 DISNEA  FATIGA  ANGOR  PRESÍCOPE/SÍNCOPE  EDEMAS

 Mayor presión venosa yugular  Disminución del pulso carotídeo  Impulso palpable sobre el ventriculo der  Aumento componente pulmonar R2  Puede haber R4 con galope y  Regurgitación Tricuspídea  Cianosis y edemas periféricos.

 Hipertrofia de las rterias pulmonares en su porción central(hilios)  Puede haber lesiones secundarias que expliquen la causa(ej TEP)

 Desviación del eje de QRS a la derecha  Hipertrofia del VD

 Ventriculo y auriculomegalia DERECHAS  Disminucón de tamaño de cavidades IZQUIERDAS.  Jet de Insuficiencia Tricuspídea(muy útil para cauntificar PSVD)

 Pruebas pulmonares funcionales  TAC AR  Gammagrafía  Cateterismo cardíaco  VIH  TSH y T4 Libre

 1. HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA y FAMILIAR  1.2 Secundaria  2. Hipertensión venosa pulmonar  3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y / o hipoxemia  4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica  5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar 

 Antes conocida como hipertensión pulmonar PRIMARIA  1-2 casos por millón  Mujeres en la 4-5° década  FORMA FAMILIAR:  Autosómica dominante  Es el 20% de los casos

 a) Enfermedad vascular del colágeno  b) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares  c) Hipertensión portal  d) VIH  e) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros)  F ) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido

Hipertensión venosa pulmonar: 1. Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI 2. Valvulopatía del VI 3. Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) 4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia: 1. EPOC 2. Enfermedad pulmonar intersticial 3. Trastornos respiratorios del sueño 4. Trastornos hipoventilatorios alveolares 5. Exposición a largo plazo a la altura 6. Enfermedad pulmonar neonatal 7. Displasia alveolo-capilar

HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica: 1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales 2. Obstrucción de las arterias pulmonares distales a) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) b) Trombosis “in situ” c) Enfermedad de células falciformes

HP debida a trastornos de la vasculatura pulmonar: 1 Inflamatoria a) Esquistosomiasis b) Sarcoidosis c) Otros d) Hemangiomatosis capilar pulmonar

1. Hipertensión Arterial Pulmonar (A) IDIOPÁTICA(antes PRIMARIA) (B) FAMILIAR 1.2 En relación a(antes SECUNDARIA) (A) Enfermedad vascular del colágeno (B) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares (C) Hipertensión portal (D) VIH (E) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) (F) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido (G) Otros 2. Hipertensión venosa pulmonar 2,1 Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI 2.2 Valvulopatía del VI 2.3 Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) 2.4 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar 3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Trastornos respiratorios del sueño 3.4 Trastornos hipoventilatorios alveolares 3.5 Exposición a largo plazo a la altura 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo-capilar 4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales 4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales (A) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) (B) Trombosis “in situ” (C) Enfermedad de células falciformes 5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar 5.1 Inflamatoria (A) Esquistosomiasis (B) Sarcoidosis (C) Otros (D) hemangiomatosis capilar pulmonar

 New York Heart Association:  Clase 1: No hay síntomas con la actividad física ordinaria.  Clase 2: Síntomas con la actividad ordinaria. Ligera limitación de la actividad.  Clase 3: Los síntomas con menos de la actividad ordinaria. Marcado limitación de la actividad.  Clase 4: Síntomas con cualquier actividad o incluso en reposo.

 Clase I: pacientes con PH, sin limitación por actividad física ordinaria que no causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope.  Clase II: pacientes con HP con ligera limitación por actividad física ordinaria que causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.  Clase III: pacientes con pH con marcada limitación por actividad física ordinaria que provoca disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.  Clase IV: pacientes con PH con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. Estos pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardíaca derecha. La disnea y/o fatiga pueden estar presente en reposo. El malestar se incrementa en cualquier actividad física.

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