Fenómeno de Raynaud María del camino martín sÁnchez mir MFyC Lanzarote

Definición Fue descrito por Maurice Raynaud en 1862 Es un trastorno de los vasos sanguíneos de las zonas acras del organismo, especialmente de los dedos de manos y pies, en el que existe una reacción desproporcionada al frío o al estrés, produciendo la vasoconstricción de los mismos.

Clínica Aparición repentina de frialdad en los dedos de manos y pies con la exposición al frío o al estrés, junto con cambios de coloración de la piel, bien delimitados, de forma prolongada (15-20 min)

Clínica Síntomas de bajo flujo sanguíneo: hormigueo, adormecimiento, pérdida de fuerza en manos o pies, dolor, incluso isquemia.

Clínica

Clínica También puede aparecer en la piel de los brazos y piernas, un moteado violáceo o un patrón reticular. Otras localizaciones menos frecuentes: zonas acras de nariz, orejas, rodillas y pezones.

Clasificación F. Raynaud primario: Cuando se presenta de manera aislada. Algunos autores se refieren a él como Enfermedad de Raynaud. Es la forma más común. F. Raynaud secundario: Cuando el fenómeno acompaña a una enfermedad conocida relacionada con el suceso. También llamado Síndrome de Raynaud. Forma más severa.

Mecanismo fisiopatológico El mecanismo exacto no se conoce. Desproporcionada vasoconstricción de las arterias y arteriolas como respuesta al frío o al estrés, mediados por la activación de receptores alfa- adrenérgicos y serotoninérgicos: ↑ expresión o sensibilidad resceptores alfa2-adrenérgicos ↓ expresión receptores alfa1-adrenérgicos Alteraciones estructurales en los pequeños vasos, alteraciones en la reperfusión e isquemia. En el FR 2º intervienen mecanismos más complejos, según la enfermedad subyascente.

Mecanismo fisiopatológico El cambio cromático cutáneo que se produce es secuencial y suele desarrollarse en 3 fases (aunque alguna puede faltar o ser poco aparente) 1. Palidez 2. Cianosis 3. Hiperemia reactiva

Mecanismo fisiopatológico 1. Palidez Provocada por la vasoconstricción arterial periférica.

Mecanismo fisiopatológico 2. Cianosis Secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos.

Mecanismo fisiopatológico 3. Hiperemia reactiva Fase de reperfusión. El vasoespasmo se resuelve mediante una hiperemia reactiva, que confiere un enrojecimiento de la zona afecta.

Epidemiología Enfermedad idiopática. Tiene cierto predominio familiar. Más frecuente en mujeres y en población joven. Más frecuente en países con clima frío. Cierta relación con factores ocupacionales: Trabajar regularmente con herramientas que vibran (construcción), escribir a máquina, tocar el piano…

Fenómeno de Raynaud Tiene una distribución universal y afecta aprox. al 3-5% de la población Alteración microangiopática funcional no asociada habitualmente a patología sistémica FR 1º o Enfermedad de Raynaud 12,6% desarrollará trastorno subyascente 80% FR 2º o Síndrome de Raynaud Enfermedad asociada con un diagnóstico específico definido 12% FR con características clínicas y/o de laboratorio de enfermedad del tejido conectivo, pero sin cumplir criterios de enfermedad definida 50% desarrollará una enfermedad definida en un periodo de 2-2,5 años 8%

En la consulta de AP El diagnóstico es fundamentalmente clínico Buena anamnesis y exploración física completa (edema de manos, signos de esclerodactilia, lesiones cutáneas…) Analítica: - Hemograma - BQ general que incluya función renal y hepática, perfil lipídico, proteinograma, PCR, VSG, FR y ANAs. - Sistemático de orina.

Diagnóstico Ante sospecha de FR, realizaremos 3 preguntas: 1.- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío? 2.- ¿Cambian de color cuando se exponen el frío? 3.- ¿Se vuelven blancos o azules? Respuesta afirmativa a las 3 preguntas: Diagnóstico confirmado Respuesta negativa a las preguntas 2 y 3: Diagnóstico excluido

Diagnóstico 3 posibilidades diagnósticas FR definido: cuando existen episodios de cambios de color bifásicos (blanco y azul) una vez expuesto al frío. FR posible: cuando existe un único cambio de color junto con entumecimiento o parestesias tras la exposición al frío. FR descartado: cuando no se produce cambio de coloración con el frío.

Diagnóstico En casos de F. Raynaud posible en los que se nos planteen dudas, no es recomendable realizar pruebas de provocación  obtendremos la misma información aportada por el paciente y desencadenaríamos un episodio de dolor innecesario.

Diagnóstico Raynaud primario (80%) Raynaud secundario (12%) Sexo masculino* (M4: H1) Edad inicio > 30 años Afectación asimétrica. Dolor intenso. Lesiones isquémicas, úlceras digitales. ANAs positivos. Autoanticuerpos. Capilaroscopia patológica. Clínica asociada: fotosensibilidad, esclerosis cutánea, artralgias, sdre seco, telangiectasias, disfagia… Más frecuente en mujeres (M20:H1) Edad inicio 15-30 años. Criterios de Allen y Brown modificados : - Episodios simétricos. - Ausencia de enfermedad vascular periférica (recuperación completa) - No necrosis ni daño digital. - ANAs y VSG normales. - Capilaroscopia negativa.

En la consulta de AP Somos los que recibimos en 1ª línea al paciente. Es muy importante la sospecha diagnóstica y distinguir entre las formas primarias y secundarias, debido a su diferente pronóstico y tratamiento. Detección de FR definido y probable. Determinación de ANAs.  Derivar a Reumatología: - Estudio de enfermedades asociadas - Capilaroscopia

Capilaroscopia - Técnica no invasiva que se realiza a nivel periungueal. - Valora los capilares distales gracias a una lente y una luz que incide en dicha localización. - Preparación: . No utilizar esmalte de uñas. . No agresiones externas (golpes, heridas, onicofagia). . No fumar 2 horas antes de la prueba. . Permanecer a temperatura media de 22-25º

Capilaroscopia Objetivos Completar el diagnóstico del proceso autoinmune. Por si sola no permite realizar un diagnóstico, ni adoptar una actitud terapéutica. Conocer la afectación vascular distal, muy importante en la esclerosis sistémica u otras conectivopatías. Seguimiento de la enfermedad.

Patrones normales

Alteraciones morfológicas

Alteraciones morfológicas

En consulta de Reumatología Capilaroscopia Analítica Añadiendo coagulación, hormonas tiroideas, Sistema del complemento, Ac lúpico, crioglobulinas, B2-glicoprot, ANCAs, anti SCL70, Ac antimitocondriales, M. tumorales Rx tórax y manos Ecocardiografía, TAC, PFR, manometría… Detectar afectación sistémica de forma precoz  Iniciar tratamiento y evitar la evolución de la enfermedad

Principales causas de Síndrome de Raynaud Esclerodermia (ES) (90%) LES Síndrome de Sjögren AR Enfermedad de Buerguer Crioglobulinemia Arterioesclerosis Hipotiroidismo CREST Enfermedades hematológicas (mieloma múltiple, leucemias, linfomas) Trombocitosis DM Hipertensión pulmonar primaria Neoplasias malignas (pulmón, ovario) Feocromocitoma Síndrome carcinoide Síndrome del tunel carpiano Traumatismo por vibración (martillo neumático) Envenenamiento por plomo Algunos fármacos (estrógenos, B-bloqueantes, ergotamínicos, ciclosporina, nicotina) Tabaco, alcohol, cocaína…

Enfermedades asociadas más frecuentes FR secundario Primera manifestación Esclerodermia (90-95%) 70% LES (16-44%) 8-16% Sjogren (13-30%) 40% Dermatopolimiositis (20%) AR (5-10%) Es importante un diagnóstico precoz

Tratamiento 1. Medidas de prevención aconsejables para la vida diaria. Útiles sobre todo en las formas primarias. 2. Tratamiento farmacológico. F. Raynaud con afectación vascular importante y síntomas que interfieren con actividad diaria, como dolor o lesiones isquémicas 3. Tratamiento quirúrgico. En casos seleccionados. Simpatectomía (química, cervical o digital localizada)

Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud Mantener una buena temperatura corporal, evitar el frío en manos y pies, utilizando guantes y calcetines si fuese necesario. Evitar cambios bruscos de temperatura y la excesiva exposición solar (utilizar filtro solar adecuado). Evitar el estrés emocional. Terapia conductual.

Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud No utilizar fármacos de acción vasoconstrictora, como los descongestionantes nasales. Limitar el consumo de alimentos vasoconstrictores (café, gingseng, bebidas energéticas…) No fumar Lavar las manos en agua a una temperatura superior a la del medio ambiente en el que se encuentra.

Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud No usar jabones irritantes. Secar inmediatamente las manos. Tener especial cuidado con las heridas. Mantener la piel bien hidratada. No dejar de tomar la medicación que le haya prescrito su médico.

Tratamiento farmacológico Vasodilatadores Calcioantagonistas (1ª elección) - Eficaces tanto en el fenómeno de Raynaud 1º como 2º. - Reducen la frecuencia y gravedad de los ataques isquémicos - Grado de recomendación A Nifedipino 30-180mg/día (10-30mg c/8h) Amlodipino 5-20mg/día

Tratamiento farmacológico Anticoagulantes (Heparina) y Antiagregantes (AAS 100mg c/24h). Considerar su uso en FR secundario e historia de úlceras isquémicas o episodios trombóticos. Otros: IECA (Captopril), ARA-II (Losartán), Inhibidor de la serotonina (Fluoxetina). Menor experiencia. Si ineficacia de calcioantagonistas. Antagonistas de receptores de endotelina1 (Bosentán). En casos graves. Reduce el número, la duración y la gravedad de crisis, previene úlceras digitales en esclerodermia (Grado recomendación B)

Tratamiento farmacológico Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafilo) Reducen la frecuencia, duración y gravedad de episodios, sobre todo en casos 2º resistentes a otros tratamientos. Agentes simpaticolíticos (Prazosín). Eficacia en el tto agudo. Prostaglandinas (Alprostadil, Iloprost). Su uso por vía iv ha mostrado eficacia en casos refractarios, durante 4-5 semanas, controlando TA y FC (G. recomendación A)

Tratamiento Duración tratamiento farmacológico: - FR primario: durante los meses fríos y dependerá de la clínica. - FR secundario: tratamiento basal (calcioantagonistas, antiagregantes) continuo, y en los meses fríos mientras se presenten síntomas, prostaglandinas. Hospitalización: Formas graves de SR, con úlceras digitales, lesiones necróticas, infección y/o dolor intenso. Reposo, adecuada Tª, control del dolor, evitar infección, antibioterapia y desbridamiento quirúrgico (en casos necesarios).

Objetivos en la consulta de AP Una vez diagnosticado F. Raynaud: Tratar de diferenciar entre FR 1º y 2º Medidas de prevención En caso de sintomatología que interfiera con la vida del paciente: hipoestesias, parestesias, dolor…  Iniciar tratamiento con calcioantagonistas y/o AAS a dosis bajas. Remitir a Reumatología para estudio. Detectar isquemia aguda, cianosis permanente  URGENCIAS

Recuerda Importante la sospecha diagnóstica en AP. Medidas de prevención como base del tratamiento. Derivar a Reumatología para estudio de enfermedades asociadas a Síndrome de Raynaud. FR es una manifestación que puede preceder en años a la Esclerosis Sistémica (ES). Importante el diagnóstico precoz de pacientes con esclerosis sistémica y otras conectivopatías  Iniciar tratamiento  Evitar evolución de enfermedad

Bibliografía Medline plus Fisterra.com AMF 2011 www.ser.es (Sociedad española de Reumatología) scielo.iscii.es (Revista clínica de Medicina de Familia) Atlas DOIA

Gracias por su atención