Caso Clínico Servicio de Neumonología HNVJV Bonifachich, Elena Gallardo, Liliana Meneguzzi, Alejandra Bargiacchi, Estefanía Cesano, Romina

Máximo 2 años 10 meses Secuelar neurológico Genetopatía en estudio Traqueostomizado

Antecedentes personales RNTPAEG PN 3250 gr Apgar 5/7, requirió reanimación con bolsa y máscara, 6 hs en C- PAP Internado en neonatología se realiza diagnóstico de CIV grande, DAP, HTP moderada (55 mmHg), doble salida de VD Primer episodio de neumonía en neonatología Al mes de vida cerclaje de la arteria pulmonar

Evolución Numerosas internaciones por NAB y BOR, con requerimiento de ARM y/o VNI en varias oportunidades, estudio inmunológico normal RGE Diagnostico de cardiopatía de Taussing Bing (doble tracto de salida del VD) a los 9 meses Por imposibilidad a la extubación al año de vida se realiza traqueostomía A los 18 meses cirugía correctora cardiaca: tunelización VI-AP + deserclaje de AP + Switch arterial Luego se vuelve a internar 2 veces más por NAB y BOR En evaluación por genética por sospecha de síndrome de Williams, pendiente Fish 7q 11,3- gen de la elastina

A los 2 años de edad estando internado por dificultad respiratoria se observa Radiolucidez en lóbulo inferior izquierdo, sin patología agregada

Otros estudios realizados Endoscopia respiratoria: disminución de la luz de la tráquea y bronquios (malacia o compresión extrínseca) Endoscopia digestiva: disminución de la luz esofágica por compresión extrínseca a nivel de la unión del 1/3 medio con el inferior. Esófago de lucha CEA, alfafetotroteina, subunidad B, LDH normales

TAC Masa tumoral, lóbulo sup derecho Insuflación por compresión extrínseca. Mecanismo valvular

Tratamiento A los 2 años y 3 meses se realiza toracotomía exploradora con exéresis de quiste de 3 x 4 cm en mediastino posterior parabronquial derecho, con diagnóstico anatomopatológico de quiste entérico para bronquial derecho (FOREGUT CYST)

Quistes mediastinales Comprenden el 15- 20 % de todas las masas ahí alojadas. Se encuentran en todos los compartimentos Incluyen el quiste broncogénico, de duplicación esofágica, de pericardio, neumoentérico, meningocele, tímico, teratoma quístico y linfangioma

Quistes mediastinales Los quistes neumoentéricos o broncogénicos pertenecen a quistes del intestino anterior; no dan síntomas sistémicos ya que carecen de sustancias bioactivas Pueden causar disfagia, dolor, dificultad ventilatoria u otros síntomas dependiendo de la compresión de estructuras adyacentes

QUISTES MEDIASTINALES Las complicaciones se producen por compresión de estructuras vecinas: neumonía, ruptura en la vía aérea, síndrome de vena cava superior, hipoplasia de la arteria pulmonar unilateral o estenosis (por compresión prolongada) No existe algoritmo diagnóstico ni terapéutico de consenso, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección dadas las potenciales complicaciones en su evolución.

Bibliografia Medistinum, Chest Wall, and Diaphragm. Continuing Medical Education. Imagin of Cystic Masses of the Mediastinum. RSNA Radiographics, October 2002 Mediastinal Cysts. Mary C Mancini. Medescape: updated, Dec 18, 2013 Quiste de duplicación esofágica. Informe de un caso y revisión de la literatura. Dra. Rosangela Del Razo. Acta Pediatr Mex 2010 A.Mosquera Gorostidi. Quistes neuroentéricos, una causa infrecuente de Hemorragia Intestinal. Rev. Asociación Española de Pediatria. 2015