Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Concepto: es una entidad morfológica definida por proliferación mesangial y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares según se observa en la microscopía óptica. El diagnostico es por biopsia renal. El engrosamiento de la pared de los capilares se debe a depósitos inmunitarios e interposición de la matríz mesangial, que da por resultado dobles contornos de la MBG, que se aprecia mejor en muestras coloreadas con plata. Tiene formas tanto primaria como secundaria.

Sinonimos de la GNMP.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Sinónimos: 1.- Glomerulonefritis mesangiocapilar. 2.- Glomerulonefritis lobulillar. 3.- Glomerulonefritis persistente hipocomplementémica.

Tipos de glomerulonefritis membranoproliferativa.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 1.- Tipo I (la más frecuente): a). MO: depósitos mesangiales focales con una calidad nodular y dobles contornos. (se observa mejor con coloración de metenamina argéntica de Jones). b). Inmunofluorescencia: IgG y C3 predominan en patrón mesangial y subendotelial granular.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 1.- Tipo I (la más frecuente): c). ME: proliferación mesangial con depósitos inmunitarios; se nota interposición de células mesangiales en la MBG y el endotelio; depósitos con densidad electrónica alta subendoteliales circundados por nueva MBG, que produce dobles contornos.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 2.- Tipo II o enfermedad por depósitos densos: a). MO: hipercelularidad menos uniforme con engrosamiento parecido a banda de la lámina densa, que contiene depósitos intramembranosos positivos para plata y para PAS.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 2.- Tipo II o enfermedad con depósitos densos (menos frecuente). b). Inmunofluorescencia: C3 en distribución lineal y de doble contorno a lo largo de la MBG, con depósito mesangial nodular ocasional. C). ME: Depósitos de densidad electrónica muy alta que reemplazan la lámina densa para crear depósitos uniformes y parecidos a cintas; hay depósitos mesangiales nodulares.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 3.- Tipo III (rara): a). MO: el doble contorno y las “espigas” combinados denotan la presencia de depósitos subendoteliales y subepiteliales que se observan mejor con coloración argéntica. b). Inmunofluorescencia: en su > parte C3 con depósito variable de IgG en áreas subendoteliales, subepiteliales y mesangial.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Descripción de los 3 tipos de GNMP primaria: 3.- Tipo III (rara): c). ME: depósitos con densidad electrónica alta en lesiones subendoteliales y subepiteliales, que producen doble contorno en la cara interna y espigas en la cara externa.

Glomérulo en la Glomerulonefritis Membrano proliferativa (GNMP). MO Glomérulo en la Glomerulonefritis Membrano proliferativa (GNMP). MO. Coloracion Pas.

Glomérulo en la Glomerulonefritis Membrano proliferativa (GNMP). MO Glomérulo en la Glomerulonefritis Membrano proliferativa (GNMP). MO. Coloracion Pas.

Glomérulo en Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GNMP) Glomérulo en Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GNMP). Coloración plata metenamina.

Glomérulo en Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GNMP), inmunofluorescencia anti C3.

Causas de glomerulonefritis Membrano Proliferativa.

Causas de glomerulonefritis Membrano Proliferativa. Primarias idiopática. Secundarias.

Causas de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Infecciosas: Hepatitis B. Paludismo. Hepatitis C + crioglobulinemia. Esquistosomiasis. Endocarditis infecciosa. Virus Epstein-Barr. Abscesos viscerales. Derivaciones ventriculoatriales. Micoplasma. Enfermedad de Castleman. VIH.

Causas de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Autoinmunitaria: LES. Artritis reumatoide. Síndrome de Sjögren. Esclerosis sistémica progresiva. Sarcoidosis. Enfermedad celiaca. Hepatopatía crónica: Cirrosis de cualquier causa.

Causas de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Microangiopatías trombóticas: Síndrome hemolítico urémico (SHU)/PTT. Síndrome de anticuerpos antifosfolípido. Nefropatía por células falciformes. Insuficiencia crónica del aloinjerto. Nefritis por radiación.

Causas de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Enfermedades malignas: Linfoma de células B. Leucemia linfocítica crónica. Otros carcinomas. (rara vez).

Causas de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Trastornos genéticos. Enfermedad por alfa 1-antitripsina. Deficiencia de complemento (C2 o C3) con lipodistrofia parcial o sin ella. Síndrome de Cartagener Síndrome de Buckley. Displasia de la arteria renal. Disproteinemias: Crioglobulinemias Enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Macroglobulinemia de Waldeström.

Patogenia de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP.

Patogenia de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Patogenia: en gran parte especulativa. Sin embargo las concentraciones de complemento intermitentemente bajas (70% de los casos) y los complejos inmunitarios circulantes (que se encuentran en 50%) apoyan la participación del depósito de complejos inmunitarios en la causa de la GNMP tipo I. Aún se desconoce la fisiopatogenia de los tipos II y III.

Presentación clínica de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP.

Presentacion clinica de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Presentación clínica más frecuente: 1.- El 50% de los pacientes presenta un SN. 2.- El 30% con proteinuria asintomática (hematuria macroscópica, microscópica o sin ella). 3.- El 20% con glomerulonefritis aguda. 4.- La GNMP tipo I en especial tiende a observarse junto con síndrome nefrótico. 5.- Algunos pacientes informan enfermedad respiratoria que precedió a los signos y síntomas manifiestos de la nefropatía.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Edad , sexo y raza en que predominan. Entre los 7 y los 30 años. El 70% se presenta en el segundo decenio de la vida. Incidencia casi igual en ambos sexos, hay ligero predominio de la enfermedad tipo I en mujeres. Aunque se observa en casi todas las razas, la GNMP parece ser más frecuente en caucásicos.

Diagnóstico de Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP.

Diagnostico Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Diagnóstico: Indispensable la biopsia. Es un diagnóstico morfológico y el diagnóstico definitivo sólo se puede efectuar con tejido renal y confirmar mediante ME.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Pruebas de laboratorio: 1.- Química sanguínea. 2.- EGO 3.- Ultrasonido renal. 4.- Complemento sérico. 5.- Orina de 24h. 6.- Dependiendo de la presentación clínica requiere otras pruebas para descartar causas secundarias.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Factor nefrítico C3: este término se refiere a un anticuerpo que se une a la C3 convertasa y como resultado dicha enzima se hace estable y resistente a su desintegración, aumentando 10 veces su vida media, disminuyendo las cifras de C3. El factor nefrítico C3 se encuentra en su > parte en la GNMP tipo II (40 a 50%) pero también se encuentra en hasta el 20% de la GNMP tipo I y en algunos casos de la tipo III.

Signos de mal pronóstico de la GNMP.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Signos de mal pronóstico: 1.- Insuficiencia renal rápidamente progresiva. 2.- HTA grave. 3.- SN persistente. 4.- Los datos de semilunas glomerulares y la fibrosis intersticial en la BR también se relacionan con mal pronóstico.

Tratamiento de la GNMP.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Tx: no hay consenso. La mayoría de los niños recibe un período de tx con prednisona 2mg/kg/día c/2días. En algunos estudios se ha sugerido beneficio con antiplaquetarios como aspirina o dipiridamol. Control de la presión arterial. Uso de inhibidores de la convertasa y ARAII, para disminuir la proteinuria.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Pulsos esteroideos y/o ciclofosfamida/mofetilmicofenolato, dependiendo de la causa. Trasplante renal: es una opción.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. Otras opsiones de tratamiento: 1.- Plasmaféresis. 2.- Ciclosporina.

Recurrencia de la GNMP.

Recurrencia de la GNMP. Recurre en las GNMP tipo I y II en un 30 al 80% respectivamente. Además la enfermedad recurrente causa IRC del injerto en 40% de los pacientes con tipo I y 10 a 20% en la tipo II. Se desconoce la recidiva de la tipo III.

Supervivencia de la GNMP.

Supervivencia de la GNMP. 1.- El 60 al 85% a los 10 años 2.- En los 20 años el 59%.

Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNMP. ¿El patrón del complemento influye sobre sobre el diagnóstico?. En la GNMP tipo I se relaciona con > pan hipocomplementemia (cifras disminuidas de C3, C4 y C5). En la GNMP tipo II tienden a mostrar sólo C3 bajo (sugiere activación por la vía alternativa). En la GNMP tipo III hay C3 y C5 bajo pero C4 regularmente normal

Muchas gracias.