CURSO DE ACTUALIZACION MEDICA ENARM INP EXAMEN 1-A HEMATOLOGIA PEDIATRICA 30 JUNIO 2009 CASO 1: Paciente masculino de 8 meses de edad, producto de gesta 4, para 4, con períodos intergestacionales de 12 meses. Es referido de la unidad de segundo nivel por presentar “datos de retraso psicomotor”, la madre refiere embarazo normal, con control prenatal, no tomó ningún medicamento, parto eutócico, Apgar 8-9, alimentación al seno materno hasta la actualidad, ablactación a los 6 meses, con frutas y cereales, actualmente ha agregado verduras, y fórmula con leche entera 6 onzas cada 4 horas. Se refiere presentó sonrisa social a los 2 meses, sostén cefálico a los 3.5 meses, sedestación a los 5 meses, empieza a decir bisílabos, y empieza a gatear. La BH reporta Hb 9, Hto, 33, reticulocitos 0.2% VGM 70, HCM 21, leucocitos 5100, linfocitos 68%, segmentados 32%, plaquetas 600,000. 1. Pensando en deficiencia de Fe, cuales serían las causas predisponentes: multiparidad, VGM bajo, retraso psicomotor lactancia prolongada, deficiencia en la absorción, aporte alto de leche en la dieta, requerimientos aumentados incremento de las pérdidas, lactancia prolongada

2.- Los datos de la BH que ayudan a orientar el diagnóstico son: a) hemoglobina, linfocitosis y neutropenia b) VGM, HCM, trombocitosis c) hemoglobina, reticulocitos y linfocitosis d) solo la hemoglobina

3.- Cuando se tomaron niveles séricos de Fe, se reportó; Fe sérico 40mg/dL, capacidad de fijación 450, índice de saturación 10%. Con estos datos la mejor opción en este paciente es: a) corregir la dieta b) hierro oral 1-2 mg/k durante un mes c) hierro dextrán 50mg IM semanales d) hierro oral 5mg/k durante 3 meses

CASO 2. Masculino de 4 años presenta ictericia, AHF padre y un tío paterno con esplenectomía. Tiene antecedente de ictericia neonatal y probable hepatitis viral a los 2 años. EF ictericia ++, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando depresible con borde esplénico a 4-5cm no hepatomelagia. Hb 8g/dL, leucocitos 15,400 con neutrófilos 62%, plaquetas 580,000. BT 8, BI 6.9, BD 1.2 4. El diagnóstico probable es: deficiencia de G6PD drepanocitosis -talasemia esferocitosis

5. El diagnóstico por laboratorio se establece mediante Análisis de vía Embdem-Meyerhof Determinando niveles de Hb A1 Fragilidad osmótica Determinando Hb fetal

6. La finalidad de la esplenectomía es: corregir el defecto eritrocitario disminuir hemólisis evitar litiasis biliar prevenir hiperesplenismo

CASO 3. Paciente de 16 años de edad acude a urgencias por de palidez de piel y mucosas, con antecedente de resección intestinal por apendicitis complicada hace 3 años, refiere hace 2 meses presentar astenia, adinamia, palidez de tegumentos, a la exploración física se encuentra con ligera ictericia en conjuntivas, palidez de piel y mucosas, ruidos cardiacos con soplo cardiaco grado II/IV, abdomen con herida quirúrgica, hígado a 2x2x1 cm, no se palpa bazo ni adenomegalias, miembros inferiores con masa muscular disminuida, se realiza biometría hemática con hemoglobina de 7, hematocrito de 21, leucocitos de 2500, segmentados 35%, linfocitos de 60%, 5% de monocitos, plaquetas de 60,000, con VCM 115fl,HCM de 55, CHCM de 40. reticulocitos de 1%. 7. CON ESTE CUADRO que tipo de anemia sospecha? ferropriva megaloblástica aplasica diseritropoyética

8. PARA CONFIRMAR SU DIAGNOSTICO QUE OTROS ESTUDIOS SOLICITARIA? Perfil de hierro, prueba de Schilling. Frotis de sangre periférica, vitamina B12, folatos. Biopsia de médula ósea, hemosiderina en normoblastos. Frotis de sangre periférica, aspirado de médula ósea.

9. CUAL SERIA SU MANEJO TERAPÈUTICO. Hierro oral. Hidroxicobalamina IM 1000mcg, acido fòlico 5mg. Transfusión de paquete globular. Transfusión de paquete globular, determinación de parámetros de lisis para normar conducta a seguir.

Niño de 10m de edad alimentado con leche entera desde los 4 m de edad cada 3-4 horas, evacuaciones diarréicas intermitentes desde los 6m de edad. Acude por un padecimiento de 2 días de evolución caracterizado por fiebre, tos productiva emetizante con expectoración verdosa. EF palidez generalizada +++, puntilleo blanquecino en faringe, adenomegalias en cuello0.5-1cm, soplo sistólico plurifocal. Hb 4, Hto 13, leucocitos 8,200, segmentados 75%, linfocitos 20%, monolitos 5%, plaquetas 850,000, reticulocitos 3%, VCM 55, CMH 23, RDW 27. 10. La causa probable de la anemia es: aplasia pura de serie roja anemia aplásica adquirida deficiente a de hierro deficiencia de folatos

11. El paciente se transfundió para llevar la hemoglobina a 7g/dL, deberá de continuar la corrección de hemoglobina con: prednisona hierro dextrán acido fólico sulfato ferroso

12. En el seguimiento prospectivo por laboratorio, el último parámetro en corregirse de la BH es amplitud distribución eritrocitaria trombocitosis concentración Hb corpuscular volumen corpuscular medio