SECCIÓN III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–1 Perspectiva general de los intermediarios anfibólicos que se producen por catabolismo de los aminoácidos comunes. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–2 Catabolismo a intermediarios anfibólicos de la l-asparagina (arriba) y la l-glutamina (abajo). (PIR, piruvato; ALA, l-alanina.) En esta figura y en figuras subsiguientes, las partes resaltadas en azul recalcan las porciones de las moléculas que están pasando por cambio químico. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

FIGURA 29–3 Catabolismo de la prolina FIGURA 29–3 Catabolismo de la prolina. Las barras de color rojo y los números en un círculo indican el locus de los defectos metabólicos hereditarios en la  hiperprolinemia tipo I y  hiperprolinemia tipo II. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–4 Catabolismo de la arginina. La división de la l-arginina, catalizada por la arginasa, forma urea y l-ornitina. Esta reacción (barra roja) representa el sitio del defecto metabólico hereditario en la hiperargininemia. La transaminación subsiguiente de la l-ornitina hacia glutamato-γ-semialdehído va seguida por conversión hacia α-cetoglutarato (figura 29-3). McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–5 Catabolismo de l-histidina hacia α-cetoglutarato. (H4 folato, tetrahidrofolato.) La barra roja indica el sitio de un defecto metabólico hereditario. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–6 El sistema de división de glicina de las mitocondrias hepáticas. El complejo de división de glicina consta de tres enzimas y una “proteína H” que tiene dihidrolipoato fijo de modo covalente. Los catalíticos para las reacciones numeradas son  glicina deshidrogenasa (descarboxilante),  una aminometiltransferasa formadora de amoniaco y  dihidrolipoamida deshidrogenasa. (H4 folato, tetrahidrofolato.) McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–7 Interconversión de serina y glicina por la serina hidroximetiltransferasa. (H4 folato, tetrahidrofolato.) McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–8 Reducción de cistina cisteína en la reacción de la cistina reductasa. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–9 Dos vías catabolizan la l-cisteína: la vía de la sulfinato cisteína (izquierda) y la vía del 3-mercaptopiruvato (derecha). McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–10 Estructura del disulfuro mixto de la cisteína y la homocisteína. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

FIGURA 29–11 Intermediarios en la conversión de treonina en glicina y acetil-CoA. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–12 Intermediarios en el catabolismo de la l-hidroxiprolina. (α-AA, α-aminoácido; α-KA, α-cetoácido.) Las barras rojas indican los sitios de los defectos metabólicos hereditarios en la  hiperhidroxiprolinemia y  hiperprolinemia tipo II. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–13 Intermediarios en el catabolismo de la tirosina. Los carbonos están numerados para recalcar su destino final. (α-KG, α-cetoglutarato; Glu, glutamato; PlP, fosfato de piridoxal.) Las barras rojas indican los sitios probables de los defectos metabólicos hereditarios en  la tirosinemia tipo II;  tirosinemia neonatal;  alcaptonuria, y  tirosinemia tipo I, o tirosinosis. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

FIGURA 29–14 Vías alternativas del catabolismo de la fenilalanina en la fenilcetonuria. Las reacciones también suceden en el tejido hepático normal, pero tienen importancia menor. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–15 Reacciones e intermediarios en el catabolismo de la l-lisina. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–16 Reacciones en intermediarios y en el catabolismo del l-triptófano. (PlP, fosfato de piridoxal.)

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–17 Formación de xanturenato en la deficiencia de vitamina B6. la conversión del metabolito del triptófano 3-hidroxiquinurrenina en 3-hidroxiantranilato está alterada (figura 29-16). En consecuencia, una porción grande se convierte en xanturenato. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–18 Formación de S-adenosilmetionina. ~CH3 representa el alto potencial de transferencia de grupo de la “metionina activa”. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

FIGURA 29–19 Conversión de metionina en propionil-CoA. Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–19 Conversión de metionina en propionil-CoA. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–20 Las primeras tres reacciones en el catabolismo de la leucina, valina e isoleucina. Note también la analogía de las reacciones 2 y 3 con las reacciones del catabolismo de los ácidos grasos (figura 22-3). la analogía con el catabolismo de los ácidos grasos continúa, como se muestra en las figuras subsiguientes. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–21 Catabolismo de la β-metilcrotonil-CoA formada a partir de la l-leucina. Los asteriscos indican átomos de carbono derivados del Co2. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

FIGURA 29–22 Catabolismo subsiguiente de la tiglil-CoA formada a partir de l-isoleucina. McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos FIGURA 29–23 Catabolismo subsiguiente de la metacrilil-CoA formada a partir de la l-valina (figura 29-20). (α-AA, α-aminoácido; α-KA, α-cetoácido.) McGraw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.