DISAUTONOMIAS Dra. Carolina Kunstmann CETRAM Clínica Alemana

Estructuras centrales del SNA

ESTRUCTURAS PERIFERICAS SNA

CLASIFICACIÓN FALLA AUTONÓMICA CRÓNICA: - primarias : PAF MSA EP - secundarias : - hereditarias: neuropatía amilode familiar, hirschprung -metabólicas: DM, falla renal y hepatica,OH -inflamatorias: guillain barre, mielitis -infecciosas: tetanos chagas HIV -paraneo -drogas FALLA AUTONÓMICA EPISÓDICA * síncope necrológicamente mediado * POTS

Objetivos Reconocer presencia y distribución de disfunción autonómica Evaluar disfunción en relación al tiempo (episódicos o progresivos) Reconocer alteraciones que van a requerir más estudio Reconocer alteraciones potencialmente tratables Establecer el efecto en la vida del paciente

DOMINIOS COMPROMETIDOS

Anamnesis Organizar anamnesis por dominios -cardiovascular -urológico -sexual -digestivo -sudomotor -pupilomotor Agravantes Patrones de falla: - paroxístico o progresivo - asociado a otras patologias - asociado a otros síntomas del SNC o SNP

Anamnesis Repercusión: frecuencia, impacto en vida laboral, social, etc.. Causas tratables: medicamentos hiperhidrosis idiopática, guillan barre, etc...

examen Pa, FC y T°: Pa y FC en supino y luego de 3 min de pie ( hasta 10 min si hay tiempo) Identificar patrones: - caida Pa sin taquicardia refleja ( denervación simpática y cardiovagal) - caida Pa con taquicardia (sospechar hipovolemia) - Pa normal con aumento > de 30 de FC ( POTS)

Examen Cambios distróficos de piel y fanereos: T° y color de extremidades, nivel de humedad en los pies al sacar los calcetines Reactividad pupilar

LABORATORIO Cardiovascular: - función parasimpática cardiaca (FC) - función simpatica adrenergica (Pa) Termoreguladora: - central - postganglionar Función pupilar y test de Schirmer Tracto digestivo: - vaciamiento gástrico - manometría rectal - EMG esfinter anal Urológica: - urodinamia – reflejo bulbo cavernoso

Síncope e intolerancia ortostática Núcleo del tracto solitario

Síndrome de intolerancia ortostática y síncope Síncope: perdida de conciencia como resultado de la disminución brusca y transitoria del flujo cerebral. ( extremo de un continuo de síntomas) Criterio hipotensión ortostática: caída > 20/10 en PA La magnitud de la disminución necesaria para producirlo depende de mecanismos de adaptación de la autorregulación del flujo intracerebral

SD. TAQUICARDIA POSTURAL ACTIVIDAD SIMPATICA AUMENTO INSUFICIENTE Degenerativas SNC Patologías SNP REDUCIDA AUMENTADA REDUCCION PAROXISTICA SINCOPE NEUROLOGICAMENTE MEDIADO –vasovagal –hipersenensibilidad seno carotÍdeo -situacional REDUCIDA AUMENTADA

Aumento insuficiente actividad simpatica Intolerancia ortostática crónica Caída de la Pa progresiva al ponerse de pie Sincopes y lipotimias frecuentes especialmente con otros gatillantes ( calor, postprandial, medicamentos) Puede ser asintomática Aumento de la FC ausente o bajo lo esperado según grado de denervación cardiaca Control hemodinámico como botella con agua

Alteración de mecanismos compensatorios corto plazo: -disminución de la liberación NE en terminales simpáticos vasculares largo plazo - disminución del volumen intravascular *menor actividad simpática renal : falla activación del sistema renina- aldosterona *disminución secreción Vasopresina hipofisiaria

Sincope en MSA

Sincope en neuropatía autonómica aguda

Reducción paroxística de la actividad simpática Sincope vasovagal (neurocardiogénico) Hipersensibilidad seno carotídeo Sincope situacional Falla de la actividad simpática eferente episódica y transitoria en respuesta a desencadenantes Se acompaña de aumento actividad eferente parasimpática ( bradicardia)

Pa y FC : se mantienen o aumentan normalmente al ponerlos de pie Luego de un periodo o la presentación del gatillante hay brusca caída de Pa y prolongación del intervalo R-R Trastorno benigno excepto por los riesgos de la caída

La bradicardia no es la causa principal (sincope no es prevenible con atropina o marcapasos) La vaso dilatación no es anatómicamente homogénea ( músculos esqueléticos y lecho esplácnico pero no en la piel - palidez) Mecanismos de compensación a largo plazo conservados ( innervación renal e hipófisis)

Sincope reflejo

Actividad simpática aumentada Sd de taquicardia postural No hay hipotensión Marcado aumento de la FC al ponerse de pie ( mayor de 30 latidos) Palpitaciones, mareos, fatiga, falla atención, ansiedad, temblor, cefalea,piloerección, etc.. síntomas atribuibles al aumento de NE Mayor frecuencia en mujeres < 50 años Sincopes ocasionales (por cese brusco del output simpático)

POTS T aquicardia postural neuropática Aumento de la liberación de NE Teoría: lesión nuropática selectiva e la innervación simpática en parte inferior del cuerpo produce una insuficiente vasoconstricción, innervación cardiaca normal responde con taquicardia pronunciada ( basada en experimentos con nitroprusiato ev con niveles menores de NE en EEII vs EESS)

POTS Defecto genético : disminución del clearace plasmático de NE Falla del gen del transportador de NE ( cromosoma 16q)

SÍNTOMAS CARDIOVASCULARES Medidas generales Hipotensión ortostática Sintomática o severa Síncope MEDICACIÓN Causa cardiológica

MEDIDAS GENERALES ►Reconocer síntomas ►Evitar gatillantes ►Evaluar medicamentos hipotensores ►Aumento de la ingesta de agua y sal ►Elevación de la cabecera de la cama ►Medias elásticas ►Disminuir el volumen y aumentar la frecuencia de las comidas

FARMACOS BETABLOQUEADORES: PROPANOLOL ATENOLOL FLUDROCORTISONA: FLORINEF SSRI: PAROXETINA MIDODRINE: GUTRON MARCAPASOS

MEDICACIÓN Vasopresores: midodrine agonista alfa adrenérgico t 1/2 : 3-4 hrs mg dosis / 2-3 día Mineralocorticoides: fludrocortisona aumenta absorcion sodio renal t 1/2 :7 hrs dosis 0.1 mg/ 1 dia