoconstricción. ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN: Plaquetas, vitamina K, plasma leucodeplecionado. SÍNDROME COMPARTIMENTAL: Fasciotomía si presión compartimental > 35 mmHg

ESKERRIK ASKO